硬皮病樣疾病(scleroderma-like disorders)包括嗜酸性筋膜炎和嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征(eosinophilia-myalgia syndrome，EMS)，病人表現(xiàn)為硬皮病樣皮膚改變，同時伴有肌痛和嗜酸性粒細(xì)胞增多。致病因子被懷疑為L-色氨酸。經(jīng)治療可緩解，除少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征病人可遺有周圍神經(jīng)病變外，一般預(yù)后較好。

嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

研究發(fā)現(xiàn)L-色氨酸中含有微量色氨酸二聚物，這種化學(xué)物質(zhì)是否就是嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的致病因子或者還有另一種尚未識別的物質(zhì)在起作用，目前還不清楚。1990年L-色氨酸產(chǎn)品被取消銷售。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。

嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的發(fā)病可以是突然的，或隱襲的，女性多見。早期表現(xiàn)為低熱、乏力、呼吸困難、咳嗽、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎，皮膚可出現(xiàn)紅色斑疹，但消失很快，病人可有明顯肌痛和肌肉痙攣。肺內(nèi)可出現(xiàn)浸潤性病變。2～3個月后出現(xiàn)硬皮病樣皮膚改變，但無雷諾現(xiàn)象。病人可有心肌炎和心律不齊，少數(shù)病人可出現(xiàn)肺動脈高壓。約1/3病人有嗜酸性筋膜炎的表現(xiàn)特點(diǎn)。有的病人出現(xiàn)持續(xù)性周圍神經(jīng)萎縮，上行性多神經(jīng)萎縮可導(dǎo)致麻痹和呼吸衰竭。病人可有認(rèn)識、識別能力下降，表現(xiàn)為記憶力減退，不能集中注意力等。

停用L-色氨酸后，嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征的臨床癥狀不能馬上消失，需經(jīng)過一個慢性過程。對病人隨訪2年，發(fā)現(xiàn)除識別能力下降外，多數(shù)癥狀和體征均可改善或消失。但有1/3病人病情加重，周圍神經(jīng)病變無改善。

根據(jù)皮損的臨床表現(xiàn)、周圍血液中嗜酸粒細(xì)胞增多及特征性組織病理所見，可診斷本病。

嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

病人早期有嗜酸性粒細(xì)胞增高。血磷酸肌酶(CK)水平正常。病人可有嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高。嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征有與嗜酸性筋膜炎相似的組織病理改變。

病人有心肌炎和心律不齊，少數(shù)病人出現(xiàn)肺動脈高壓時，心電圖、X線可有明顯的變化。

嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.成人硬腫病 本病有時需與成人硬腫癥相鑒別，后者常起病于頸項(xiàng)部，隨后波及面、軀干，最后累及上、下肢;皮損呈彌漫性非凹陷性腫脹、發(fā)硬;發(fā)病前常有上呼吸道感染史;組織病理顯示膠原纖維腫脹、均質(zhì)化，其間隙充滿酸性黏多糖基質(zhì)。

2.皮肌炎 皮肌炎累及肌肉往往以肩胛帶和四肢近端為主;上眼瞼有水腫性紫紅色斑和手背、指節(jié)背的Gottron征;血清肌酶，如CK、ALT 和AST以及24h尿肌酸排出量顯著升高等。

3.系統(tǒng)性硬皮病 系統(tǒng)性硬皮病與本病鑒別并不困難，后者無雷諾現(xiàn)象，內(nèi)臟受累(尤其肺和胃腸道)少見，無毛細(xì)血管擴(kuò)張，無抗Scl-70抗體及抗著絲點(diǎn)抗體出現(xiàn)。另外無血中嗜酸粒細(xì)胞升高。組織病理表現(xiàn)不同。

嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

病人可有心肌炎和心律不齊，少數(shù)病人可出現(xiàn)肺動脈高壓。還有病人出現(xiàn)持續(xù)性周圍神經(jīng)萎縮，上行性多神經(jīng)萎縮可導(dǎo)致麻痹和呼吸衰竭。

嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

在使用保健品時需要謹(jǐn)慎采用L-色氨酸藥物。

嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.糖皮質(zhì)激素 對早期病例有一定療效。常用潑尼松每天30～60mg，并根據(jù)臨床癥狀、血沉和嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)改善情況逐漸減少用藥劑量。多數(shù)經(jīng)治療后，自第1、2周開始有不同程度改善。待臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查基本正常，可改用最小量維持及隔天用藥法維持治療3～6個月。

2.丹參注射液 16～20ml(2ml合生藥4g)加入低分子右旋醣酐500ml靜脈點(diǎn)滴，1次/d，10次為1個療程，連續(xù)3～6個療程，常有較好療效。

3.非甾體類抗炎藥 對緩解關(guān)節(jié)、肌肉酸痛有輔助作用。

4.結(jié)締組織形成抑制藥可酌情采用秋水仙堿，每天1～1.5mg，分2～3次口服，10天1個療程，共3～6個療程。青霉胺每天0.25～1.0g或中藥亞細(xì)亞皂苷(積雪甙)等。

5.物理療法 對有關(guān)節(jié)活動受限的患者，應(yīng)囑加強(qiáng)體療并輔以物理治療。

(二)預(yù)后

本病經(jīng)治療可緩解，除少數(shù)嗜酸性粒細(xì)胞增多-肌痛綜合征病人可遺有周圍神經(jīng)病變外，一般預(yù)后較好。