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      外陰轉(zhuǎn)移性癌疾病

      疾病介紹

      外陰轉(zhuǎn)移性癌比較少見,近幾年報道逐漸增多。外陰轉(zhuǎn)移性癌多來自宮頸癌、子宮內(nèi)膜癌、陰道癌和絨毛膜癌,經(jīng)陰道累及外陰,或經(jīng)淋巴、血行轉(zhuǎn)移而來。

      病因

      外陰轉(zhuǎn)移性癌是由什么原因引起的?


      (一)發(fā)病原因


      外陰轉(zhuǎn)移性癌與原發(fā)癌腫組織來源及病因相同。原發(fā)腫瘤的擴散主要通過靜脈癌栓逆行轉(zhuǎn)移到外陰,也可通過淋巴轉(zhuǎn)移或直接蔓延而來。


      宮頸癌可由血循環(huán)及淋巴轉(zhuǎn)移到外陰,也可直接經(jīng)陰道累及外陰。內(nèi)膜癌、卵巢癌、絨癌可經(jīng)血流逆行轉(zhuǎn)移到外陰,也常通過圓韌帶的淋巴途徑轉(zhuǎn)移到腹股溝淋巴結(jié)。直腸癌可直接向周圍組織浸潤或經(jīng)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移到陰道和會陰。左側(cè)卵巢靜脈直接引流至左腎靜脈,因此,原發(fā)腎癌外陰轉(zhuǎn)移多來自左側(cè)。


      (二)發(fā)病機制


      癌灶多位于真皮或皮下組織,光鏡下呈膨脹性生長的圖像,多發(fā)性病損,無上皮內(nèi)瘤病變,并可見廣泛的血管浸潤。轉(zhuǎn)移性瘤與原發(fā)瘤的病理形態(tài)及分化程度基本一致。轉(zhuǎn)移性鱗狀細胞癌為真皮層中境界清楚的上皮細胞巢,并不侵犯表皮,而轉(zhuǎn)移性腺癌有侵犯外陰鱗狀上皮的傾向。惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)移灶位于真皮層內(nèi),一般不侵犯上皮。

      癥狀

      外陰轉(zhuǎn)移性癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷?


      外陰轉(zhuǎn)移性癌的首發(fā)癥狀多為患者本人或體檢時偶然發(fā)現(xiàn)外陰結(jié)節(jié),呈單個或多發(fā),腫瘤生長快。 其次為外陰疼痛,少數(shù)可表現(xiàn)為尿頻、尿痛、排尿不暢等泌尿系癥狀。外陰病變多位于皮下,隨著病情發(fā)展表皮潰破,易形成潰瘍。少部分患者開始即呈糜爛、菜花狀改變。


      1.外陰轉(zhuǎn)移性癌的診斷標準 存在來源于外陰以外的原發(fā)灶;外陰腫瘤的病理形態(tài)或細胞形態(tài)符合來源組織腫瘤的形態(tài);無懷疑腫瘤原發(fā)于外陰的依據(jù)。


      2.病史詢問 在外陰轉(zhuǎn)移性腫瘤的診斷過程中,應仔細地詢問病史,尤其要注意既往有否婦科良惡性腫瘤或全身其他部位臟器的診治病史。


      3.臨床表現(xiàn) 患者既往或正患有惡性腫瘤者,除有原發(fā)腫瘤的癥狀外,外陰出現(xiàn)痛性或無癥狀的腫快,轉(zhuǎn)移性癌的診斷容易考慮到。若外陰轉(zhuǎn)移性癌部位先于原發(fā)灶而出現(xiàn),容易把外陰轉(zhuǎn)移性癌混為原發(fā)性癌。因此,有必要與各種原發(fā)性的外陰癌相鑒別,同時還要尋找原發(fā)癌的部位。

      檢查


      外陰轉(zhuǎn)移性癌應該做哪些檢查?


