85%的腎具有一根腎動脈，根據(jù)血液供應(yīng)的分布，腎實質(zhì)分成5個節(jié)段：頂段、上段、中段、下段和后段。每一個節(jié)段由單一的發(fā)源于主腎動脈的血管供應(yīng)。腎動脈主干最初分為前后兩支，前支供應(yīng)上、中、下段，后支供應(yīng)后段。

腎異位血管及副血管是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

腎動脈源于3組原始血管鞘，后者融合后形成完整的血管為腹膜后結(jié)構(gòu)提供血液。頭側(cè)組包括2對動脈背向腎上腺移行形成膈動脈，中間組包括3對血管進(jìn)入腎上區(qū)域側(cè)向走行，形成腎上腺動脈。尾側(cè)組4條動脈形成腎動脈。在腎臟的移行過程中這些血管網(wǎng)有選擇地退化，余下的血管則逐漸形成主干。腎臟上下極的動脈及多動脈畸形均是由于退化不全所致。

(二)發(fā)病機(jī)制

多發(fā)的、迷走的和附加的血管壓迫一個小盞、一個大盞或腎盂輸尿管連接部引起腎積水、泌尿系感染和結(jié)石形成，從而出現(xiàn)相應(yīng)的疼痛或血尿。下極的腎動脈纏繞和壓迫腎靜脈可出現(xiàn)直立性蛋白尿。高血壓的發(fā)生與正常血液供應(yīng)者無差異。有關(guān)異位血管導(dǎo)致輸尿管梗阻的原理有2種看法：①Mayo、Quinby等認(rèn)為是異位血管與輸尿管交叉所致;②Hinman、Legeu、Geraghty等認(rèn)為是腎下垂時輸尿管騎跨在異位血管上而致梗阻，此兩種情況在臨床上均可見到，梗阻、腎積水和腎下垂形成一個惡性循環(huán)。

腎異位血管及副血管有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

腎血管畸形的癥狀主要是來自于尿液引流不暢所致的腎積水、感染、結(jié)石。

輸尿管梗阻的癥狀在幼年即開始，但因認(rèn)識不夠，其意義未被重視，直至嚴(yán)重的并發(fā)癥需要外科治療時始被發(fā)現(xiàn)。輸尿管梗阻的癥狀即是腎積水的癥狀。腎積水時，腎內(nèi)壓力增高，因此腰部酸痛為最常見，偶因水腫或急性梗阻而有劇烈的絞痛。急性發(fā)作時并有發(fā)熱與嘔吐，容易誤診為闌尾炎。尿頻為一反射癥狀。如有感染則出現(xiàn)尿道灼痛、排尿困難、血尿等癥狀。

由于梗阻及尿液滯留，治療效果不好，而演變成為“慢性腎盂腎炎”。在急性梗阻時感染加劇，常診斷為“急性腎盂腎炎”，實際上病理變化為“急性腎積膿”。血尿的原因為腎充血或繼發(fā)性感染。有感染時常有低度發(fā)熱及胃腸道失調(diào)表現(xiàn)，如厭食、惡心、嘔吐、消化不良、慢性胃炎、便秘、腹瀉、體重減輕、貧血等癥狀。因此成人的感染性腎積水，常誤診為潰瘍病或膽囊炎等癥。

因腎功能不全、毒素被吸收、泌尿系感染，可產(chǎn)生毒血癥的全身癥狀如頭痛、胃腸紊亂等。健全的腎尚能支持，但如兩側(cè)有梗阻，或如一側(cè)有梗阻而對側(cè)腎缺如，發(fā)育不良或為毒血癥損傷，則有氮質(zhì)血癥的癥狀出現(xiàn)。當(dāng)腎全被破壞或幾乎全被破壞時，患者昏迷，不省人事。

腎異位血管本身無典型癥狀，其臨床癥狀來自于合并尿路梗阻、感染或結(jié)石，診斷需依據(jù)影像學(xué)檢查明確。

腎異位血管及副血管應(yīng)該做哪些檢查？

靜脈尿路造影有下列表現(xiàn)時可疑腎血管異常：

1.腎盂充盈缺損與異常血管情況相一致。

2.腎積水伴銳利終止的上腎大盞(superior infundibulum)壓跡。

3.腎盂輸尿管交界部梗阻。

4.在一個腎段或全腎顯影的時間和造影劑的濃度有差異(特別是有高血壓時)。異位血管指腎動脈不起始于腹主動脈，多伴有腎位置異常和腎融合。如異位腎及馬蹄腎，起源于附近大動脈干。選擇性腎動脈造影可顯示多血管畸形。

