視神經(jīng)膠質瘤(optic nerve glioma)是發(fā)生于視神經(jīng)內膠質細胞的良性腫瘤。膠質細胞是中樞神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)節(jié)的支持細胞。膠質細胞分為星形膠質細胞、少突膠質細胞和小膠質細胞，發(fā)生于視神經(jīng)內的膠質細胞瘤，幾乎均為星形膠質細胞瘤，又因多發(fā)生于兒童時期纖維形星形膠質細胞，故又名兒童纖維星形膠質細胞瘤(juvenile pilocytic astrocytoma，JPA)。

視神經(jīng)膠質瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

視神經(jīng)膠質瘤究竟是一種家族遺傳性星形膠質細胞的良性增生，還是一種新生物，尚有爭議。本病可發(fā)生于同一家族和剛出生的新生兒，進展緩慢，常伴有先天性小眼球和神經(jīng)纖維瘤病。神經(jīng)纖維瘤病是一種顯性遺傳病，視神經(jīng)膠質瘤伴發(fā)此癥者高達15%～50%。近10年以來，不少學者對膠質瘤的染色體進行研究，發(fā)現(xiàn)有異常改變，這些發(fā)現(xiàn)支持遺傳學說。但在臨床上家族遺傳并不多見，至今遺傳物質證據(jù)尚不足。

(二)發(fā)病機制

發(fā)病機制目前并不十分清楚。

視神經(jīng)膠質瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

視神經(jīng)膠質瘤的臨床表現(xiàn)與原發(fā)位置有明顯關系，一般均有視力減退、眼球突出和視盤水腫或萎縮，其他如斜視、眶深部腫物、眼球運動障礙和皮膚棕色素斑也常發(fā)生。

膠質細胞位于視神經(jīng)內部，該細胞的瘤性增殖，首先壓迫視神經(jīng)纖維，引起視力減退和視野缺失。95%病例視力減退為第一癥狀，60%以上患者就診時視力低于0.1，特別是原發(fā)于視神經(jīng)管內的，視力喪失更為嚴重。腫瘤波及視交叉，影響雙眼視力及視野。腫瘤壓迫瞳孔反射纖維，引起上行性瞳孔對光反應遲鈍。單眼視力喪失，可發(fā)生廢用性斜視，引起家長注意而求醫(yī)。兒童雙眼視力喪失，可發(fā)生眼球震顫。一側性眼球突出也是視神經(jīng)膠質瘤的常見體征，原發(fā)于眶內段視神經(jīng)的腫瘤均有這一體征。眼球突出為無痛性漸進性，突出程度突然增加，并伴有視力喪失可能是腫瘤內囊樣變、囊內液增多或囊內出血所致。眼球突出程度一般為輕度或中度。由于視神經(jīng)位于肌肉圓錐內，視神經(jīng)神經(jīng)多為軸性眼球突出，腫瘤較大時眼球突出方向也可偏離軸位，且多向外下方移位。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視盤的改變，視盤水腫或萎縮。在大批量病人中，二者發(fā)生率幾乎相等。腫瘤位于視神經(jīng)前段，影響軸漿流動，多發(fā)生視盤水腫。原發(fā)位置在視神經(jīng)后段，特別是管內或顱內段，視盤原發(fā)萎縮多見。Wright發(fā)現(xiàn)病情活動時視盤水腫多見，病情穩(wěn)定后視盤萎縮多見。在少數(shù)病例中可見腫瘤向前發(fā)展至視盤，眼底鏡下可見灰色腫物，突入玻璃體腔內。視盤表面偶見視神經(jīng)睫狀靜脈，這種血管是視網(wǎng)膜中央靜脈與脈絡膜靜脈之間的側支循環(huán)。眼球運動障礙較為少見，多發(fā)生于晚期。腫瘤體積較大時，偏心增長，有時可于眶緣捫及腫物。

兒童視神經(jīng)膠質瘤與神經(jīng)纖維瘤病有密切關系。在膠質瘤病例中，有1/5～1/2可見虹膜淡黃色結節(jié)、皮膚咖啡樣色素斑、皮下軟性腫物及眶骨先天性缺失等神經(jīng)纖維瘤病體征。存在這些體征而伴有視力喪失和原發(fā)性視神經(jīng)萎縮時，應高度懷疑后部視神經(jīng)膠質瘤的可能。神經(jīng)纖維瘤病的存在，不影響膠質瘤的病程和預后。

