莫拉雷腦膜炎是一種良性、再發(fā)性、自限性的無(wú)菌性腦膜炎，在臨床上比較少見。又稱良性再發(fā)性腦膜炎、良性復(fù)發(fā)性無(wú)菌性腦膜炎(benign recurrent aseptic meningitis)，是一種急性發(fā)作性、良性經(jīng)過(guò)的無(wú)菌性腦膜炎綜合征，曾稱“良性復(fù)發(fā)性內(nèi)皮細(xì)胞白細(xì)胞增多性腦膜炎綜合征”，后定名為Mollaret腦膜炎。本病征為短暫的腦膜炎發(fā)作與無(wú)癥狀的間歇交替出現(xiàn)。

小兒莫拉雷腦膜炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病征病因不清。可疑為病毒性感染。

(二)發(fā)病機(jī)制

本病的確切病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚。近10年來(lái)，這方面的研究有了一些進(jìn)展，目前認(rèn)為此病的發(fā)生可能與以下幾方面的因素有關(guān)：

1.病毒感染所致 Mollaret腦膜炎可能為病毒感染所致，目前已從患者腦脊液中發(fā)現(xiàn)了單純皰疹病毒(HSV1)、HSV1-DNA，也找到了EB病毒感染的證據(jù)。

2.細(xì)胞脫落所致 有人認(rèn)為Mollaret腦膜炎是由于神經(jīng)系統(tǒng)皮樣囊腫或類似的腫瘤細(xì)胞脫落所致，脫落的細(xì)胞屑中帶入蛛網(wǎng)膜下腔的膽固醇可產(chǎn)生化學(xué)性刺激，導(dǎo)致短時(shí)的腦膜炎發(fā)作。

3.免疫因素作用 Mollaret腦膜炎的發(fā)病中免疫因素亦起了一定的作用，T淋巴細(xì)胞調(diào)理功能異常，補(bǔ)體C1缺乏，細(xì)胞因子(諸如IgG、IL-6、TNF-α、PGE2等)水平增高。

近來(lái)亦有人認(rèn)為，Mollaret腦膜炎與復(fù)發(fā)性多漿膜炎有相似的發(fā)病機(jī)制，Mollaret腦膜炎只不過(guò)是多漿膜炎在某一臟器的表現(xiàn)之一。

小兒莫拉雷腦膜炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本病臨床少見，主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性頭痛、發(fā)熱、腦膜刺激征;每次發(fā)作無(wú)特殊誘因，亦無(wú)任何先兆，每次發(fā)作形式與臨床表現(xiàn)均十分相似;發(fā)作間歇期長(zhǎng)短不等，發(fā)作與消退迅速，發(fā)作次數(shù)難以預(yù)料;有將近50%的患者可出現(xiàn)輕重不一，歷時(shí)短暫的腦實(shí)質(zhì)損害的表現(xiàn);病程自限，預(yù)后良好。

本病征多見于小嬰兒，發(fā)作突然，數(shù)小時(shí)內(nèi)癥狀即達(dá)頂點(diǎn)，發(fā)熱、惡心、嘔吐、頭痛、頸背痛、肌痛、頸強(qiáng)直、克征和布征陽(yáng)性，有的尚有驚厥、幻覺、昏迷、復(fù)視、面神經(jīng)麻痹、瞳孔不等大、巴氏征陽(yáng)性等。癥狀持續(xù)2～7天，長(zhǎng)可達(dá)20余天，然后很快消失，恢復(fù)正常。間隔數(shù)天至2個(gè)月又發(fā)作。經(jīng)數(shù)年內(nèi)多次相似的發(fā)作后，可突然停止發(fā)作，不留后遺癥。

目前本病的診斷主要依據(jù)1962年Bruyn提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：

1.反復(fù)腦膜炎癥狀發(fā)作 反復(fù)發(fā)熱伴腦膜刺激征，每次發(fā)作持續(xù)3～7天，起病時(shí)有發(fā)熱，發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為頭痛、頸背痛、肌痛、頸背強(qiáng)直，布氏、克征均陽(yáng)性。癥狀在發(fā)作后數(shù)小時(shí)達(dá)高峰，持續(xù)數(shù)天癥狀突然消失。

