眼眶特發(fā)性炎性假瘤(idiopathic orbital inflammatory pseudotumor)是臨床較常見的眼眶炎性病變。由于癥狀多變，常易導(dǎo)致誤診，尤其是易將其他眼眶腫瘤或眼眶病誤診為炎性假瘤。

眼眶炎性假瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

可能與免疫反應(yīng)機(jī)制異常有關(guān)。

(二)發(fā)病機(jī)制

該發(fā)病機(jī)制不明，有關(guān)的免疫病理學(xué)機(jī)制了解不多。有人認(rèn)為眼眶局部存在著能吸引血液中的自身抗體或免疫活性細(xì)胞的自身抗原，但至今還未分離出這種抗原?？魞?nèi)組織的很多病理特點(diǎn)說明炎性假瘤是一種Arthus反應(yīng)，即血液中的抗原或抗體在眼眶軟組織內(nèi)遇到了相應(yīng)數(shù)量的抗體或抗原，使眶內(nèi)不同組織產(chǎn)生炎癥。血管周圍組織有限局性的淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)說明血管外滲的部分物質(zhì)能吸附這些細(xì)胞。炎性假瘤對(duì)皮質(zhì)固醇和放療有效，則進(jìn)一步證實(shí)是免疫反應(yīng)的結(jié)果。但眼眶炎性假瘤急性或亞急性期很少能通過活檢證實(shí)診斷，給免疫學(xué)研究帶來困難。眼眶組織不直接暴露于體外普通的致敏原，眶內(nèi)無(wú)淋巴管和淋巴組織，眶內(nèi)非特異性炎性假瘤的發(fā)生與血液中的異常成分，可能與免疫復(fù)合物有關(guān)。而有關(guān)眼眶特發(fā)性假瘤的動(dòng)物模型，目前仍不完善。

眼眶非特異性炎性假瘤組織中嗜酸性粒細(xì)胞增多，部分嗜酸性粒細(xì)胞釋放出毒性顆粒蛋白(toxic granular protein)進(jìn)入間質(zhì)的結(jié)締組織，可能損傷眼內(nèi)組織和眼外肌。非特異性炎癥的標(biāo)記，如紅細(xì)胞沉降率加速和發(fā)燒不表現(xiàn)在眼眶炎性假瘤患者中，說明該病不是一種全身免疫性疾病;另一方面，眼眶很多蛋白可能具有免疫原性，但僅有很少的蛋白作為原始靶抗原引起自身免疫反應(yīng)。在一些病例中，引起的炎癥可能局限在眼眶的某一些組織，導(dǎo)致眼外肌炎，周圍神經(jīng)炎、周圍鞏膜炎和淚腺炎;在另外的病例中彌漫性炎癥導(dǎo)致多數(shù)眼組織受累，臨床表現(xiàn)可能相互重疊。最近研究揭示有52.5%非特異性眼眶炎癥患者的血清中存在眼外肌膜55kDa，64kDa蛋白反應(yīng)的抗體，在50%的特異性眼眶炎癥患者血清中檢出95kDa和45kDa蛋白抗體，正常個(gè)體血清中55kDa蛋白抗體檢出率為16%，64kDa蛋白抗體檢出率為20%，而95kDa和45kDa蛋白抗體檢出率分別為24%和20%。在大多數(shù)非特異性眼眶炎癥患者中以上的蛋白抗原抗體比正常人高，特別是55kDa蛋白抗體升高更明顯，因此眼外肌膜蛋白抗原和其相應(yīng)的反應(yīng)抗體可能在該病的發(fā)病機(jī)制中起作用。

眼眶炎性假瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

臨床可表現(xiàn)為急性期或慢性期，眶內(nèi)一種組織受累，也可多種組織同時(shí)受累。病情容易反復(fù)。

眼眶炎性假瘤主要癥狀和體征均與眶內(nèi)組織炎性水腫、細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)：

1.眼球突出和移位 多數(shù)患者有此體征?？魞?nèi)組織水腫，腫塊形成，眼外肌腫大，均可使眶內(nèi)容積增加。由于組織推擠，眼球突出同時(shí)伴有眼球移位，多見淚腺炎型或肌炎型。

2.水腫與充血 炎性假瘤的基本組織病理改變?yōu)榻M織水腫及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。由于眶內(nèi)壓的升高，血液循環(huán)障礙加重組織水腫。所以，除結(jié)膜充血水腫外，多伴有眼瞼腫脹。尤其是病變位于眶前部者，水腫和充血更為明顯。嚴(yán)重的結(jié)膜充血水腫可突出于瞼裂之外，長(zhǎng)時(shí)間的脫出，致使結(jié)膜粗糙、糜爛、壞死。淚腺炎型水腫主要位于上瞼外側(cè)，上瞼緣呈S狀，瞼裂變形。

