特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征是一組原因不明的嗜酸性粒細(xì)胞增多性疾病，包括嗜酸粒細(xì)胞心內(nèi)膜炎均屬此組疾病。

特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征是由什么原因引起的？

病因迄今未明，有認(rèn)為是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病。由于病變組織中有大量嗜酸性粒細(xì)胞廣泛浸潤，約80%的患者周圍血中嗜酸性粒細(xì)胞增多，約50%的患者有個(gè)人或家庭變態(tài)反應(yīng)史，故本病可能系對(duì)內(nèi)、外源性過敏原發(fā)生全身或局部性變態(tài)反應(yīng)而致，血清中IgG、IgA增高，亦說明有免疫反應(yīng)參與。

特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、癥狀

1.一般癥狀 常有發(fā)熱、乏力、盜汗、貧血、持續(xù)咳嗽、胸痛、皮膚瘙癢、體重減輕、氣急等癥狀。

2.嗜酸細(xì)胞浸潤各臟器的表現(xiàn) 可累及心、肺、中樞、神經(jīng)系統(tǒng)及造血系統(tǒng)，出現(xiàn)響應(yīng)的臨床癥狀和體征。

二、診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.持續(xù)嗜酸細(xì)胞增高>1.5×109/L超過半年;

2.未發(fā)現(xiàn)引起嗜酸細(xì)胞增高的其他原因;

3.有多系統(tǒng)器官受累的證據(jù)。

特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

實(shí)驗(yàn)室檢查： 多數(shù)患者外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多，以粘膜病變?yōu)橹骷耙约硬∽優(yōu)橹鞯幕颊呤人嵝粤＜?xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)平均為(1～2)×109/L，以漿膜層病變?yōu)橹鲿r(shí)，平均為8×109/L。常伴有缺鐵性貧血，大便潛血多陽性，可見大量Charcot-Leyden結(jié)晶，并有血沉增快，血漿白蛋白下降，血IgE、IgG增高。

特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.繼發(fā)性周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多癥：引起周圍血嗜酸性粒細(xì)胞增多的原因很多，如過敏、寄生蟲感染、化學(xué)藥物因素、何杰金氏病、包囊蟲病囊破裂等，但各有其特殊表現(xiàn)，參考一定實(shí)驗(yàn)室檢查?？少Y確診。

2.Crohn病：本病可有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尤其當(dāng)X線顯示粘膜有水腫、腸壁增厚表現(xiàn)為回腸結(jié)腸炎者，應(yīng)與Crohn病進(jìn)行鑒別。周圍血嗜酸細(xì)胞增多則提示嗜酸性胃腸炎;腸道有瘺管、狹窄的存在或腸炎性疾病的繼發(fā)表現(xiàn)(口炎、關(guān)節(jié)炎等)則提示為Crohn1病。

3.高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征：高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征除外周血嗜酸性粒細(xì)胞增高外，還伴有多系統(tǒng)多器官受累，如心、腦、腎、肺及皮膚，也可累及胃腸道，出現(xiàn)廣泛的胃腸道嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，本病病程短，預(yù)后差。因此，如有明顯的胃腸道以外器官受累的臨床表現(xiàn)，應(yīng)考慮本綜合征.

特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

本病常見的并發(fā)癥：

1.浸潤性的心肌病;

2.瓣膜損害;

3.心力衰竭;

4.左心室二尖瓣血栓形成;

5.暫時(shí)性缺血性病變。

特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

主要的保健措施是預(yù)防并發(fā)癥。

特發(fā)性高嗜酸性細(xì)胞綜合征治療前的注意事項(xiàng)

由于本病是嗜酸性細(xì)胞浸潤組織或嗜酸性細(xì)胞內(nèi)含物的釋放所致,因而治療應(yīng)試圖降低嗜酸性細(xì)胞計(jì)數(shù).在進(jìn)行性器官系統(tǒng)功能異常發(fā)生前是不必處理的,患者每隔3~6個(gè)月作一般性檢查一次.對(duì)器官系統(tǒng)的并發(fā)癥應(yīng)積極治療。

治療的基本藥物是皮質(zhì)激素和羥基脲.起始強(qiáng)的松每日(1mg/kg)口服,持續(xù)服用至臨床表現(xiàn)改善和嗜酸性細(xì)胞數(shù)恢復(fù)正常.確當(dāng)?shù)膹?qiáng)的松治療至少應(yīng)持續(xù)2個(gè)月.若病情緩解,劑量應(yīng)逐漸減少.在后2個(gè)月內(nèi)減少至每天0.5g/kg,以后減為以此劑量隔日治療.可進(jìn)一步緩慢減少到能控制疾病的最小的劑量.若病情和嗜酸性細(xì)胞增多不能被強(qiáng)的松控制或所需劑量增大到患者不能接受程度,應(yīng)加羥基脲口服劑量每天為0.5~1.5g,以使白細(xì)胞數(shù)維持在4000~10000/μl.偶爾在使用羥基脲誘導(dǎo)期間嗜酸性細(xì)胞數(shù)>100000/μl,應(yīng)考慮白細(xì)胞單采術(shù)。