X線平片的診斷有局限性，僅能顯示視神經(jīng)孔有一定臨床意義，難以顯示腫瘤本身，現(xiàn)已很少使用。B超對視神經(jīng)膠質瘤有定性診斷意義，可清楚顯示眶內病變，但難以顯示管內及顱內的病變，可作為篩選的檢查方法。CT可精確顯示病變的位置、形狀、邊界、眶內及顱內情況，尤其更清楚顯示視神經(jīng)管擴大、前床突間距加寬，便于確定病變性質和范圍，但難以顯示視神經(jīng)管內較小的膠質瘤，也難以準確顯示視交叉或視束膠質瘤，準確判斷病變與鄰近結構關系也有一定限度。MRI可準確顯示病變的范圍及與鄰近結構的關系，尤其對視神經(jīng)管內及視交叉或視束膠質瘤顯示最佳，為臨床手術提供可靠依據(jù)。MRI為本病最佳檢查方法，B超、CT可作為輔助檢查方法。

視神經(jīng)膠質瘤應該做哪些檢查？

病理學檢查：正常星形膠質細胞分為纖維和原漿兩型，這兩型細胞均可發(fā)生腫瘤。兒童時期視神經(jīng)膠質瘤幾乎均屬于纖維星形膠質細胞瘤。根據(jù)細胞分化程度，纖維型星形膠質細胞瘤又分為4級：Ⅰ、Ⅱ級為良性，Ⅲ、Ⅳ級為惡性。兒童時期視神經(jīng)纖維型星形膠質細胞瘤多為Ⅰ級，成年視神經(jīng)星形膠質細胞瘤可見Ⅱ級，均屬于良性腫瘤。

視神經(jīng)星形膠質細胞瘤大體病理標本檢查可見視神經(jīng)呈梭形腫大，最大橫徑可達2.5cm，表面光滑，硬腦膜完整被撐大，淡白色，鮮嫩，類似于半透明。腫瘤沿視神經(jīng)縱軸蔓延，常在視神經(jīng)管內段變細。或單純的視神經(jīng)和視束增粗，視交叉增寬。少數(shù)病例視交叉和視束增寬限于患側。腫瘤橫切面可見外為增厚的腦膜，內為灰白色細膩脆軟的腫瘤實質，以刮匙很易切割，吸引器吸除。由于瘤細胞增生，使小血管阻塞，影響神經(jīng)纖維的營養(yǎng)，約有1/3的標本可見囊樣變，囊內充滿透明漿液和黏液體，Alcian藍呈陽性反應。嚴重囊樣變性者，可表現(xiàn)為囊性腫物，僅囊壁殘余少量瘤細胞組織。

鏡下所見瘤細胞浸潤性擴大，與正常視神經(jīng)纖維間缺乏明顯邊界。腫瘤由分化很好的星形膠質細胞構成，瘤細胞細長，有頭發(fā)樣突起，平行或編織狀排列。軟腦膜結締組織隔增厚失去原有的結構，被瘤細胞擴大分開。在瘤細胞之間，散在少數(shù)正常的少突膠質細胞。磷鎢酸蘇木精(phosphotungstic acidic hematoxylin，PTAH)染色瘤細胞星狀突起呈陽性。免疫組織化學染色，膠原纖維酸性蛋白質(glial fibrllary acid protein，GFAP)和神經(jīng)元特殊磷鎢酸丙酮酸水合酶呈陽性。在細胞突內有嗜伊紅Rosenthal小體，PTAH呈強陽性。在腫瘤表面，可見蛛網(wǎng)膜細胞明顯增生，腦膜增厚，有時誤診為腦膜瘤。

電鏡觀察，瘤細胞顯示纖維型星形膠質特征。星形突起內充滿細絲狀物，直徑50～100nm和無定形的物質融合在一起，這便是光鏡所見的Rosenthal小體。Rosenthal小體為該腫瘤特征發(fā)現(xiàn)。星形膠質瘤Ⅱ級，瘤細胞較多，排列較密，形狀不整齊，原漿突起較粗，也稱星形母細胞瘤，仍屬于良性范圍。

1.X線檢查 腫瘤較小時，常無陽性改變。較大的腫瘤引起視神經(jīng)孔向心性擴大，但骨皮質邊緣清楚，管壁一般不出現(xiàn)骨質硬化或破壞。如果同一病人兩側視神經(jīng)孔大小相差超過1mm或單側視神經(jīng)孔寬度超過5mm都要考慮異常，累及視交叉時在頭顱側位片上蝶鞍可呈“梨狀” 、“葫蘆狀”或擴大。