3.眼球運(yùn)動(dòng)障礙及復(fù)視 肉芽腫型和肌炎型常見眼球運(yùn)動(dòng)障礙，約占1/2。纖維硬化型明顯影響眼球運(yùn)動(dòng)，且常是多方向運(yùn)動(dòng)障礙，甚至眼球固定?；佳垡暳ι泻脮r(shí)，出現(xiàn)復(fù)視。淚腺炎型炎性假瘤較少影響眼外肌，僅表現(xiàn)為輕度眼球外上方運(yùn)動(dòng)受限。

4.眶內(nèi)觸及腫塊 病變位于眶前部者，常在捫診時(shí)觸及腫塊，可在眶上方和眶下方觸及，邊界清楚，可以推動(dòng)。呈圓形或結(jié)節(jié)狀，可以1個(gè)或多個(gè)，質(zhì)中等硬度或較硬。有些腫塊需在壓迫眼球時(shí)迫使腫塊前移才可觸及。

5.眶周疼痛 約l/3患者有自發(fā)性疼痛。其發(fā)生與眶內(nèi)組織水腫、腫塊形成、眶內(nèi)壓升高以及炎癥波及眶骨膜有關(guān)。硬化型炎性假瘤伴疼痛更多見。

6.視力下降 當(dāng)炎癥累及視神經(jīng)或眶尖部炎性腫塊形成對(duì)視神經(jīng)的壓迫，可使視力下降。纖維硬化型對(duì)視力損害嚴(yán)重，甚至黑?。眼底早期改變，可見視盤水腫;晚期表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮。

眼眶炎性假瘤具有炎癥性疾病和腫瘤性疾病的特征，故臨床表現(xiàn)多樣，需在影像檢查的支持下方能確診。少數(shù)病例只有在組織病理學(xué)支持下確診。

急性炎性假瘤因發(fā)病急，眼瞼結(jié)膜充血、眼球突出、復(fù)視等容易診斷。但慢性或亞急性病例，單純眼部體征和癥狀，診斷相當(dāng)困難，應(yīng)作輔助檢查幫助診斷。在疑難病例中，CT掃描對(duì)診斷起決定性作用。根據(jù)CT顯示受累的不同組織可分成5類。

如CT檢查后仍不能作出診斷，對(duì)這樣的疑難病例應(yīng)開眶手術(shù)取出組織，進(jìn)行病理學(xué)診斷。對(duì)病變較深、手術(shù)損傷大的患者，應(yīng)在CT檢查的指導(dǎo)下，進(jìn)行眼眶穿刺，針頭對(duì)準(zhǔn)病變所在的部位，吸出或穿切出部分組織，進(jìn)行細(xì)胞學(xué)檢查，陽(yáng)性率較高，但有一部分(約10%)病例陰性，特別是慢性炎性假瘤，病變大部分纖維化，檢查率低，故不適宜作眼眶穿刺吸出活檢。

取出標(biāo)本除作常規(guī)組織病理學(xué)檢查外，還可作電子顯微鏡檢查、免疫組織化學(xué)L26、UCHLl、κ、λ以及聚合酶鏈反應(yīng)(PCR)。電子顯微鏡檢查能確切鑒別出參與炎性假瘤的細(xì)胞，如淋巴細(xì)胞核大，細(xì)胞質(zhì)中細(xì)胞器少，B淋巴細(xì)胞表面有不規(guī)則絨毛，T淋巴細(xì)胞表面光滑，如只有T或B單一的淋巴細(xì)胞，則為淋巴瘤;炎性假瘤或反應(yīng)性增生應(yīng)T和B淋巴細(xì)胞同時(shí)存生。漿細(xì)胞質(zhì)內(nèi)有豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。巨噬細(xì)胞吞食了細(xì)胞殘屑、溶酶體和卷曲的細(xì)胞膜。免疫母細(xì)胞大，胞質(zhì)內(nèi)有短的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，散在線粒體和多核糖體而被認(rèn)別。

免疫組化染色L26陽(yáng)性為B淋巴細(xì)胞，UCHLl陽(yáng)性為T淋巴細(xì)胞;輕鏈κ、λ表達(dá)，單輕鏈表達(dá)κ或λ，其中一個(gè)是陽(yáng)性者一般為惡性腫瘤，雙輕鏈表達(dá)κ、λ均為陽(yáng)性者為炎性假瘤或反應(yīng)性增生。

眼眶炎性假瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.免疫學(xué)檢查 聚合酶鏈反應(yīng)可檢測(cè)克隆性免疫蛋白重鏈基因重排，單克隆性為惡性腫瘤，炎性假瘤為多克隆性。無(wú)其他特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。

