硬腦膜動靜脈畸形(dural arteriovenous malformation，DAVM)是硬腦膜內的動靜脈溝通或動靜脈瘺，由硬腦膜動脈或顱內動脈的硬腦膜支供血，并回流至靜脈竇或動脈化腦膜靜脈。本質上DAVM是基于硬腦膜的一處或多處動靜脈瘺，故以往也稱之為硬腦膜動靜脈瘺。但動靜脈瘺絕大部分屬于獲得性病變，采用“硬腦膜動靜脈畸形”這一名稱更能體現部分病變的先天來源的特征。

硬腦膜動靜脈畸形是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

目前對其發(fā)生機制尚無統(tǒng)一認識，歸納起來可分為先天性因素與后天性因素兩類。有人認為硬膜動靜脈畸形與先天性小動靜脈回路擴張有關。Robinson認為顱內靜脈竇的滋養(yǎng)血管均從頸外動脈系統(tǒng)衍化而來，如有發(fā)育異常，易形成頸外動脈-海綿竇瘺;而在胚胎早期，橫竇與頸外動脈關系密切，故硬腦膜動靜脈畸形多發(fā)生在橫竇區(qū)。另外，也有人認為硬腦膜動靜脈畸形與靜脈竇炎有關，外傷、手術等任何外界因素均可造成硬腦膜動靜脈與靜脈竇之間的網狀交通開放，形成動靜脈瘺。多數學者強調硬腦膜動靜脈畸形和靜脈竇炎關系密切，是由于靜脈竇栓塞后新生血管形成所致。

(二)發(fā)病機制

本病的自然病程變化較大，難以預測。部分病變?yōu)榕既话l(fā)現，可維持多年不變;部分病人有明確癥狀(如耳鳴或顱內雜音)，但病變不進行性發(fā)展，甚至形成的血栓可自然緩解，特別是海綿竇內DAVM，常發(fā)生自行閉塞。但另有部分病灶進行性擴大、破裂，引起顱內致命出血或神經功能損害。

各種因素引起DAVM形成，由此引起一系列顱內血流動力學和病理生理改變，如圖1所示：

硬腦膜動靜脈畸形有哪些表現及如何診斷？

由于硬腦膜動靜脈畸形位于腦外，除非硬腦膜動靜脈畸形回流入靜脈竇后伴入竇皮質靜脈逆流、硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈或硬腦膜動靜脈畸形伴大靜脈池者，很少表現有神經系統(tǒng)癥狀和體征，硬腦膜動靜脈畸形常見的癥狀和體征有：

1.顱內血管雜音 這是硬腦膜動靜脈畸形最常見的臨床表現，67%～79%的病人有主觀或客觀的血管雜音。雜音表現為與脈搏一致，呈轟鳴音，持續(xù)性，成為病人最不堪忍受的癥狀。顱內血管雜音的程度與硬腦膜的血流量及部位有關，若椎動脈未參與供血，壓迫患側頸動脈雜音可減弱或消失。

2.頭痛 許多硬腦膜動靜脈畸形的病人都有頭痛，其可能的原因有：

(1)硬腦膜動靜脈畸形“盜血”嚴重，致使硬腦膜缺血。

(2)顱內壓增高。

(3)顱內出血。

(4)擴張的畸形血管對腦膜的刺激。

(5)持續(xù)性顱內血管雜音可造成病人精神緊張及休息不好，亦可出現頭痛。

3.顱內壓增高 硬腦膜動靜脈畸形引起顱內壓增高的因素有：

(1)腦血流量和硬腦膜竇壓力增高，伴隨腦脊液吸收減少和腦脊液壓力增高。

(2)顱內外動脈直接與靜脈竇溝通，大量動脈血直接入竇，使靜脈竇壓力增高，由于靜脈竇壓力增高，使皮質靜脈回流障礙、腦淤血。

(3)硬腦膜動靜脈畸形直接回流入皮質靜脈引起腦淤血。

(4)繼發(fā)性靜脈竇血栓形成。

(5)巨大硬腦膜下靜脈湖引起的占位效應，或顱后窩動靜脈畸形的占位效應引起腦脊液循環(huán)障礙，形成阻塞性腦積水。

4.顱內出血 顱內出血是硬腦膜動靜脈畸形的另一常見臨床表現，有相當部分的病人以蛛網膜下腔出血為首發(fā)癥狀，主要為皮質引流靜脈破裂，這是由于硬腦膜動靜脈畸形缺乏毛細血管，動脈壓力直接傳入硬腦膜的引流靜脈，當壓力超過靜脈壁所承受的負荷時，即破裂出血。文獻報道85%的病人畸形血管的靜脈端存在膨大的靜脈瘤或曲張靜脈，這才是出血的根源。不同部位的硬腦膜動靜脈畸形引起顱內出血的發(fā)生率亦不同。顱前窩硬腦膜動靜脈畸形常發(fā)生蛛網膜下腔出血或腦內出血，這是因為顱前窩硬腦膜動靜脈畸形有一個獨特的靜脈回流方式，即血液先回流到前額葉的軟腦膜靜脈，再由這些靜脈流入上矢狀竇或海綿竇。引流靜脈為皮質靜脈的硬腦膜動靜脈畸形，發(fā)生顱內出血的機會分別為20%和42%，畸形位于主要靜脈竇附近的出血發(fā)生率為7.5%，位于遠離主要靜脈竇出血的發(fā)生率為51%。

