皰疹性膿皰病(impetigo herpetiformis)是一種好發(fā)于孕婦的嚴重皮膚病，皮膚的基本損害是在紅斑基礎上出現無菌性膿皰，常伴有嚴重的全身癥狀。分娩后逐漸緩解，再孕可復發(fā)。

皰疹樣膿皰病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因至今尚未明了，可能妊娠是誘發(fā)因素，由于常伴有低鈣血癥引起的典型手足搐搦，推測其發(fā)病與內分泌紊亂如甲狀旁腺功能減退可能有關，有報道甲狀腺手術意外切除甲狀旁腺而誘發(fā)本病。本病還見于較長時間服用復方炔諾酮片(也稱短效避孕藥Ⅰ號，成分為炔雌醇和炔諾酮)的非孕婦女，故并非是孕婦特有的病變。

陳錫唐(1994)認為，皰疹樣膿皰病與持續(xù)性肢皮炎(acrodermatitis continua)在組織病理上完全相同，無法加以區(qū)別，僅在發(fā)病方式和皮損發(fā)生的部位有所不同，可能均是膿皰型銀屑病(pustular psoriasis)的變型，由于代謝障礙，妊娠使?jié)撛诘你y屑病產生膿皰性損害。1995年Aronson等認為本病是一種獨立的妊娠期皮膚病。

(二)發(fā)病機制

1.肉眼所見 在紅斑基礎上，表皮內出現廣泛、成群的膿皰。

2.皮膚組織病理改變 在表皮淺層見海綿狀的膿皰，膿皰液中含大量中性粒細胞。海綿狀膿皰的形成是由于大量中性粒細胞向上進入到棘層上部，并聚積在由變性和變薄的表皮細胞所形成的海綿狀網架內。隨著膿皰增大，在膿皰中央的表皮細胞全部解體，直至形成單房性大皰。在大皰周圍仍可見到變性和變薄的表皮細胞所形成的網架。當海綿狀膿皰液中的中性粒細胞向上移至角質層，發(fā)生核固縮形成Munro微膿腫?？谇粶霞y舌及地圖舌的組織病理改變與皮膚的改變類同。

皰疹樣膿皰病有哪些表現及如何診斷？

本病多發(fā)生在妊娠后3個月，分娩后病情逐漸緩解，再次妊娠時本病還可以復發(fā)。

起病急驟，最初在皮膚皺褶處(如腋窩、乳房下部、腹股溝、臍周、四肢屈側、外生殖器等)，于表皮內突然出現大片急性炎癥性紅斑，隨后不經過結節(jié)或水皰階段，直接出現群集、淺在性的小膿皰，約為針尖至粟粒大小，黃白色，常排列呈花環(huán)狀、半環(huán)狀或地圖樣。單純病損也可以相互融合在一起成為大面積膿湖。皮損處輕度瘙癢，膿皰經過若干時日后干燥結痂，在舊的病灶周圍又出現新的皮膚損害。痂皮一旦脫落，即顯露出潮濕、紅色發(fā)亮區(qū)，即濕疣樣皮損，最終上皮修復出現深度色素沉著而治愈。嚴重病例可見皮損廣泛波及全身，并伴有寒戰(zhàn)、弛張型高熱、嘔吐、腹瀉、譫妄等全身癥狀，可以累及口腔頰黏膜、舌、咽，食管黏膜也常受累，形成膿皰或糜爛，呈灰色斑塊狀，有時因吞咽劇痛而影響進食。

本病特征為慢性經過，病程可持續(xù)數月之久，呈周期性急性發(fā)作，常伴有低鈣血癥所致的手足搐搦。

根據孕婦在妊娠晚期，皮膚皺褶處在紅斑基礎上，出現多數黃白色群集呈花環(huán)狀排列的膿皰，并伴有較嚴重的全身癥狀，配以皮膚組織病理改變特點，診斷多無困難。

皰疹樣膿皰病應該做哪些檢查？

檢查血象見白細胞總數增多，中性粒細胞增高，還可發(fā)生低白蛋白血癥和低鈣血癥。

皰疹樣膿皰病容易與哪些疾病混淆？

有時與膿皰型銀屑病不易鑒別，后者病變多在手及手指是其特征，且有脫屑傾向.還應與天皰瘡相鑒別，后者是在正常皮膚表面出現豌豆至核桃大小水皰，容易鑒別，此外還應與妊娠皰疹(多形性皮疹，以水皰為主，無全身癥狀)相鑒別。

皰疹樣膿皰病可以并發(fā)哪些疾??？

在妊娠期間發(fā)病，持續(xù)高熱對胎兒極為不利，常導致流產、早產，甚至死胎、死產，嚴重者孕婦本人也可因長期高熱、心力衰竭、腎功能衰竭、全身衰竭而死亡。

皰疹樣膿皰病應該如何預防？

加強對患病孕婦的口腔護理和皮膚護理，預防并發(fā)癥的發(fā)生。盡管膿皰內的膿液無菌，仍預防性應用廣譜抗生素。

皰疹樣膿皰病治療前的注意事項

(一)治療

皮質類固醇激素對本病有較好療效，但孕婦不宜作為首選藥物應用，除非病情嚴重，可選用潑尼松(prednisone)40～60mg/d，病情控制后逐漸減量。

目前尚無特效療法?；疾≡袐D應以支持療法為主。高熱者應及時補充液體及熱能;為增強機體抵抗力輸血漿;出現手足搐搦者經化驗檢查證實為低血鈣時，應立即靜脈緩慢注射10%葡萄糖酸鈣10ml，必要時4h后再緩慢靜注一次。低蛋白血癥，體液丟失及感染予以相應對癥處理。

由于本病對母兒損傷嚴重，且母兒死亡率均高，故一旦發(fā)病應考慮人工流產或引產及早終止妊娠。分娩后膿皰可逐漸消退，終止妊娠本身也為治療手段。

(二)預后

孕婦?？砂l(fā)生流產，死胎或嬰兒出生后數天死亡。產后病愈，下次懷孕又可復發(fā)。本病病死率達22.6%～71.2%。