2.病理學(xué)檢查 眼眶炎性假瘤的病理特點(diǎn)取決于手術(shù)所獲得的眶內(nèi)不同組織和病變處于不同的階段?；炯?xì)胞類型為淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、成纖維細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、巨細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞和不常見的多形核白細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞，這與單一淋巴細(xì)胞的淋巴瘤形成顯著區(qū)別，病變的不同階段這些細(xì)胞類型也有差異。

早期階段，其特點(diǎn)為組織水腫、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞和多形核白細(xì)胞浸潤(rùn);兒童的病變組織內(nèi)有較多嗜酸性粒細(xì)胞。

當(dāng)病變進(jìn)展時(shí)，纖維結(jié)締組織增多，淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞分散在結(jié)締組織中，眼外肌因纖維增生變粗，淚腺腺泡和腺管周圍纖維結(jié)締組織增多;隨著病程延長(zhǎng)，眼外肌纖維化，淚腺分泌功能消失，導(dǎo)管增生，淚腺結(jié)構(gòu)被破壞。慢性階段常見淋巴濾泡形成，同時(shí)伴有生發(fā)中心，也可見嗜酸性粒細(xì)胞。

少數(shù)炎性假瘤，特別是年輕患者，可能有血管炎，淋巴細(xì)胞、多形核白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞沉積在血管壁，產(chǎn)生局部破壞;淋巴細(xì)胞、偶爾有嗜酸性粒細(xì)胞出現(xiàn)在血管的周圍，產(chǎn)生血管袖套征。

間或可見眶脂肪壞死，釋放的脂質(zhì)被巨噬細(xì)胞吞噬，壞死灶上周圍有多核巨細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞、纖維增生和脂性肉芽腫形成。

1.X線檢查 炎性假瘤常顯示為正?；蜓劭裘芏仍龈?，確診困難。目前已很少用此進(jìn)行診斷。顯示骨改變像較好。

2.超聲探查 由于病變所累及的部位及病理形態(tài)不同,超聲顯示也不同。

(1)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)型：由于組織內(nèi)有較多細(xì)胞浸潤(rùn)，在細(xì)胞和間質(zhì)之間形成反射界面，在不同部位細(xì)胞與間質(zhì)比例不同，因此反射回聲多少不同。A型超聲呈低小波形或缺乏波形，后界為高尖波。B型超聲顯示眶內(nèi)病變大小不等，形狀不規(guī)則，邊界尚清，內(nèi)回聲少或中等，聲衰減中等，后界可顯示。病變累及眼球筋膜及球壁時(shí)，筋膜囊水腫，可見T型征。此征常見于病變范圍較大，占據(jù)全部眼眶者。超聲還可見無(wú)回聲區(qū)向球內(nèi)突入，似球內(nèi)占位病變，此時(shí)應(yīng)結(jié)合其他影像檢查結(jié)果綜合分析，確立診斷。

(2)纖維硬化型炎性假瘤：組織學(xué)形態(tài)見膠原纖維成分較多，細(xì)胞浸潤(rùn)很少，聲反射界面少。A型超聲顯示病變內(nèi)回聲少，聲衰減明顯，病變內(nèi)反射波逐漸降低，后界無(wú)反射波。B型超聲顯示病變形狀不規(guī)則，邊界清或欠清，病變前部有少許內(nèi)回聲，后部?jī)?nèi)回聲缺乏，聲衰減明顯，后界不顯示。壓之無(wú)形態(tài)改變。

(3)炎性假瘤淚腺炎型：病變主要位于淚腺區(qū)，可以累及單側(cè)淚腺，也可累及雙側(cè)淚腺。A型超聲顯示腫大的淚腺呈中等而密集的反射波，后界顯示清楚。B型超聲顯示淚腺腫大，形狀為橢圓形，邊界清楚，內(nèi)回聲少或見塊狀強(qiáng)回聲，分布不均。

(4)肌炎型：病變主要累及眼外肌，可累及1條或多條肌肉，也可在眼外肌病變的同時(shí)眶內(nèi)有腫塊病變。眼外肌腫大，表現(xiàn)為梭形或球形，肌肉內(nèi)回聲少或缺乏。

(5)炎性假瘤視神經(jīng)炎型：病變累及視神經(jīng)及其周圍組織，有的伴有視神經(jīng)周圍腫塊。超聲顯示視神經(jīng)增粗，內(nèi)回聲增多，并且回聲分布不均勻?？捎幸暠P水腫，向球內(nèi)突出。

3.彩色多普勒超聲 顯示有些病例病變內(nèi)供血豐富，有較多的彩色血流信號(hào)，呈彌漫形，或呈管狀。有些血流為動(dòng)脈頻譜，有些病變則血流信號(hào)很少。

