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      多形紅斑疾病

      疾病介紹

        多形滲出性紅斑(erythema multiforme exudativum, EME)是一種皮膚-粘膜病的急性滲出性炎癥,又稱之為多形紅斑(erythema multiforme, EM)。由于本病有滲出這一突出的表現(xiàn)特點,為此應(yīng)稱之為多形滲出性紅斑更為確切;從病名上顧名思義概括得完全。

      病因

      多形紅斑是由什么原因引起的?

        由于多形滲出性紅斑的病因迄今尚未明確,所以病因?qū)W說較多。

        一,藥物過敏反應(yīng)

        主要指對具有過敏體質(zhì)者而言,他們在使用某些藥物后,容易引起變態(tài)反應(yīng),在皮膚,粘膜上出現(xiàn)多少不等的多種形態(tài)的紅斑,水皰,糜爛等,常見的有關(guān)致敏藥物如磺胺類,抗生素,巴比妥類,保泰松,退熱藥,代蘭丁或卡馬西平等。

        二,免疫因素

        許多學(xué)者研究了免疫與多形滲出性紅斑的關(guān)系,認為免疫因素也是發(fā)病的一種可能的因素,如Kraeger等(1973)測定了5例多形滲出性紅斑患者的巨噬細胞集聚活性(macrophage aggregation activity,MAA),其中2例MAA增加,Safai等(1975)報告了兩例由臨床與組織學(xué)診斷的大皰性多形滲出性紅斑患者血清和皰液中IgG 均有升高現(xiàn)象;而早期皰液中補體成分下降,免疫復(fù)合物升高,Kazmicrowski等(1978)用直接免疫熒光法觀察17例多形滲出性紅斑的皮膚切片,發(fā)現(xiàn)所有在發(fā)病24h內(nèi)早期損害的標(biāo)本中,均在乳頭層的小血管上顯示有C3和/或IgM沉積。

        三,病毒感染

        Soltz-Szots(1963)報告用單純皰疹病毒疫苗治療復(fù)發(fā)性單純皰疹時誘發(fā)了多形滲出性紅斑,Shelley(1967)用單純皰疹病毒疫苗0.01ml作皮下注射,復(fù)制了多形滲出性紅斑的發(fā)生,除單純皰疹病毒外,柯薩奇病毒,麻疹病毒,??刹《?,脊髓灰白質(zhì)炎病毒等都可作為抗原而誘發(fā)本病的發(fā)生,故多形滲出性紅斑被公認為系一種變態(tài)反應(yīng)。

        四,細菌感染

        主要是化膿性球菌感染,它們作為抗原而致病,包括溶血性鏈球菌,葡萄球菌,布魯氏桿菌,白喉桿菌,類丹毒桿菌等。

        五,支原體感染

        目前認為肺炎支原體是一種使人致病的病原,如Lyell等(1967)從2/13例嚴重多形滲出性紅斑的水皰中分離出肺炎支原體,且補體結(jié)合抗體效價升高,又從另外5例多形滲出性紅斑患者的口咽部分離出肺炎支原體,口腔支原體和人類支原體I型,關(guān)于支原體的致病作用,目前認為可從兩個方面解釋:一方面是支原體膜及其代謝產(chǎn)物直接粘附于呼吸道而致病;另方面是變態(tài)反應(yīng)。

        六,其它因素

        如患者精神緊張,過度疲勞,食物過敏,病灶感染,乃致遭受寒冷等皆可誘發(fā)本病。

      癥狀

      多形紅斑有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

        根據(jù)臨床表現(xiàn)進行診斷:

        1.急性突發(fā),病因不明,有時可能與藥物過敏反應(yīng)有關(guān)。

        2.局部為急性滲出性炎癥,口腔粘膜充血(或有水皰),糜爛,滲液,滲血(自發(fā)或激發(fā)性),以致唇紅部常有紫色血痂,當(dāng)病情未得到控制時,血痂層層加厚,狀如紫繭;口內(nèi)粘膜的病損可注意到涎液中含血跡現(xiàn)象;皮膚為靶樣紅斑;若系重型病例,除口腔,皮膚表現(xiàn)外尚合并有眼或陰部等處的損害。

        本病有自限性;好發(fā)于青壯年男性;起病急驟,病前多有頭痛不適,口干咽痛,倦怠等前驅(qū)癥狀;發(fā)作時關(guān)節(jié)酸痛及體溫升高,一般分為輕型和重型兩種。