腎異位血管及副血管容易與哪些疾病混淆？

1.下腔靜脈后輸尿管 亦可引起上段輸尿管梗阻而表現(xiàn)輸尿管和腎盂積水。但其梗阻原因是腔靜脈壓迫輸尿管，而非輸尿管本身病變。IVU檢查顯示腎盂及上段輸尿管擴(kuò)張積水，輸尿管呈“S”形，并向中線移位。如果IVU結(jié)果不滿意，逆行造影有助明確診斷。

2.輸尿管結(jié)石 也可引起輸尿管梗阻和積水，需與腎血管異位相鑒別。輸尿管結(jié)石多有陣發(fā)性絞痛和血尿病史，X線平片上可見輸尿管行程有不透光影。IVU和逆行造影檢查顯示結(jié)石梗阻以上輸尿管和腎盂積水，梗阻部位呈杯口狀，陰性結(jié)石在梗阻部位有充盈缺損。CT檢查對診斷比較困難的陰性結(jié)石有幫助。

3.輸尿管結(jié)核 輸尿管結(jié)核可因輸尿管壁結(jié)核病變致輸尿管狹窄。但輸尿管結(jié)核很少是原發(fā)性的，均繼發(fā)于腎結(jié)核。早期有結(jié)核的全身癥狀，如食欲缺乏、消瘦、盜汗、低熱等，并有尿頻、尿急、尿痛等膀胱刺激癥狀。B超、IVU或逆行尿路造影檢查除顯示腎輸尿管積水外，尚表現(xiàn)腎盂腎盞破壞并有空洞，輸尿管呈串珠樣狹窄改變，管壁僵硬，表面不光滑。

4.輸尿管腫瘤 輸尿管腫瘤可致輸尿管梗阻，引起腫瘤以上輸尿管擴(kuò)張、腎積水。但臨床上以間歇性無痛性肉眼血尿為主要表現(xiàn)。尿液中腫瘤細(xì)胞陽性。IVU及逆行尿路造影顯示輸尿管管腔狹窄，內(nèi)有充盈缺損，其下方擴(kuò)張呈杯口狀改變。

腎異位血管及副血管可以并發(fā)哪些疾病？

腎異位血管的主要并發(fā)癥包括尿路梗阻、感染及結(jié)石。

腎異位血管及副血管應(yīng)該如何預(yù)防？

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腎異位血管及副血管治療前的注意事項

(一)治療

異位血管梗阻輸尿管的治療以手術(shù)為主。藥物、束腰帶、輸尿管擴(kuò)張術(shù)、腎盂沖洗術(shù)等方法均不能奏效。至于采用何種手術(shù)，需要根據(jù)探查所見決定。手術(shù)時要求顯露滿意，須將腎的血管供給解剖明白，揭示輸尿管狹窄、輸尿管周圍纖維化、輸尿管糾纏、結(jié)石等梗阻病因。如腎實質(zhì)大部健全，即使有輕度炎癥，應(yīng)盡量采用保守性手術(shù)。如對側(cè)腎缺乏或有嚴(yán)重?fù)p傷，更應(yīng)保留腎臟，采用腎造瘺術(shù)。急癥手術(shù)時，對側(cè)腎功能情況不明，腎造瘺術(shù)亦為適當(dāng)?shù)拇胧?。用腎造瘺術(shù)引流數(shù)天或數(shù)周后，腎功能改進(jìn)，感染減輕，有條件進(jìn)行必要的和可能的手術(shù)。

如異位血管是靜脈，可以切斷以便解除梗阻，因腎有豐富的側(cè)支循環(huán)，所以不會造成損傷，如異位血管是動脈，在手術(shù)時壓迫此動脈，觀察腎皮質(zhì)顏色改變的范圍。如果顏色改變的范圍較小，可將此動脈切斷。如果顏色改變影響腎實質(zhì)1/4以上，切斷動脈后可能導(dǎo)致腎萎縮及壞死，最好采用回避此動脈的其他手術(shù)方法(輸尿管腎盂造口術(shù)、腎盂成形術(shù)、腎高位固定術(shù)、輸尿管成形術(shù)等)。如X射線檢查提示有結(jié)石、息肉或瓣膜的存在，則需將腎盂切開探查，給予必要的處理。梗阻的病因去除后，不應(yīng)再有尿滯留。

(二)預(yù)后

腎血管畸形并不增加腎臟對疾病的易感性，繼發(fā)于血管異常的腎積水實際上非常少見。多血管異常也并不會誘發(fā)高血壓。