近年來重點(diǎn)研究維生素E的抗氧化性能，證明維生素E可維持正常的生殖能力和肌肉正常代謝，維持中樞神經(jīng)和視網(wǎng)膜等組織免受氧化損傷，維持血管系統(tǒng)的完整。由于維生素E缺乏引起生殖障礙，肌肉、肝臟、骨髓和腦功能異常，溶血以及滲出性素質(zhì)等綜合病征為維生素E缺乏癥(deficiency of vitamin E)。

小兒維生素E缺乏病是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

維生素E在自然界中普遍存在，故人類由于維生素E攝入量不足而產(chǎn)生缺乏癥者少見。維生素E為脂溶性，當(dāng)小兒腸道對(duì)膳食脂肪的吸收發(fā)生障礙時(shí)，易致維生素E吸收不良，繼而發(fā)生缺乏和不足。

1.早產(chǎn)兒 出生時(shí)體內(nèi)維生素E水平低，因?yàn)樾律鷥后w內(nèi)維生素E基本上是孕末2個(gè)月從母體獲得，故早產(chǎn)兒體內(nèi)維生素E的貯留低于正常新生兒。極低體重的早產(chǎn)兒對(duì)脂肪及脂溶性維生素吸收較差，維生素E更易缺乏。

2.人工喂養(yǎng)兒 母乳中維生素E的含量與不飽和脂肪酸量的比例適宜，其比例系數(shù)在0.5左右。配方奶中如多不飽和脂肪酸含量過高，當(dāng)比例系數(shù)小于0.4時(shí)，臨床上出現(xiàn)維生素E缺乏癥狀。所以，人工喂養(yǎng)兒更易出現(xiàn)維生素E缺乏。

3.維生素E吸收障礙 在膽汁流出受到障礙或腸內(nèi)脂蛋白合成有缺陷時(shí)，可能發(fā)生嚴(yán)重的維生素E吸收不良。患膽道閉鎖、膽汁郁積性肝病的患兒，在嬰兒期可發(fā)生重度維生素E缺乏。

4.維生素E消耗過多 患地中海貧血、鐮狀細(xì)胞性貧血及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏等疾病時(shí)，由于紅細(xì)胞破裂或缺乏其他抗氧化途徑而可能引起維生素E利用過度，而導(dǎo)致缺乏。

5.維生素E需要量增大 早產(chǎn)兒鐵劑攝入量過大，則相應(yīng)得對(duì)維生素E的需要量加大，以保護(hù)細(xì)胞膜的類脂質(zhì)免于氧化。如過早使用鐵劑治療早產(chǎn)兒貧血，則破壞胃腸道中的維生素E，阻止其吸收，加重其缺乏。

(二)發(fā)病機(jī)制

維生素E溶于脂肪及脂溶劑。維生素E是所有具有α-生育酚生物活性的色酮衍生物的統(tǒng)稱，是具有1個(gè)色滿環(huán)，1個(gè)類異戊二烯側(cè)鏈，α-生育酚生物活力的一類化合物的通稱。維生素E族包括α-，β-，γ-和δ-生育酚，這在一定程度上隨色滿環(huán)的甲基化而變化，其中以α-生育酚的活性最高。各種生育酚都可被氧化成生育酚自由基、生育醌及生育氫醌。這種氧化可因光照射、熱、堿，以及一些微量元素如鐵和銅的存在而加速。各種生育酚在酸性環(huán)境比堿性環(huán)境下穩(wěn)定。在無氧的條件下，它們對(duì)熱與光以及堿性環(huán)境相對(duì)較穩(wěn)定。有氧條件下，游離酚羥基的酯是穩(wěn)定的。

生育酚起到類似抗氧化劑的作用，阻止細(xì)胞膜上多不飽和脂肪酸的脂質(zhì)過氧化反應(yīng)，可保護(hù)機(jī)體免遭自由基氧化損傷。α-生育酚的抗氧化活力與含硒的谷胱甘肽過氧化物酶相仿，人血漿生育酚水平隨著總血漿脂質(zhì)水平而變化，這就影響了血漿和脂肪組織的劃分，正常血漿α-生育酚水平為11.6～23.2μmol/L。維生素E主要儲(chǔ)存于脂肪組織(150μg/g組織)、肝臟(13μg/g組織)及肌肉(19μg/g組織)中。在各種組織器官中，以腎上腺(132μg/g組織)、腦下垂體(40μg/g組織)、睪丸(40μg/g組織)以及血小板(30μg/g組織)中的濃度最高。紅細(xì)胞膜中α-生育酚含量較高，其濃度與血漿水平處于平衡狀態(tài)，當(dāng)血漿維生素E低于正常水平，易發(fā)生紅細(xì)胞膜的破裂而導(dǎo)致溶血。維生素E在血液中分布于各種脂蛋白中。小兒與成人不同，如果膳食中維生素E缺乏，血漿濃度會(huì)迅速下降。