        一,輕型

        本病之輕型 主要指發(fā)病于口腔粘膜或伴發(fā)皮膚病損者,一般全身癥狀較輕。

        1.口腔粘膜

        口腔粘膜的損害可以單獨發(fā)生,也可與皮膚同時或先后發(fā)病,病損可以發(fā)生在口腔粘膜的任何部位。

        (1)唇部

        多形滲出性紅斑在口腔的罹患率是70% 在唇部發(fā)生損害,故唇為本病的好發(fā)部位,而且以下唇為多見,初起時局部充血,水腫,在粘膜上所出現(xiàn)的紅斑不如皮膚紅斑那么明顯和邊界清楚,口腔粘膜由于言語,進食的摩擦運動,易致水皰破潰,所以常難以見到水皰期,檢查常見唇內(nèi)粘膜,唇紅粘膜上有或大或小的糜爛面,滲出多,并有緩慢的自發(fā)或激發(fā)性滲血,以致血痂層層加厚;最終形成紫黑色繭狀血痂,在言語,進食而牽拉唇部時易致出血加重;晨起可見上下唇粘連,唇紅部為紫黑色血痂所覆蓋,不能張口。

        (2)口腔內(nèi)部

        口腔內(nèi)發(fā)病的一般多在頰部,其臨床表現(xiàn)也主要是充血,水腫,糜爛,滲出,而滲血現(xiàn)象不若唇部明顯,其滲血現(xiàn)象由于涎液分泌,沖洗作用而易被忽略,在問診中有的患者會憶及涎液中含有血跡現(xiàn)象。

        2.皮膚表現(xiàn)

        多形滲出性紅斑在皮膚上的表現(xiàn)是明顯的,主要多見于手,足背及四肢伸側(cè)或顏面出現(xiàn)各種形式的圓或橢圓形紅斑,常對稱地散在分布,初起紅斑為鮮紅色,可略凸起,逐漸轉(zhuǎn)變成暗紅色,在病變發(fā)展中,紅斑呈離心性擴大,故形成外圈鮮紅,內(nèi)圈次之,中央則為陳舊之暗紅色,狀若彩環(huán),或類似靶環(huán),現(xiàn)稱之為皮膚靶樣紅斑,此乃本病的皮膚特征,這種紅斑中心也可出現(xiàn)水皰,甚至水皰中有出血點,有時呈深在性水皰并不凸起。

        患者覺局部灼熱,瘙癢不適。

        二,重型

        重型是指本病的嚴重型,1922年Stevens與Johnson首先報道了口腔粘膜伴有眼病的多形滲出性紅斑,屬本病之嚴重型,又稱之為斯-約綜合征(Stevens-Johnson syndrome),即除全身癥狀較重外,同時有多器官損害。

        1.全身情況

        全身癥狀明顯,較重,如體溫升高,甚至達40℃,頭疼,咽痛,甚至伴有關(guān)節(jié)酸痛等,化驗血象表現(xiàn)白細胞總數(shù)及淋巴細胞上升,血沉急劇加快,來診時見患者急性病容,面部潮紅,雙目閉合,倦怠少言,甚至已近虛脫。

        2.口腔粘膜或唇部

        局部充血,水腫,伴有或大或小的糜爛面,滲出,滲血,涎液增多,唇紅損害區(qū)有時已結(jié)有血痂,因疼痛而影響言語與進食。

        3.皮膚

        皮膚有典型的靶樣紅斑,多少,大小不等,相近的紅斑可重疊或融合。

        4.眼部

        一般為雙目呈急性炎癥,結(jié)合膜充血,瞼腫,內(nèi)眥糜爛,分泌物多,羞明狀,表現(xiàn)為結(jié)膜炎或角膜炎,有時眼部出現(xiàn)各層次的炎癥。

        5.陰部

        生殖器,肛門粘膜可充血,糜爛,疼痛不適。

        6.其它

        還可并發(fā)氣管炎,支氣管炎及肺炎等。

        上述多器官表現(xiàn)的損害,在口腔主要是充血,水腫與糜爛,皮膚上出現(xiàn)靶樣紅斑,再合并其它1~2個部位病損,診斷即可成立,這種多器官病損,屬于多竅糜爛性外胚層病,現(xiàn)統(tǒng)稱之為Stevens-Johnson綜合征。

      檢查

        多形紅斑應(yīng)該做哪些檢查?

        上皮細胞角化不全,細胞內(nèi)或細胞外水腫,上皮層可見炎細胞,主要為單核細胞和多形核細胞;上皮內(nèi)或上皮下水皰形成;上皮的表層組織可有嚴重液化變性;由于水皰下基底細胞變性,上皮內(nèi)水皰又可變成上皮下水皰;基底膜變薄或消失;固有層有炎細胞浸潤,為嗜酸細胞和多形核細胞;尤其是小血管擴張,充血明顯,血管內(nèi)皮細胞腫脹,有紅細胞滲出。

      鑒別

      多形紅斑容易與哪些疾病混淆?

