原發(fā)性脾臟淋巴瘤(primary splenic lymphoma，PSL)是一種罕見的惡性淋巴瘤，是指病變首發(fā)于脾臟，而無脾外淋巴組織受侵。脾臟本身是一個很大的淋巴造血組織，常為惡性淋巴瘤侵及的部位，尤其是HD晚期極易侵及脾臟。但原發(fā)于脾臟的確極少見。

原發(fā)性脾淋巴瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

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(二)發(fā)病機(jī)制

由于丙型肝炎病毒的嗜淋巴性、丙型肝炎病毒在原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的發(fā)生上起著重要的作用。近些年，不斷有丙型肝炎合并有原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤的報道，有人將原發(fā)性脾臟惡性淋巴瘤稱之為丙型肝炎病毒感染的肝外病變。

原發(fā)性脾淋巴瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

左上腹部疼痛及腫塊是最常見的癥狀，部分病人伴有低熱、食欲減退、惡心、嘔吐、貧血、體重減輕或乏力，少數(shù)患者可表現(xiàn)為胸腔積液、呼吸困難、急腹癥等。體格檢查可見脾臟明顯增大，而淺表淋巴結(jié)多無異常。腫大的脾臟多失去原來形狀，常呈不規(guī)則形，邊緣鈍，脾切跡多摸不清。有時脾表面可觸及硬性結(jié)節(jié)，有觸痛。此種脾腫大的特點(diǎn)有利于和門脈高壓的淤血性脾大相鑒別，也是其與一般脾大性疾病的顯著區(qū)別。

診斷PSL應(yīng)首先排除淋巴瘤繼發(fā)性脾臟受侵。

Gupta曾提出診斷原發(fā)性脾淋巴瘤的4項標(biāo)準(zhǔn)：臨床主要癥狀為脾大及伴有腹部不適、受壓癥狀;臨床生化、血液學(xué)及放射學(xué)檢查能排除其他處病變的存在;肝活檢陰性，且腸系膜或主動脈旁淋巴結(jié)無淋巴瘤;診斷脾淋巴瘤后到其他部位出現(xiàn)淋巴瘤的時間至少6個月。

1996年Ahmann將PSL分為3期：Ⅰ期腫瘤僅限于脾臟;Ⅱ期除脾之外已累及脾門淋巴結(jié);Ⅲ期已累及肝臟或脾門組織以外的淋巴結(jié)。

原發(fā)性脾淋巴瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.外周血 血小板、血紅蛋白及白細(xì)胞減少。

2.血沉增快 免疫球蛋白增高。

3.骨髓象 可見淋巴瘤細(xì)胞浸潤，其陽性率可達(dá)40%。

4.組織活檢 手術(shù)者，可組織活檢，證實(shí)均為B細(xì)胞性淋巴瘤。

1.CT掃描或MRI 顯示脾臟明顯增大，CT呈低密度改變，MRI在T1加權(quán)相呈中低信號，T2加權(quán)相呈高信號。

2.B超檢查 呈低或無回聲的單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)狀密度影，但也可表現(xiàn)為脾均質(zhì)性增大。脾腫瘤尚可侵及鄰近器官，如左腎包膜、胰腺、肝臟、胃大彎及左膈肌等。

原發(fā)性脾淋巴瘤容易與哪些疾病混淆？

主要是與其他血液病的脾大相鑒別。

1.慢性粒細(xì)胞性白血病 是一種伴有染色體異常的骨髓惡性增生性疾病。

(1)臨床癥狀：在非急變期并不典型，可有乏力、多汗、消瘦。

(2)脾臟：腫大占92%，其中巨脾占86%。

(3)外周血：白細(xì)胞多在30×109/L以上。涂片分類呈百花異樣(即血片中存在各種和各階段血細(xì)胞。如早幼粒、中幼粒、晚幼粒，中幼紅和晚幼紅等細(xì)胞)。

(4)骨髓象：增生極度活躍，以中晚幼粒細(xì)胞為主。

(5)中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶降低。

(6)染色體異常。

2.毛細(xì)胞性白血病 是一種特殊類型白血病，其特征是細(xì)胞膜有毛狀物，或似發(fā)卡，裙邊，鋸齒。因而稱之毛細(xì)胞性白血病。

(1)臨床特點(diǎn)：多有貧血，發(fā)熱，肝脾腫大，病程進(jìn)展緩慢。

(2)實(shí)驗室檢查：外周和骨髓可見毛白血病細(xì)胞。

(3)組織化學(xué)染色：為酸性磷酸酶陽性，且不被酒石酸鹽抑制。

(4)脾臟：幾乎所有病人都有脾臟腫大，常在肋緣下10cm以上。

3.幼淋巴細(xì)胞性白血病 是慢性淋巴細(xì)胞性白血病的一種類型。臨床癥狀較慢性淋巴細(xì)胞性白血病明顯，病程進(jìn)展較快，常有脾大而淋巴結(jié)腫大不顯著。

