束支折返性室性心動過速疾病
疾病介紹
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束支折返型室性心動過速(bundle branch reentry ventricular tachycardia，BBRVT)是一種特殊類型的持續(xù)性單形性室性心動過速，由希-浦系統(tǒng)大折返引起。
病因
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束支折返性室性心動過速是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
通常發(fā)生在器質性心臟病的基礎上，如擴張型心肌病約占50%。其余可發(fā)生在心瓣膜病、缺血性心肌病、心肌炎，偶見于肥厚型心肌病、Ebstein畸形，以及室內傳導阻滯而無器質性心臟病的患者(可能系單純希-浦系統(tǒng)病變者)。有的因持續(xù)發(fā)作而猝死，尸檢僅為希-浦系統(tǒng)退行性變。
(二)發(fā)病機制
束支折返型室性心動過速是室性心動過速中惟一具有明確折返環(huán)的室性心動過速。希氏束(至少其遠端)、希-浦系統(tǒng)和心室肌是折返環(huán)的組成部分。束支間折返是心室內的大折返，可呈兩類表現(xiàn)：一類是束支阻滯型：左束支的2個分支為一整體，與右束支構成折返環(huán)路，其QRS波群呈逆?zhèn)魇ё铚D形;另一類是分支阻滯型：右束支與左束支的一個分支共同作為順傳支，而在束支的另一分支作為逆?zhèn)髦?，構成折返環(huán)路，其QRS波群呈逆?zhèn)鱾确种ё铚D形。無論哪一種類型，其激動有時可逆?zhèn)魍ㄟ^希氏束及房室結，此時如果心房脫離不應期。還可逆?zhèn)鞯叫姆俊?
希-浦系統(tǒng)的折返激動可分為下列3型：
1.A型 呈典型的束支折返激動。當刺激右心室時，逆向傳導沿左束支，而前向傳導經(jīng)由右束支而引起心室激動。A型折返性激動引起的室性心動過速，其QRS波呈左束支阻滯圖形。
2.B型 呈分支性折返激動。激動的逆?zhèn)鹘?jīng)由左束支的一根分支而前傳通過其另一部分。由于心室激動是經(jīng)由左束支系統(tǒng)的，故QRS波呈右束支阻滯的圖形。此外，在心臟正常者，進行左心室期前刺激。V3常由分支性折返激動所致。
3.C型 折返環(huán)傳導方向與A型相反，即逆?zhèn)鹘?jīng)由右束支，而前向激動經(jīng)由左束支。是一種極少見的類型。即使希-浦系統(tǒng)有病變，C型也是罕見的。
對室內傳導正常的患者進行常規(guī)心室刺激時，約50%的患者可誘發(fā)出束支折返激動，但是室內傳導正常的患者其束支折返有自限性。而當希-浦系統(tǒng)有傳導異常，則束支折返激動可持續(xù)存在。
癥狀
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束支折返性室性心動過速有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
束支折返性室性心動過速多見于中老年男性擴張型心肌病患者，年齡多在50～70歲之間。心動過速發(fā)作時，心動過速的頻率較快，一般在200次/min以上。同時，絕大多數(shù)束支折返性心動過速患者都有較嚴重的器質性心臟病，心功能也常有不同程度的惡化。因此，一旦束支折返性室性心動過速發(fā)作，病人常常有明顯的臨床癥狀，如心慌、胸悶、胸痛、黑?、暈厥，甚至發(fā)生心臟性猝死。
體格檢查主要是原有心臟病的體征。束支折返性室性心動過速發(fā)作時，常出現(xiàn)心功能不全的體征。
1.呈持續(xù)性束支折返型室性心動過速 發(fā)作時QRS時間≥0.12s，多呈左束支阻滯圖形，少數(shù)呈右束支阻滯圖形。
2.?？沙霈F(xiàn)房室分離。
3.室性心動過速時V-V之間有H波 H-V間期長于竇性心律，延長可達80ms。
4.電生理檢查易誘發(fā)室性心動過速。
5.通常發(fā)生在有器質性心臟病基礎者，多見于擴張型心肌病。
檢查
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束支折返性室性心動過速應該做哪些檢查？
1.束支折返型室性心動過速的心電圖特點 束支折返型室性心動過速表現(xiàn)為持續(xù)性單形性室性心動過速。發(fā)作時QRS≥0.12s，?？沙霈F(xiàn)室房分離。大多呈左束支阻滯圖形。因為束支折返激動最常見的是QRS呈左束支阻滯圖形，即激動經(jīng)左束支逆?zhèn)髦料Ｊ鲜儆上Ｊ?右束支系統(tǒng)前傳至心室。少數(shù)患者的QRS波呈右束支阻滯圖形，激動經(jīng)右束支逆?zhèn)髦料Ｊ鲜皞鹘?jīng)左束支至心室。心室率不快，?？勺匀唤K止，但易復發(fā)。