        本病之輕型應(yīng)與藥物性口炎,接觸性口炎相鑒別;本病之重型-Stevens-Johnson syndrome需與Behcet syndrome相鑒別。

        列表如下:

        三種變態(tài)反應(yīng)性疾病的鑒別診斷

        鑒別要點 多形滲出性紅斑 藥物過敏性口炎 接觸性口炎 病因 變應(yīng)原或藥物所致 遇變應(yīng)原 遇變應(yīng)原 發(fā)病情況 急性突發(fā) 遇變應(yīng)原后有短暫潛伏期 接觸致敏物有潛伏期 口內(nèi)粘膜 任何部位可出現(xiàn)充血,水皰,糜爛,滲出,滲血,涎中帶有血跡 任何部位可充血,水皰,糜爛 與致敏物接觸部位:充血,水腫,水皰,糜爛 唇紅部 因暴露于空氣,糜爛,滲血而結(jié)血痂 結(jié)黃褐痂 結(jié)黃褐痂 皮膚 靶樣紅斑 固定藥疹或蕁麻疹 斑貼試驗陽性 眼部 結(jié)膜炎等 無或有結(jié)膜炎等 未接觸致敏原的部位不受累 陰部 充血,糜爛 無或有充血,糜爛 同上

        兩種綜合征的鑒別診斷

        鑒別要點 斯-約綜合征 白塞病 病因 不明,變應(yīng)原 不明,免疫異?;蚋腥镜?口腔粘膜 充血,水腫,發(fā)皰,糜爛,滲出,滲血 反復(fù)出現(xiàn)潰瘍 診斷 多形滲出性紅斑 復(fù)發(fā)性口瘡 皮膚 靶樣紅斑 針刺反應(yīng)陽性,或有結(jié)節(jié)性紅斑,毛囊炎等 眼部 結(jié)膜炎等 可有眼部各層次炎癥 陰部 充血,糜爛 潰瘍或糜爛 各器官病損出現(xiàn)的間隔期 短時間內(nèi)并發(fā),或略有先后 間隔期長,數(shù)月,數(shù)年或間隔更長,因而容易疏忽

      并發(fā)癥

       多形紅斑可以并發(fā)哪些疾病?

        嚴重者可發(fā)生毒血癥性衰竭,有時還可全并細菌感染,而死于肺炎或敗血癥。

      預(yù)防

       多形紅斑應(yīng)該如何預(yù)防?

        1.預(yù)防和控制感染,采取保護性隔離,因患兒易并發(fā)感染,有條件者住單間或與感染患兒分房間居住,每日定時開門窗通風(fēng),并用動態(tài)空氣消毒機消毒2 次,2 h/次;保持室溫在24~26℃,使患兒保持一種無汗或少汗?fàn)顟B(tài),嚴格控制陪伴人數(shù)和探視次數(shù),用含氯消毒液濕拖病室地面1~2次/d并擦拭床頭柜,椅,門窗1次/d,床單,被套以及被服均高壓滅菌后使用,并及時更換,被服以棉制品為宜,一切治療,檢查和護理前后,醫(yī)護人員及時洗凈雙手,并用新潔靈噴雙手消毒,體溫表,血壓計等用物固定使用,并對家屬進行相關(guān)教育,本組病例無一例并發(fā)感染。

        2.皮膚護理,有效的皮膚護理能預(yù)防感染,促進皮損盡快康復(fù),是保證治療效果的關(guān)鍵,具體措施:

        (1)將患兒置于溫度,濕度適宜的環(huán)境中,堅持每日更換床單,被褥,保持干凈,清潔,修剪患兒指甲,幼兒用手套或紗布將手包住,以免抓傷皮膚,注意保持皮膚皺褶處皮膚清潔干燥,定時翻身,防止皮膚受壓,避免擦破皮膚,家長接觸患兒前后須用肥皂洗手,必要時用新潔靈噴手消毒,以免發(fā)生皮膚感染,

        (2)皮膚瘙癢,紅腫和有水皰的患兒,涂爐甘石洗劑止癢,皮膚黏膜如有破損,糜爛,滲液者,用1∶10淡碘伏或2%硼酸液定時濕敷(20~30 min/次),有大皰者抽吸皰內(nèi)滲液后外用抗生素軟膏如百多邦保護,

        (3)肛周,會陰部等特殊部位糜爛用生理鹽水輕輕沖洗,嚴重者用1∶10淡碘伏清洗,然后涂紫草油或鞣酸軟膏保護,

        (4)及時清理患處脫落的痂皮,皮屑,恢復(fù)期脫皮處皮膚干燥,疼痛,涂紫草油保護,密切觀察皮疹的進展情況,分布及性質(zhì),以便及時處理,經(jīng)治療多數(shù)患兒于3~5 d結(jié)痂,逐漸脫落長出新皮膚,本組病例無一例并發(fā)皮膚感染。

