心臟粘液瘤是最常見的心臟原發(fā)良性腫瘤，多數(shù)有瘤蒂，可發(fā)生于心臟各房、室腔，最常見于左心房，約占75%。多數(shù)腫瘤有瘤蒂與心房壁相連，90%的左房粘液瘤附著于心房間隔卵圓窩處。瘤體可隨心臟的收縮、舒張而活動(dòng)。絕大多數(shù)為單發(fā)腫瘤，但也可為多發(fā)，常有家族遺傳傾向。

瘤體大小可自1cm到15cm，多數(shù)在5cm~6cm。質(zhì)軟而脆，容易破碎，脫落后可引起周圍動(dòng)脈栓塞或腦血管栓塞。粘液瘤可發(fā)生于各個(gè)心腔，最常見于左心房，約占75%。多數(shù)腫瘤有瘤蒂與心房壁相連，90%的左房粘液瘤附著于心房間隔卵圓窩處。瘤體可隨心臟的收縮、舒張而活動(dòng)。絕大多數(shù)為單發(fā)腫瘤，但也可為多發(fā)，常有家族遺傳傾向。

一般認(rèn)為腫瘤起源于心內(nèi)膜下的多潛能的間質(zhì)細(xì)胞，該細(xì)胞在形態(tài)學(xué)上與房間隔卵圓窩處胚胎殘留細(xì)胞相似，可分化為內(nèi)皮細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、骨及骨髓組織，產(chǎn)生無(wú)定形酸性粘多糖，構(gòu)成粘液瘤的組織成分。極少數(shù)粘液瘤可發(fā)生惡變，成為粘液肉瘤。瘤體多為圓形或卵圓形，有深淺不一的切跡或分葉狀，或呈葡萄狀或息肉狀。外觀多呈半透明膠凍狀，表面光滑，常有散在大小不一的紫色、暗紅和鮮紅的出血區(qū)，偶有鈣化。

粘液瘤的表現(xiàn)主要有：心臟血流動(dòng)力學(xué)紊亂、動(dòng)脈栓塞和全身表現(xiàn)三個(gè)部分。

血流動(dòng)力學(xué)紊亂。心臟粘液瘤體積增大至相當(dāng)程度，尤其是蒂長(zhǎng)有活動(dòng)度者，可阻塞二尖瓣口，引起血流障礙，產(chǎn)生瓣膜狹窄的癥狀和體征。如心悸、氣短、端坐呼吸、暈厥、咯血等。如果這種梗阻為間歇性發(fā)作，患者可出現(xiàn)短暫的昏厥，且常與體位的變化有關(guān)，部分患者可能會(huì)發(fā)生猝死。少數(shù)患者由于腫瘤梗阻或瓣葉損傷，而出現(xiàn)二尖瓣或三尖瓣口關(guān)閉不全。腫瘤也可阻塞肺靜脈和腔靜脈開口，導(dǎo)致肺靜脈和腔靜脈引流障礙。

動(dòng)脈栓塞的原因可以是腫瘤的碎片，也可能是整個(gè)腫瘤隨血流漂動(dòng)，引起體動(dòng)脈栓塞，息肉狀和葡萄狀的粘液瘤較易脫落導(dǎo)致栓塞。50%的體循環(huán)栓塞發(fā)生在腦血管，引起昏迷、偏癱、失語(yǔ)等癥狀。體循環(huán)栓塞還可引起急腹癥，肢體疼痛、壞死等。

大約30%的心臟粘液瘤患者可出現(xiàn)全身反應(yīng)，表現(xiàn)為發(fā)熱，消瘦，食欲不振，乏力，關(guān)節(jié)或肌肉疼痛，杵狀指（趾），貧血，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性，g球蛋白升高，肌酐激酶及轉(zhuǎn)氨酶升高等。瘤體較大的左房粘液瘤更易出現(xiàn)全身反應(yīng)，這可能與粘液瘤的出血、變性、壞死，而引發(fā)的自身免疫反應(yīng)有關(guān)，一般藥物治療無(wú)效。手術(shù)摘除腫瘤后，癥狀通?？闪⒓淳徑饣蛳А?/p>

左房粘液瘤的臨床癥狀酷似二尖瓣狹窄，大多數(shù)患者有心悸、氣短、端坐呼吸、咯血等癥狀，發(fā)作時(shí)間較短，呈陣發(fā)性，常伴暈厥，病程進(jìn)展較快，常出現(xiàn)心衰，藥物治療欠滿意。