4.CT掃描 對(duì)于炎性假瘤的顯示，CT優(yōu)于超聲。CT表現(xiàn)與其臨床和病理形態(tài)的多樣性一致。CT顯示眶脂肪內(nèi)有形狀不規(guī)則的腫塊，可以呈多個(gè)腫塊，邊界不整齊的高密度腫塊，內(nèi)密度不均勻。伴有鞏膜周圍炎及視神經(jīng)炎時(shí)，顯示眼球壁增厚，邊界模糊不清，視神經(jīng)一致性增粗。高密度塊影與眼球壁呈“鑄造形”嵌合在一起，多見于硬化型炎性假瘤。腫塊較大可占滿眼眶，眼外肌和視神經(jīng)被腫塊遮蔽，甚至眼球受壓變形。炎性假瘤各型可以單純存在，也可以混合存在。其影像特征呈多樣。另外炎性腫瘤CT?？梢姷窖鄄€腫脹肥厚，眼球突出，眶腔擴(kuò)大。

淚腺炎型炎性假瘤可累及一側(cè)淚腺，也可累及雙側(cè)淚腺。見淚腺呈一致性增大，多為類圓形，位于眶外緣前部。增大明顯時(shí)，向眶后部延伸，為扁平形。呈高密度，強(qiáng)化不均勻。

肌炎型炎性假瘤累及一條眼外肌或多條眼外肌，一側(cè)眼眶或雙側(cè)眼眶受累均可見到。眼外肌腫大可累及肌腱及止點(diǎn)。腫大嚴(yán)重時(shí)可呈球形。水平掃描時(shí)上直肌和下直肌的斜切面容易誤認(rèn)為腫瘤。此時(shí)冠狀掃描像可以幫助確診。

5.MRI成像 以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的炎性腫瘤，病變?cè)赥1WI顯示為中信號(hào)，T2WI為高于或等于脂肪的信號(hào)強(qiáng)度。纖維硬化型炎性腫瘤，由于膠原纖維成分多，則病變?cè)赥1WI和T2WI均顯示為低信號(hào)。肌炎型腫大的眼外肌T1WI為中信號(hào)強(qiáng)度，T2WI為中等或偏高信號(hào)強(qiáng)度。

眼眶炎性假瘤容易與哪些疾病混淆？

主要和淚腺上皮性腫瘤鑒別，后者CT顯示腫瘤呈膨脹性增長(zhǎng)，常合并骨窩形成，惡性者可有骨破壞。在超聲上后者為多回聲性占位病變。但在老年雙側(cè)淚腺腫大時(shí)應(yīng)除外淋巴瘤。

從影像學(xué)角度上應(yīng)和眼眶浸潤(rùn)性病變鑒別，如惡性腫瘤、血管畸形和其他眼眶炎癥等，但本病臨床常有反復(fù)發(fā)作和激素治療有效有助于鑒別診斷。

和此病最容易混淆的是甲狀腺相關(guān)眼病引起的眼外肌肥厚，后者多為雙側(cè)，最常見為下直肌，且多是肌腹肥厚，肌肉附著點(diǎn)正常。

CT掃描和視神經(jīng)鞘腦膜瘤相鑒別，后者常呈管狀增粗，眶尖部膨大。后者激素治療無(wú)效。如臨床鑒別有困難時(shí)，可考慮活檢證實(shí)診斷。

眼眶炎性假瘤可以并發(fā)哪些疾??？

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眼眶炎性假瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

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眼眶炎性假瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

1.糖皮質(zhì)激素 對(duì)彌漫性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)型、肌炎型和淚腺炎型有顯著效果。潑尼松口服60～80mg/d，癥狀緩解后藥量漸減。本病容易復(fù)發(fā)，小劑量用藥延續(xù)3個(gè)月或更長(zhǎng)。病變內(nèi)或其周圍，局部注射潑尼松龍或甲潑尼龍，可增強(qiáng)療效，減少藥物并發(fā)癥。對(duì)于不適于使用激素者，可用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑代替。纖維增生型炎性假瘤，對(duì)各種治療效果均不顯著。

2.放射治療 對(duì)糖皮質(zhì)激素治療有效的炎性假瘤類型對(duì)放射治療更為敏感。放射治療適用于：①患有全身性疾病，不適于使用糖皮質(zhì)激素治療者;②糖皮質(zhì)激素治療引起明顯副作用者;③糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效者。放射劑量10～30Gy，眶外側(cè)照射。

3.手術(shù)切除 腫塊型、淚腺炎型炎性假瘤，藥物治療效果不明顯者，可以手術(shù)切除。但手術(shù)并發(fā)癥較多。肌炎型炎性假瘤，當(dāng)腫大的眼外肌穩(wěn)定半年以上，眼位偏斜，復(fù)視不能矯正，可手術(shù)矯正眼位。

(二)預(yù)后

手術(shù)治療預(yù)后良好。