        3.眼部護理,本組有11例發(fā)生眼部損害,用棉簽蘸生理鹽水清洗眼部,注意清除分泌物,脫落的痂皮及睫毛,然后用利福平,托百士或更昔洛韋滴眼液滴眼,交替使用,2~3次/d,兩人協(xié)作完成,11例患兒均無眼部并發(fā)癥出現(xiàn)。

        4.口腔護理,多數(shù)患兒出現(xiàn)口唇及口黏膜糜爛,鼓勵較大患兒自行用5%碳酸氫鈉漱口,必要時用益口含漱2~3次/d;對較小患兒可用2.5%碳酸氫鈉或益口清洗口腔,以預(yù)防鵝口瘡發(fā)生;口周皮膚干裂患兒涂清魚肝油保護,多數(shù)患兒在5~7 d恢復(fù)。

        5.泌尿道護理,鼓勵患兒多飲水,勤排尿以自然沖洗尿道,防止尿路感染,對排尿障礙者采用熱敷,聽流水聲或輕壓膀胱區(qū)助其解便,本組3例患兒經(jīng)上述方法仍不能解便,遵醫(yī)囑導(dǎo)尿,并定期行尿常規(guī)檢查,每日使用抗生素溶液行膀胱沖洗,置尿管時間未超過1周,其中2例行尿培養(yǎng)無異常改變。

        6.飲食護理,給予高熱量,富營養(yǎng),易消化的流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,禁食刺激性食物以免刺激口腔潰爛;禁用魚,蝦,牛奶等易過敏的食物,防止發(fā)生再過敏而誘發(fā)皮疹,對進食困難者遵醫(yī)囑給予靜脈補充,以保證充足的營養(yǎng)和熱量,促進皮膚修復(fù)。

        7.應(yīng)用特殊藥物的護理,

        (1)糖皮質(zhì)激素可抑制免疫反應(yīng),緩解變態(tài)反應(yīng)對人體的損害,大劑量的甲基強的松龍沖擊治療,對重癥滲出性多形紅斑早期治療非常有效,但易引起心律失常,血糖升高,高血壓,消化道潰瘍等不良反應(yīng),因此使用中應(yīng)監(jiān)測心率,血壓,血糖,電解質(zhì)及觀察消化道有無出血,對體質(zhì)較差患兒在輸入激素前先靜脈輸入甲氰咪胍或口服吉福士保護胃黏膜,預(yù)防應(yīng)激性潰瘍發(fā)生,本病例組中無一例發(fā)生應(yīng)激性潰瘍和心律失常,3例出現(xiàn)高血壓,經(jīng)利尿和口服降壓藥恢復(fù)正常,1例并發(fā)嚴重肝功能損害和糖尿病死亡,

        (2)靜脈丙種球蛋白是由健康人血液提取的純生物制品,輸入過程中需嚴密觀察有無發(fā)熱,寒戰(zhàn),皮疹等副反應(yīng),使用輸液泵,應(yīng)先慢后快,在12 h內(nèi)平穩(wěn)輸入,本組病例在輸入過程中無一例發(fā)生不良反應(yīng)。

        8.心理護理,本病因皮膚黏膜的糜爛和滲出引發(fā)患兒疼痛以及進食,呼吸,視物,排尿障礙,使其情緒低落,易產(chǎn)生恐懼心理,表現(xiàn)為煩躁,哭鬧,不配合治療等現(xiàn)象,家長也會有各種擔(dān)心和不良情緒,因此心理護理十分重要,利用健康教育手段向患兒及家長講解疾病知識,幫助他們樹立信心,建立良好的護患關(guān)系,取得患兒及家長的信任,使其能積極配合治療,在衣食住行多方面主動配合,從而促進疾病的康復(fù)。


      治療

      多形紅斑治療前的注意事項?

        一、分析用藥史

        分析、追溯近期用藥史、食物史及接觸史;停服可疑致敏食物與藥品等,如所用藥物是屬必需而不能停用者,應(yīng)設(shè)法更換藥物。并給營養(yǎng)性流質(zhì)、軟食等。

        二、全身用藥   參見藥物過敏性口炎的全身治療。

        三、局部處理

        1.餐前可用1%普魯卡因溶液含漱3~5min以止痛;

        2.濕敷

        適用于唇部糜爛、滲出多時或用于揭除血痂時,可用0.02%呋喃西林濕敷或溫生理鹽水進行濕敷,以助消炎、減少滲出,或用以軟化痂皮,便于揭除、敷藥;

        3.敷貼抗生素制劑 當(dāng)糜爛面滲出減少時,可用抗生素藥膜貼敷,每日多次。寢前,為防止上下唇部粘連,可涂布抗生素軟膏,如金霉素或紅霉素軟膏等。

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      李恒進

      李恒進 主任醫(yī)師

      中國人民解放軍總醫(yī)院(301醫(yī)院)

      皮膚科

      擅 長:

      皮膚病性病、老年性皮膚病、皮膚美容[詳細]

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