2.超聲波探查

(1)B型超聲：顯示視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大，邊界清楚銳利。內回聲缺乏、少或中等。軸位掃描腫瘤后界不能顯示，探頭傾斜可顯示腫瘤后界呈中等回聲。合并視盤水腫者，腫物回聲與隆起的視盤前強回聲光斑相連。眼球轉動時腫瘤前端反方向運動，說明腫瘤與眼球關系密切，還可見眼球后部受壓變平。

(2)CDI：在腫瘤周邊可見血流，但不豐富。

3.CT掃描 可為單側發(fā)病，也可為雙側發(fā)病，后者常伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病，并且兩側發(fā)病順序可不一致，應引起重視。視神經(jīng)增粗扭曲為視神經(jīng)膠質瘤最常見的表現(xiàn)。由于腫瘤壓迫，常使其前端的正常蛛網(wǎng)膜下腔擴大。視神經(jīng)膠質瘤眶內部分為視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大，也可呈管狀增粗，邊界清楚，密度均勻，腫瘤內常見低密度的囊變區(qū)。約3%的腫瘤內可見鈣化。腫瘤與眶尖部關系密切，腫瘤沿視神經(jīng)管生長時,可造成視神經(jīng)向心性擴大，HRCT可清楚顯示其骨質改變。與腦實質比較，視交叉或視束膠質瘤呈等密度或低密度，形態(tài)不規(guī)整，可侵犯下丘腦，也可壓迫蝶鞍，造成蝶鞍形態(tài)改變。視神經(jīng)膠質瘤強化多變，多數(shù)呈輕到中度強化，少數(shù)膠質瘤幾乎不強化，增強掃描有助于判斷病變的范圍。視神經(jīng)膠質瘤同時累及眶內、視神經(jīng)管和視交叉而表現(xiàn)為“啞鈴狀”。

4.MRI 表現(xiàn)為視神經(jīng)呈梭形、冠狀或橢圓形增粗，多數(shù)為中心性，少數(shù)為偏心形。與正常眼外肌比較，視神經(jīng)膠質瘤在T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，增強后中度強化。部分腫瘤壓迫使其前部正常的蛛網(wǎng)膜下腔擴大，表現(xiàn)為與腦脊液信號相似的長T1、長T2信號;由于少數(shù)腫瘤周圍蛛網(wǎng)膜等結構反應性增生而形成假性包膜，表現(xiàn)為長T1、長T2 。MRI可清楚顯示視神經(jīng)膠質瘤的形態(tài)及其與鄰近結構的關系，也可清楚準確顯示視神經(jīng)管內視神經(jīng)膠質瘤，更直觀顯示視交叉或視束膠質瘤的形態(tài)及其侵犯的結構，如下丘腦、顳葉等，以增強掃描聯(lián)合脂肪抑制技術顯示最佳。

視神經(jīng)膠質瘤容易與哪些疾病混淆？

影像學鑒別診斷：①視神經(jīng)腦膜瘤：好發(fā)于成年女性，視力障礙，多在眼球突出之后，視神經(jīng)鞘腦膜瘤可為偏心性，CT值較高，可伴有斑點、環(huán)形或不規(guī)則的鈣化，MRI 檢查T1WI、T2WI均呈中等信號,CT或MRI增強后可見“軌道征”;②視神經(jīng)炎：臨床上表現(xiàn)視力急劇下降,可伴有眼球轉動時疼痛和眼眶深部脹痛等癥狀。MRI表現(xiàn)為視神經(jīng)彌漫性增粗，一般不形成軟組織腫塊，T1WI視神經(jīng)信號減低，T2WI信號增高，STIR呈高信號，增強后可有強化，以增強掃描聯(lián)合脂肪抑制序列顯示最佳?？蔀槎喟l(fā)性硬化的一種改變，MRI顯示腦室周圍硬化斑塊，則可確定本病。

另外，主要和一些能夠引起視神經(jīng)增粗的疾病區(qū)別，如：炎性假瘤、腦膜瘤等。炎性假瘤常有炎癥的表現(xiàn)，且視神經(jīng)增粗的形狀常呈不規(guī)則增粗，所以與膠質瘤容易鑒別。腦膜瘤多見于成年人，視神經(jīng)增粗的形狀各異，邊界不規(guī)則。臨床鑒別有困難時應進行活檢證實診斷。