      1.血腫瘤標志物檢測 腫瘤標志物是指腫瘤組織產(chǎn)生的可以反映腫瘤自身存在的化學物質(zhì),一般是指腫瘤組織和相應正常組織相比,增高特別明顯而有顯著意義的化學成分。腫瘤標志物包括酶、激素及非酶非激素的蛋白、腫瘤相關(guān)抗原、細胞因子、基因標志物等??筛鶕?jù)腫瘤分泌的標志物判斷腫瘤的來源,較多的文獻報道認為聯(lián)合檢測腫瘤標志物可以早期發(fā)現(xiàn)診斷腫瘤,并可以作為腫瘤治療的監(jiān)測手段,但對于確定腫瘤的組織來源特異性差。


      2.病理 通過組織學檢查首先確定腫瘤的良、惡性質(zhì),其次確定是原發(fā)或繼發(fā)腫瘤。根據(jù)轉(zhuǎn)移瘤的病理特征,在已有原發(fā)腫瘤存在的情況下,一般容易得到診斷。文獻報道根據(jù)腫瘤臨床特點、病程和治療反應,缺少病理診斷的情況下也可獲得臨床診斷。


      3.免疫組織化學檢查 免疫組織化學是通過抗原抗體的特異性結(jié)合原理,來識別細胞所含特殊成分,用以識別腫瘤的組織來源和類型。隨著免疫組織化學方法在臨床的逐漸推廣應用,組化方法在判斷轉(zhuǎn)移性癌組織來源方面起著舉足輕重的作用。Cupta等應用細針穿刺細胞學方法(fine needle aspiration cytology,F(xiàn)NAC),對包括外陰轉(zhuǎn)移在內(nèi)的146例來自于惡性上皮性腫瘤的皮膚和皮下轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)進行研究,結(jié)果發(fā)現(xiàn)無假陰性和假陽性的結(jié)果,無繼發(fā)性腫瘤的發(fā)生。作者認為FNAC能快速、安全、準確地診斷來自已知存在腫瘤的轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié),F(xiàn)NAC結(jié)合免疫染色也能夠有效的確定未知原發(fā)腫瘤的部位。表1和表2分別列出用于來自于上皮腫瘤和中胚葉來源組化染色標記物。










      4.電鏡檢查:在普通光鏡檢查腫瘤來源時出現(xiàn)不一致情況下,電鏡檢查有助于判斷腫瘤的組織來源(表3)。






      影像學和聲像學檢查目的首先是了解外陰部位病灶的大小、腫瘤侵犯骨盆及骨膜的深度、腹股溝淋巴結(jié)及盆腔淋巴結(jié)是否受累,然后根據(jù)外陰轉(zhuǎn)移癌的可能的常見原發(fā)部位特點,根據(jù)患者病情及經(jīng)濟狀況,利用影像學和聲像學檢查手段有針對性去尋找腫瘤的原發(fā)部位。


      鑒別

      外陰轉(zhuǎn)移性癌容易與哪些疾病混淆?


      轉(zhuǎn)移性外陰癌除與各種原發(fā)性的外陰癌相鑒別外,應與外陰炎癥性包塊、原發(fā)性良惡性腫瘤、非贅生性囊腫、疝氣等相鑒別。依靠病理檢查確診。


      1.轉(zhuǎn)移性Crohn病 Crohn病病因未明,常合并有異常的全身免疫性反應,在我國的發(fā)病有逐漸增多的趨勢。轉(zhuǎn)移性Crohn病是Crohn病的一種罕見并發(fā)癥,癥狀復雜多變,常常伴有活動性的胃腸道表現(xiàn),但也可無其他系統(tǒng)的癥狀僅有皮膚病損,Crohn病的皮膚病損有著極不同的肉眼觀。皮膚病損呈結(jié)節(jié)性紅斑和潰瘍性改變,皮膚病損處病理呈增生性和息肉樣改變。會陰皮膚也是Crohn病經(jīng)常累及到的病損部位,應引起重視。