栓塞主要有腦血管意外及四肢末梢冷、痛等癥狀。偶有因冠狀動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)心絞痛或因肺動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)呼吸困難等癥狀，也可因腹腔干動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)急腹癥。

體征不恒定，可隨體位變動(dòng)而變化。左房粘液瘤聽診常有二尖瓣舒張期或雙期雜音，個(gè)別只有收縮期雜音。

【輔助檢查】

實(shí)驗(yàn)室檢查一般正常。

心電圖檢查無(wú)特異性，可有心房纖顫、束支傳導(dǎo)阻滯和異常p波。

X線胸片無(wú)特異性，可以有心影擴(kuò)大、肺瘀血及肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)。

超聲心動(dòng)圖是最簡(jiǎn)便可靠的診斷方法，診出率可達(dá)98%。二維超聲可顯示腫瘤的大小、部位及活動(dòng)情況；多普勒超聲可顯示腫瘤引起瓣膜狹窄和關(guān)閉不全的程度。

　　左房粘液瘤的臨床癥狀酷似二尖瓣狹窄，大多數(shù)患者有心悸、氣短、端坐呼吸、咯血等癥狀，發(fā)作時(shí)間較短，呈陣發(fā)性，常伴暈厥，病程進(jìn)展較快，常出現(xiàn)心衰，藥物治療欠滿意。

　　栓塞主要有腦血管意外及四肢末梢冷、痛等癥狀。偶有因冠狀動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)心絞痛或因肺動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)呼吸困難等癥狀，也可因腹腔干動(dòng)脈栓塞出現(xiàn)急腹癥。

　　體征不恒定，可隨體位變動(dòng)而變化。左房粘液瘤聽診常有二尖瓣舒張期或雙期雜音，個(gè)別只有收縮期雜音。

1. 栓塞：主要發(fā)生原因?yàn)樘讲闀r(shí)過(guò)渡搬動(dòng)和擠壓心臟，或切除時(shí)強(qiáng)行提拉瘤蒂發(fā)生瘤體破碎。因此，切除腫瘤后應(yīng)用鹽水沖洗心腔，避免腫瘤碎片隱藏在心房、室的肌小梁內(nèi)。

2. 急性心力衰竭：主要發(fā)生原因是對(duì)該病的病理生理認(rèn)識(shí)不足，術(shù)后早期補(bǔ)充容量過(guò)多、過(guò)快，或?qū)π墓δ茌^差的患者，未及時(shí)應(yīng)用血管活性藥物等。

3. 術(shù)后復(fù)發(fā)：心臟粘液瘤切除術(shù)后有1~3%的患者會(huì)復(fù)發(fā)或再發(fā)，復(fù)發(fā)或再發(fā)的時(shí)間可出現(xiàn)在術(shù)后6個(gè)月~11年，一般為30個(gè)月。復(fù)發(fā)或再發(fā)者中，30~75%有家族史。故術(shù)后必須定期隨診，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或再發(fā)病例

無(wú)相關(guān)資料

心臟粘液瘤需給予手術(shù)治療。

【手術(shù)指征】

左房粘液瘤一經(jīng)診斷出來(lái)原則上就應(yīng)立即手術(shù)治療。特別是有栓塞和暈厥病史的患者，應(yīng)急診手術(shù)治療。

【手術(shù)方法】

左房粘液瘤摘除術(shù)多經(jīng)正中切口，在體外循環(huán)下切開右心房完成。如圖1、2、3、4。從右心房面在卵圓窩中點(diǎn)先做1~2cm縱切口，檢查瘤蒂的附著部位，然后沿瘤蒂周圍5mm切除瘤蒂，慢慢取出腫瘤，用滌綸布修補(bǔ)房間隔缺損。

【術(shù)后處理】

一般的處理原則與體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)相同。左房粘液瘤的病理生理改變非常近似二尖瓣狹窄患者，早期處理原則是切忌補(bǔ)充容量過(guò)渡，引起急性左心衰竭及肺水腫。特別是術(shù)前已經(jīng)出現(xiàn)左心衰的患者，術(shù)后應(yīng)嚴(yán)格限制液體的輸入量和輸入速度，可適量應(yīng)用白蛋白，同時(shí)應(yīng)用少量多巴胺與多巴酚丁胺，提高心肌的收縮力和心排血量。