視神經(jīng)膠質瘤可以并發(fā)哪些疾??？

視神經(jīng)膠質瘤顱內蔓延至視交叉可引起頭痛、嘔吐、癲癇及昏迷。

視神經(jīng)膠質瘤應該如何預防？

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視神經(jīng)膠質瘤治療前的注意事項

(一)治療

對于視神經(jīng)膠質瘤的治療，至今尚無統(tǒng)一看法，歸納起來有3種意見：觀察、放射治療和手術切除。

不少學者認為兒童視神經(jīng)膠質瘤是一種良性錯構瘤，發(fā)展甚慢，或到一定程度便停止進展，在視力良好情況下，活檢得到組織學證據(jù)后，可以在臨床密切觀察，不急于其他治療。另外一些學者則持截然相反的意見，認為多數(shù)病例最終將蔓延至視交叉、視束，影響兩側視力，繼續(xù)發(fā)展侵犯第三腦室及腦干，顱壓增高甚至死亡，不宜消極觀察。放射治療對視神經(jīng)膠質瘤雖有一定效果，也只有15%～39%病例視力改進。但放療后視力仍可惡化，表明病變進展，所以多數(shù)病例仍需手術治療。Anderson等認為即便手術不能完全切除，去除腫瘤中大部分，消除了對周邊細胞的刺激，部分腫瘤切除也不再增長。Wright根據(jù)腫瘤的發(fā)展趨勢和視力情況確定治療方案是可取的。通過臨床和影像觀察把視神經(jīng)膠質瘤分為穩(wěn)定組與活動組。在穩(wěn)定組初診時雖然視力也有減退、眼球突出、視盤水腫或萎縮，CT發(fā)現(xiàn)患例視神經(jīng)腫大，甚至對側視神經(jīng)和視交叉加寬，但在觀察過程中視力無明顯減退，眼球突出度增加緩慢，影像學顯示腫瘤無明顯增大者，則采取定期檢查，以便保留較好的視力。如在觀察中發(fā)現(xiàn)視力不斷減退，眼球突出漸增進，超聲、CT和MRI發(fā)現(xiàn)腫瘤進展，應盡早手術切除。

關于手術進路，腫瘤僅限于眶內，外側開眶即可完全切除。前至眼球后極，后至 眶尖，全眶內段視神經(jīng)及腫瘤全部切除。如增粗的視神經(jīng)已達到眼球部，視神經(jīng)在眼球斷端電凝破壞。

X線和CT發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)孔(管)擴大并不是外側開眶的禁忌，膠質瘤繼發(fā)腦膜細胞增生可以引起此種改變。MRI發(fā)現(xiàn)管內、顱內視神經(jīng)侵犯或在觀察過程發(fā)現(xiàn)臨床癥狀、體征和影像顯示進展明顯，用外側開眶或經(jīng)顱手術，自視交叉切除全部視神經(jīng)，術后放療，多數(shù)病例長期觀察病變均無明顯發(fā)展。

雙側視神經(jīng)膠質瘤，視交叉或視束腫瘤，經(jīng)顱手術也難以完全切除，保持視力和生命均有困難，在此情況只能采用放射治療。利用60Co或加速器照射病灶每4～6周40～60Gy。曾有報告視神經(jīng)膠質瘤侵犯視交叉10例，放射治療，隨訪0.5～17年無一例死亡，且視力有所改進。對于手術切除有困難者，立體定位γ刀治療也有效。如腫瘤影響腦脊液循環(huán)，顱內壓增高，可采用神經(jīng)外科減壓，以減少痛苦延長生命。

對于視神經(jīng)膠質瘤的治療意見比較混亂，利用臨床資料、超聲和CT肯定診斷，MRI確定病變范圍后可采用以下方案：①保留著有用的視力，眼球突出不明顯，MRI(強化T1WI和脂肪抑制)發(fā)現(xiàn)腫瘤距視神經(jīng)管較遠，則定期觀察;②視力少于指數(shù)，眼球突出明顯，影響外觀，腫瘤限于眶內或觀察過程中腫瘤進展，外側開眶，手術切除，切除斷端仍有瘤細胞者60Co側野照射40Gy或γ刀治療;③MRI顯示腫瘤已侵犯視神經(jīng)管，顱內視神經(jīng)和(或)患側視交叉，經(jīng)顱開眶，切除視交叉至眼球后極部的視神經(jīng)和腫瘤，視交叉端有瘤細胞者，放射治療40Gy或γ刀治療;④廣泛的視交叉部位侵犯或雙側視神經(jīng)膠質瘤，放射治療。

(二)預后

視神經(jīng)膠質瘤是一種良性病，預后較好。少數(shù)病例有自發(fā)消退傾向，有的對放射治療有反應。手術治療未完全切除，往往也不再增長。但在年幼患兒術后可繼續(xù)擴大，且手術年齡越小，繼續(xù)增長可能性越大。