維生素E與硒、維生素C、β-胡蘿卜素有抗氧化的協(xié)同互補(bǔ)作用。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)維生素E是維持骨骼肌、心肌、平滑肌及外周血管系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)和功能所必需的維生素，與細(xì)胞膜功能有密切關(guān)系;維生素E對(duì)保持正常的免疫功能是必需的;維生素E還有抑制血小板在血管表面凝集和保護(hù)血管內(nèi)皮的作用，因而被認(rèn)為有預(yù)防動(dòng)脈粥樣硬化和心血管疾病的作用。維生素E確能阻止不飽和脂肪酸的分解，降低血脂，增加血管壁的彈性，這無疑將降低動(dòng)脈硬化和冠心病的發(fā)生率，從而延緩人體老化。早產(chǎn)嬰兒若飲食中含不飽和脂肪酸較多時(shí)，維生素E的需要量相對(duì)地增加。

維生素E有保護(hù)神經(jīng)系統(tǒng)免受氧化損傷的作用，兒童發(fā)育過程中的神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)缺乏尤為敏感。缺乏維生素E可發(fā)生神經(jīng)方面的癥狀，主要影響脊索的后柱、第三和第四腦神經(jīng)核、周圍神經(jīng)的大髓鞘軸突管、腦干的細(xì)長(zhǎng)核和楔形葉，以及肌肉和視網(wǎng)膜。

維生素E缺乏可引起生殖障礙;肌肉，肝臟，骨髓和腦功能異常;紅細(xì)胞溶血;胚胎發(fā)生缺陷;以及滲出性素質(zhì)，這是一種毛細(xì)血管滲透性障礙，可以產(chǎn)生骨骼肌萎縮，或伴有心肌病損。

小兒維生素E缺乏病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.神經(jīng)系統(tǒng)改變 進(jìn)行性神經(jīng)病和視網(wǎng)膜病。脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)伴深部腱反射消失，軀干和四肢共濟(jì)失調(diào)，振動(dòng)和位置感覺消失，眼肌麻痹，視野障礙、視網(wǎng)膜病也稱晶狀體后纖維組織形成，肌肉衰弱，上瞼下垂和構(gòu)音障礙，對(duì)幼兒的認(rèn)知能力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育具有不良影響。

2.貧血 多發(fā)生在出生體重小于l500g的早產(chǎn)兒，發(fā)病多在4～6周出現(xiàn)溶血性貧血，口服維生素E后溶血即可停止。

3.水腫 全身水腫以下肢為主，早產(chǎn)兒易發(fā)生新生兒硬腫癥，用維生素E 3天后大多可緩解。

4.顱內(nèi)和內(nèi)臟出血 妊娠期缺乏維生素E，新生兒患顱內(nèi)和內(nèi)臟出血的可能性較大，新生兒心室內(nèi)和室管膜下出血的某些病例，服維生素E后可得到改善。

1.病史和表現(xiàn) 有早產(chǎn)、脂肪吸收不良等病史與維生素E缺乏的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查 有維生素E營(yíng)養(yǎng)水平下降見表1。

(1)血漿維生素E：血漿維生素E濃度是直接反映體內(nèi)維生素E儲(chǔ)存量是否充足的一個(gè)指標(biāo)，維生素E缺乏者維生素E水平下降，一般認(rèn)為低于5mg/L為營(yíng)養(yǎng)狀況不良。

(2)維生素E與血脂比值：小于0.6mg∶1g，可認(rèn)為維生素E缺乏。

(3)紅細(xì)胞抗過氧化物溶血實(shí)驗(yàn)：體內(nèi)缺乏維生素E者，其體外紅細(xì)胞對(duì)H2O2引起的溶血比正常人敏感，可作紅細(xì)胞體外試驗(yàn)。紅細(xì)胞抗過氧化物溶血實(shí)驗(yàn)陽性和有溶血性貧血等，可認(rèn)為有維生素E的缺乏。

小兒維生素E缺乏病應(yīng)該做哪些檢查？

1.體內(nèi)維生素E營(yíng)養(yǎng)評(píng)價(jià)指標(biāo)

(1)紅細(xì)胞溶血試驗(yàn)：紅細(xì)胞與2%～2.4% H2O2保溫后，溶血出來的血紅蛋白量與蒸餾水保溫所溶出者相比較，用百分?jǐn)?shù)來表示，其值與血漿維生素E水平有一定的關(guān)系。缺乏維生素E紅細(xì)胞對(duì)過氧化氫敏感性增高時(shí),可觀察到過氧化物溶血增加，可發(fā)生溶血性貧血。