在能誘發(fā)出束支折返型室性心動過速者的常規(guī)心電圖上，竇性心律時，往往有室內傳導延遲的表現(xiàn)，常是非特異性室內傳導延遲，也可表現(xiàn)為典型的左束支阻滯或右束支阻滯圖形。這種圖形并非肯定某側束支真正發(fā)生了阻滯，而有可能是其傳導延遲的程度是以使室上性激動沿對側束支下傳而引起心室激動。此外，一側束支的前向傳導完全阻滯時，其逆向傳導仍可正常，所以仍可能發(fā)生持續(xù)性束支折返。
2.電生理檢查特點 束支折返型室性心動過速在希氏束電圖上的特征是H-V間期延長。其電生理檢查特點如下：
(1)發(fā)作時QRS時間≥0.12s：多呈左束支阻滯型，少數(shù)呈右束支阻滯型。常可出現(xiàn)房室分離。
(2)竇性心律時：基礎H-V間期有一定程度的延長，約為60ms或更長。
(3)心動過速時：每個V波前有希氏束電位(H波)和(或)右束支電位(RB波)，H在RB之前，典型順序是V-H-RB。若是罕見的C型束支折返，則每個V波前有H波和(或)左束支電位(LB)，H在LB前，典型順序是V-H-LB。心動過速時的H-RB間期短于竇性心律時的H-RB間期，而RB-V間期應≥竇性心律時的RB-V間期。若是C型，則心動過速時的H-LB間期短于竇性心律時的H-LB間期;而LB-V間期則≥竇性心律時的LB-V間期。
(4)必須有臨界程度的希-浦系統(tǒng)逆向傳導延遲才能發(fā)生心動過速。
(5)心動過速時的H-V間期大于或等于竇性心律時的H-V間期：一般前者比后者長10～30ms，很少超過50ms。
(6)心動過速時：H-H間期的改變發(fā)生在V-V間期改變之前。
(7)房性期前搏動若能引起希氏束波(H)以下的阻滯：則應能終止心動過速。
(8)室性期前刺激可誘發(fā)或終止束支折返型室性心動過速。
(9)消融右束支能治愈束支折返型室性心動過速。
(10)常可出現(xiàn)房室分離。
(11)在每一個QRS波前心腔內心電圖可記錄到希氏束電圖或右束支電圖。
鑒別
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束支折返性室性心動過速容易與哪些疾病混淆？
伴有房室分離的寬QRS波心動過速，其心室波(V)前有希氏束電位(H)，應疑及束支折返型室性心動過速。仔細分析希氏束各束支的激動順序是作出診斷的關鍵。應與以下心動過速鑒別：
1.心肌內起源的室性心動過速 是最常見的室性心動過速，折返環(huán)在心室肌內。最常見于急性心肌梗死或室壁瘤患者。
2.室上性心動過速伴室內差異性傳導。
3.心房-分支型折返激動性心動過速 即經(jīng)Mahaim房室旁束的折返激動引起的室性心動過速。
4.發(fā)生在正常心臟的QRS波呈左束支阻滯型室性心動過速 亦即特發(fā)性室性心動過速。
5.分支型室性心動過速 即前述的B型。分支型室性心動過速可呈單純分支阻滯的QRS波圖形，心動過速時的H-V間期顯著短于竇性心律的H-V間期。
并發(fā)癥
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束支折返性室性心動過速可以并發(fā)哪些疾??？
常出現(xiàn)眩暈、暈厥、胸痛，嚴重者可發(fā)生猝死等并發(fā)癥;?？烧T發(fā)心絞痛、心力衰竭等。
預防
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束支折返性室性心動過速應該如何預防？
1.積極治療其原發(fā)疾病是預防束支折返性室性心動過速的根本性措施。
2.安定神志，避免精神緊張;室內保持清靜，避免噪聲和不良刺激。
3.用語言安慰患者，使病人樹立戰(zhàn)勝疾病的決心和信心。
4.飲食適當，保持大便通暢;起居有節(jié)，慎防外邪侵襲，禁止煙酒。
治療
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束支折返性室性心動過速治療前的注意事項
(一)治療
可選用Ⅰ、Ⅲ類抗心律失常藥物。電擊復律(100～150J)有效。程序期前刺激可終止。但也有報告食管心房調搏超速抑制或程序期前刺激不能終止室性心動過速。射頻消融右束支是治療束支折返型室性心動過速的首選療法，安全可靠、成功率高，可根治。
(二)預后
對任何擴張型心肌病患者伴有暈厥或猝死時均應懷疑束支折返性心動過速，在室上性節(jié)律時存在傳導異常或左束支阻滯型心動過速的患者也應考慮束支折返心動過速是持續(xù)性單形性室性心動過速的原因。Narasimhan及同事報告，束支折返性心動過速可能發(fā)生于主動脈瓣或二尖瓣手術后的數(shù)天內，即使左室功能正常的患者也是如此。確定室性心動過速的機制為束支折返性心動過速很重要，因為通過射頻消融右或左束支能使其治愈。不幸的是，束支折返性心動過速的患者常常有其他可誘發(fā)的心肌內室性心動過速，并需要其他治療。