      2.外陰原發(fā)性的異位乳腺腫瘤與乳腺轉(zhuǎn)移性腫瘤的鑒別 晚期正常位置的乳腺癌生殖道的轉(zhuǎn)移少見,卵巢和子宮是最常見的轉(zhuǎn)移部位,也有轉(zhuǎn)移至外陰部位的報道。乳腺癌的原發(fā)部位及外陰病灶部位有一致的組織學類型和一定的免疫組織化學染色特征,將有助于外陰轉(zhuǎn)移性癌的診斷。國際范圍內(nèi)有關(guān)異位的外陰異位乳腺組織的報道例數(shù)約有40多例,外陰異位乳腺組織發(fā)生乳腺癌的報道有十幾例。原發(fā)性的外陰異位乳腺癌與轉(zhuǎn)移性癌的區(qū)別在于轉(zhuǎn)移性癌缺乏癌的一些原位因素。


      3.與巴氏腺囊腫和巴氏腺原發(fā)腫瘤的鑒別 乳腺癌有轉(zhuǎn)移侵犯巴氏腺部位報道,絨毛膜癌轉(zhuǎn)移至巴氏腺部位可作為首發(fā)癥狀出現(xiàn),誤診為巴氏腺囊腫而手術(shù)治療。通過仔細的詢問病史和局部的活檢,絨毛膜癌患者還可通過血hCG的檢查來與巴氏腺囊腫及巴氏腺原發(fā)腫瘤相鑒別。


      并發(fā)癥

      外陰轉(zhuǎn)移性癌可以并發(fā)哪些疾???


      往往伴有感染及其他原發(fā)部位癥狀。


      預防


      積極治療原發(fā)病灶,對預防外陰癌有一定作用。 


      治療

      1.單純放療

      有手術(shù)禁忌證或病變范圍廣泛 部位特殊(鄰近肛門 尿道) 估計手術(shù)切不凈者,應用60Co、8MV X線或10~25MeVβ線 對外陰病灶垂直照射,放射劑量為20~70Gy,照射半量時休息2周 放射野根據(jù)腫瘤大小而定。宮頸癌同時發(fā)生外陰轉(zhuǎn)移外照射時將放射野下移 包括外陰病灶。宮頸癌全療程放療結(jié)束后,對外陰病灶垂直照射10~20Gy。宮頸癌宮頸、陰道復發(fā)同時給予腔內(nèi)照射 生殖道腫瘤腹股溝淋巴結(jié)受累者,也給予腹股溝部位的垂直照射。

      2.單純化療

      尚無統(tǒng)一的化療方案,常用有CP(環(huán)磷酰胺+順鉑)、ACP(多柔比星+環(huán)磷酰胺+順鉑)、PVB(順鉑+長春新堿+博萊霉素)、FCP(氟尿嘧啶+環(huán)磷酰胺+順鉑)、FACV(氟尿嘧啶+多柔比星+環(huán)磷酰胺+長春新堿)方案,一般應用3~6個療程, 環(huán)磷酰胺、長春新堿 、絲裂霉素、 甲氨蝶呤也可單獨給藥。

      3.手術(shù)加化療

      根據(jù)疾病程度可采取姑息性外陰切除術(shù)、廣泛性外陰切除術(shù)、廣泛性外陰切除術(shù)加部分尿道切除術(shù)及陰道切除術(shù)等不同術(shù)式。術(shù)后再輔助于全身化療2~4個療程。

      4.放療加化療

      外陰轉(zhuǎn)移灶垂直外照射30~50Gy后 再予以全身化療1~3個療程。主要針對不適宜手術(shù)或伴有局部復發(fā)、遠處轉(zhuǎn)移患者。

      5.綜合治療

      外陰局部手術(shù)后再給予全身的化療及局部的照射。



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