(1)臨床特點(diǎn)：癥狀期短，乏力、多汗、消瘦。

(2)脾臟：腫大明顯，多在肋緣下10cm以上。淋巴結(jié)較少腫大。

(3)實(shí)驗室檢查：血涂片及骨髓見大量幼淋巴細(xì)胞。其特征是幾乎所有淋巴細(xì)胞均可見到核仁。

4.慢性淋巴細(xì)胞性白血病 是一種淋巴細(xì)胞的增生與蓄積性疾病。臨床上發(fā)病多見于老年人，其自然病程較長。

(1)臨床癥狀：早期不典型，可有全身淋巴結(jié)腫大，乏力、發(fā)熱、出汗、皮膚瘙癢。

(2)脾臟：肋緣下腫大>10cm的在90%以上。

(3)實(shí)驗室檢查：外周血涂片成熟淋巴細(xì)胞大于60%，其絕對值≥6×109/L，持續(xù)3個月。

(4)骨髓象：增生活躍，成熟淋巴細(xì)胞≥40%。

(5)組織活檢：成熟淋巴細(xì)胞浸潤表現(xiàn)。

(6)除外其他疾病引起的淋巴細(xì)胞增多。

5.骨髓纖維化 是一種慢性骨髓增殖性疾病，由于骨髓以纖維組織所代替致造血障礙，骨髓檢查呈干抽現(xiàn)象，常有髓外造血表現(xiàn)。

(1)臨床發(fā)病多在40歲以上，乏力、低熱、脾臟腫大。

(2)貧血(外周血檢查)：為幼粒-幼紅細(xì)胞性。白細(xì)胞和血小板正?；蚪档??？梢姕I滴紅細(xì)胞。

(3)骨髓象：多次干抽，增生低下。

(4)骨髓活檢：病理具有特征性改變。

原發(fā)性脾淋巴瘤可以并發(fā)哪些疾??？

有左側(cè)胸腔積液者可聞及左肺呼吸音減低，急腹癥患者多因脾破裂所致，表現(xiàn)為劇烈腹痛、血性腹水，甚至休克。

原發(fā)性脾淋巴瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

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原發(fā)性脾淋巴瘤治療前的注意事項

(一)治療

多數(shù)學(xué)者認(rèn)為脾淋巴瘤作脾切除術(shù)后不僅可以改善癥狀，而且也是一種診斷和治療手段。術(shù)后一般可使因脾淋巴瘤導(dǎo)致的血象降低恢復(fù)至正常。

1.手術(shù)治療 腹探查術(shù)，術(shù)中明確腫瘤外侵的范圍，切除脾臟及其周圍受侵的組織及臟器，無法切除者應(yīng)行組織活檢術(shù)，且常規(guī)行肝及腹腔淋巴結(jié)活檢，為術(shù)后分期、分型及放、化療提供依據(jù)。術(shù)后為防止可能出現(xiàn)的播散，仍以輔助化療為好。

2.放療 過去認(rèn)為病理類型為低、中度惡性或Ⅰ、Ⅱ期病例可予術(shù)后全腹照射。目前多不主張全腹照射。必要時，可采用光子刀直接照射腫塊或采用適形調(diào)強(qiáng)照射脾區(qū)。

3.化療 高度惡性或Ⅲ期患者，應(yīng)以全身化療為主?；煼桨付噙x用CHOP或BACOP，共用6周期。聯(lián)合使用全身化療及光子刀照射雖可引起較嚴(yán)重的骨髓抑制及胃腸道反應(yīng)，但給予相應(yīng)的對癥支持治療，一般均可完成治療計劃。若同時采用放、化療，則化療周期可適當(dāng)減少。

(二)預(yù)后

Martins等指出，原發(fā)性脾臟淋巴瘤的預(yù)后與首發(fā)部位、分期、病理類型有關(guān)，尤其后兩者。病理類型為低、中度惡性者，其3年、5年生存率分別為75%和60%;而高度惡性者其3年生存率僅20%。分期屬Ⅰ～Ⅱ期者，其2年、5年生存率分別為71%和43%;而Ⅲ期者則分別為21%和14%。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：PSLⅠ～Ⅱ期患者其預(yù)后與其他Ⅰ期NHL相似;而Ⅲ期患者的預(yù)后則與其他Ⅳ期NHL相同。

Ahmann報道49例脾臟惡性淋巴瘤，指出濾泡性者比彌漫浸潤者預(yù)后要好。全組5年生存率為31%，分化好的淋巴細(xì)胞性淋巴瘤5年生存率為60%。