2.間歇性發(fā)作 兩個(gè)發(fā)作間無(wú)任何癥狀和體征，腦膜炎癥狀來(lái)去突然。

3.發(fā)作期腦脊液細(xì)胞數(shù)增加 包括內(nèi)皮細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞。

4.病程自限無(wú)后遺癥 反復(fù)發(fā)作，一般不影響健康。

5.應(yīng)用現(xiàn)代檢查技術(shù)不能發(fā)現(xiàn)任何致病微生物 Evans認(rèn)為實(shí)驗(yàn)室較具特征性的是腦脊液中發(fā)現(xiàn)形態(tài)大而規(guī)則、胞漿和細(xì)胞核分界不清、容易破碎的單核細(xì)胞，即Mollaret細(xì)胞。一般認(rèn)為Mollaret細(xì)胞在發(fā)病后數(shù)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，24h后很少見到。

小兒莫拉雷腦膜炎應(yīng)該做哪些檢查？

在發(fā)作的頭一天內(nèi)腦脊液檢查可見大單核細(xì)胞或大量?jī)?nèi)皮細(xì)胞。開始白細(xì)胞升高可達(dá)數(shù)千，以中性和大的易碎內(nèi)皮細(xì)胞為主，一天后變?yōu)橐詥魏?、淋巴為主，?shù)天后細(xì)胞很快減少。輕度蛋白增高，糖可正?；驕p低。腦脊液中大量?jī)?nèi)皮細(xì)胞是本癥重要特點(diǎn)。Heramns提出內(nèi)皮細(xì)胞占總細(xì)胞數(shù)66%以上具診斷價(jià)值。無(wú)細(xì)菌。

發(fā)作時(shí)腦B超、CT檢查見顱壓增高，腦水腫表現(xiàn)。

小兒莫拉雷腦膜炎容易與哪些疾病混淆？

本病征發(fā)作時(shí)應(yīng)與化膿性腦膜炎、結(jié)核性腦膜炎、病毒性腦膜炎、新型隱球菌性腦膜炎鑒別;應(yīng)與復(fù)發(fā)性化膿性腦膜炎、先天性解剖缺陷如脊膜膨出，皮膚竇道等所致的反復(fù)發(fā)作性腦膜炎、顱內(nèi)和脊髓腔皮樣囊腫所致的反復(fù)發(fā)作的化學(xué)性無(wú)菌性腦膜炎、白塞綜合征等相鑒別。

小兒莫拉雷腦膜炎可以并發(fā)哪些疾病？

發(fā)作時(shí)可發(fā)生驚厥、幻覺、昏迷、復(fù)視等。停止發(fā)作后不留后遺癥。

小兒莫拉雷腦膜炎應(yīng)該如何預(yù)防？

積極防治病毒感染性疾病，做好各種預(yù)防接種。

小兒莫拉雷腦膜炎治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

本病目前尚無(wú)肯定的治療方法。臨床亦嘗試應(yīng)用糖皮質(zhì)激素、抗組胺藥、抗生素、甲硝唑(滅滴靈)、靜注普魯卡因等治療，效果也均未完全確定。發(fā)作時(shí)對(duì)癥處理，如止驚、降低顱內(nèi)壓等措施。當(dāng)臨床擬診本病時(shí)，應(yīng)注意排除復(fù)發(fā)性細(xì)菌性腦膜炎、交感性腦膜炎、周期性腦膜炎等，以免延誤臨床治療。Mollaret腦膜炎的治療以對(duì)癥處理為原則。采用抗菌和(或)抗病毒治療，輔以脫水降顱壓、解熱等處理，獲得顯著療效，Katayama認(rèn)為吲哚美辛的應(yīng)用有利于控制細(xì)胞因子水平異常增高所致發(fā)熱等癥狀。但這究竟是藥物的療效，還是病情自然緩解，尚難肯定。目前本病的治療可能要從“反復(fù)發(fā)作性”上著手，尋找適當(dāng)?shù)姆桨?，控制其反?fù)發(fā)作。

(二)預(yù)后

本病征預(yù)后良好，明顯地為一種自限性疾病。