(2)血漿維生素E水平低：血漿生育酚水平

小兒維生素E缺乏病容易與哪些疾病混淆？

1.溶血性貧血 與其他病因引起的溶血性貧血相鑒別。由于維生素E缺乏引起的溶血性貧血，血漿維生素E水平低，經(jīng)維生素E治療后很快好轉(zhuǎn)。

2.Friedreich共濟(jì)失調(diào)(FRDA) 患慢性膽汁淤積性肝膽管病或囊性纖維化的兒童發(fā)生維生素E缺乏綜合征，其進(jìn)行性神經(jīng)損害的臨床特征與FRDA很相似，在診斷時(shí)容易被誤診為FRDA，故此血清維生素E水平測(cè)定及基因診斷有助于兩者鑒別。FRDA呈常染色體隱性遺傳性疾病，疾病基因定位在8q13.1～q13.3。

小兒維生素E缺乏病可以并發(fā)哪些疾??？

1.溶血性貧血 多見于早產(chǎn)兒。

2.脊髓小腦病 主要見于兒童,是由于無β脂蛋白血癥,慢性膽汁淤積性肝膽管疾病,腹腔疾病或維生素E代謝的遺傳異常而有脂肪吸收不良引起。

3.神經(jīng)系統(tǒng)病變 視網(wǎng)膜病、眼肌麻痹、視野障礙及幼兒認(rèn)知能力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育不良，用維生素E治療可得到改善。

4.顱內(nèi)和內(nèi)臟出血 心室內(nèi)和室管膜下出血等，補(bǔ)充維生素E可得到改善。

小兒維生素E缺乏病應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后

維生素E缺乏及早治療其癥狀可以恢復(fù)和預(yù)防發(fā)展。一般病征及時(shí)補(bǔ)充維生素E預(yù)后良好，如治療過晚則收效甚微。

小兒維生素E缺乏病治療前的注意事項(xiàng)

預(yù)防：不同生理時(shí)期對(duì)維生素E的需要量不同。妊娠期間維生素E需要量增加，以滿足胎兒生長(zhǎng)發(fā)育的需要。維生素E可通過乳汁分泌，成熟母乳中維生素E含量在4mg/L左右，因此乳母應(yīng)增加攝入量，以彌補(bǔ)乳汁中的丟失。對(duì)嬰兒來說，推薦的維生素E攝入量是以母乳的提供量為基礎(chǔ)的(大約2mg/d)。從人體衰老與氧自由基損傷的角度考慮，增加維生素E的攝入量是有必要的。

1.平衡膳食 平衡膳食是預(yù)防營(yíng)養(yǎng)缺乏病最好的方法。維生素E只能在植物中合成。植物的葉子和其他綠色部分均含有維生素E。綠色植物中的維生素E含量高于黃色植物。麥胚、向日葵及其油富含RRR-α-生育酚，而玉米和大豆中主要含γ-生育酚。

2.補(bǔ)充維生素E

(1)正常需要量：每天維生素E生理需要量?jī)和癁?～8mg，少年與成年人為10mg，孕婦、乳母與老人為12mg。對(duì)嬰兒來說，每天推薦的維生素E適宜攝入量以母乳的提供量為基礎(chǔ)，大約2mg/d。膳食維生素E參考攝入量，中國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)在2000年中國(guó)居民膳食營(yíng)養(yǎng)素參考攝入量中，制訂了各年齡組維生素E的適宜攝入量(AI)，成年男女α-生育酚為14mg/d、可耐受最高攝入量(UL)α-生育酚為800mg/d。維生素E在小腸吸收。維生素E補(bǔ)充劑在餐后服用，有助于吸收。

(2)非母乳喂養(yǎng)兒：對(duì)非母乳喂養(yǎng)兒，投服維生素E 0.5～1.5mg/d，以預(yù)防缺乏。

(3)早產(chǎn)兒：體重低于1500g的早產(chǎn)兒和脂肪吸收不良的病兒，最好用水溶性維生素E 5mg/d，以預(yù)防缺乏。

(4)維生素E吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷：對(duì)維生素E吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷的患兒給予更大的劑量，每天30mg/kg,口服，對(duì)治療無β脂蛋白血癥早期神經(jīng)病或克服吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)缺陷是需要的，這些治療能緩解癥狀并能防止神經(jīng)病的后遺癥。

美國(guó)建議成年人維生素E(mg)與PUFA(g)的比值為0.4∶1～0.6∶1。其他如含硫氨基酸、銅、鋅、鎂、維生素B2缺乏也可增加維生素E需要量。硒有節(jié)約維生素E的作用，增加硒的攝入量可減少維生素E的需要量。