5.其他 少數可發(fā)生癲癇、耳鳴、輕偏癱、失語、一過性黑?等。海綿竇硬腦膜動靜脈畸形可出現額眶或球后疼痛、突眼、視力下降、復視、眼球運動神經障礙等。

根據患者的臨床表現以及影像學，特別是腦血管造影的表現，一般可以做出診斷。

硬腦膜動靜脈畸形應該做哪些檢查？

無特殊表現。

1.腦血管造影 是DAVM診斷和分型的最重要手段，可以清楚地顯示畸形血管自動脈期至靜脈期各階段表現，有利于病變的分型和了解血管造影改變與臨床表現和預后間的關系，特別是觀察累及的靜脈竇有無栓塞和靜脈回流的方向，對治療方案的設計具有決定作用。

血管造影的注意事項：

(1)應做六血管造影，即雙側頸內動脈、頸外動脈和椎動脈分別造影。

(2)病變在枕大孔區(qū)者，應加做主動脈弓造影。

(3)攝片應放在動脈早期即開始，并適當維持到靜脈期。

(4)應采用數字減影技術和超選擇插管技術以增加腦血管造影的診斷價值。

2.磁共振動脈造影/靜脈造影(MRA/MRV) 能無創(chuàng)顯示硬膜動靜脈的解剖結構。但分辨率較差，不能滿足臨床診斷要求。目前僅作為篩選和隨訪DAVM的手段之一。

3.CT掃描 CT掃描有助于發(fā)現病變和顱內出血。硬腦膜動靜脈畸形的CT表現可為以下幾種異常改變：①蠕蟲狀或斑片狀的對比增強;②局部占位效應;③大靜脈竇的擴張;④腦室擴大，主要為腦脊液吸收不良或顱后窩硬腦膜動靜脈畸形引起腦積水所致;⑤腦白質密度明顯減低，主要為靜脈回流障礙所致腦實質靜脈性梗死、水腫等原因;⑥顱骨內板出現血管壓跡擴大;⑦有顱內出血者可見蛛網膜下腔或腦內高密度影。三維計算機體層掃描血管重建(3D-CTA)采用螺旋CT獲得增強顱內血管信息，重建血管類型，能清楚地顯示畸形血管的三維空間結構，對治療方案和手術入路的選擇有重要參考價值，越來越受到重視。

4.磁共振成像(MRI) 可作為DAVM篩選和鑒別診斷的手段。在MRI上多數呈無信號的迂曲成團的血管影，呈葡萄狀或蜂窩狀的黑色影，并能清楚地顯示其供血動脈及引流靜脈?？娠@示病變處硬膜厚度以及靜脈竇內的血栓，但目前此類檢查不能顯示DAVM中血流的動態(tài)變化，對治療方法的選擇和預后判斷幫助不大。

硬腦膜動靜脈畸形容易與哪些疾病混淆？

應注意與腦動靜脈畸形相鑒別。年齡在40歲以下的突發(fā)蛛網膜下腔出血，出血前有癲癇史或輕偏癱、失語、頭痛史，而無明顯顱內壓增高者，應高度懷疑動靜脈畸形。但明確的鑒別診斷有賴于腦血管造影，CT及MRI檢查。

硬腦膜動靜脈畸形可以并發(fā)哪些疾病？

部分混合性硬腦膜動靜脈畸形病人可出現頭皮血管怒張、扭曲，甚至形成血管團。顱后窩硬腦膜動靜脈畸形向脊髓靜脈引流時，可引起椎管內靜脈高壓，導致脊髓缺血，出現脊髓損害表現。高血流者還可伴有心臟擴大，心功能衰竭。

硬腦膜動靜脈畸形應該如何預防？

無特殊。

硬腦膜動靜脈畸形治療前的注意事項

　　(一)治療

　　應根據病人過去的臨床表現、目前的臨床狀況和血管造影表現，分別選擇和制訂治療方案。

　　1.內科治療

　　(1)指征：①癥狀輕微，或偶然發(fā)現;②血管造影檢查沒有腦皮質靜脈引流。

　　(2)方法：

　?、儆捎贒AVM破裂出血機會較小，懷疑出現皮質引流靜脈或臨床癥狀改變時可在數年內復查腦血管造影。

　?、谔弁春惋B內雜音是影響病人生活質量的最常見的主觀癥狀。輕微時可給予對癥處理，如服用非類固醇抗炎藥物、卡馬西平或短期激素治療，對緩解疼痛和搏動性雜音有一定療效。但對于三叉神經分布區(qū)的疼痛，不能采用經皮穿刺毀損神經根的方法，以免刺破畸形血管，引起大出血。

　　2.非內科治療 包括經動脈或經靜脈內治療及外科手術和立體定向放射外科等。

　　(1)指征：①單根皮質引流靜脈，特別是引流靜脈已有迂曲，呈動脈瘤樣擴張，需立即治療，防止破裂出血;②有顱內出血史;③顱內壓增高，視盤水腫，影響視力者;④局灶性神經功能障礙，進行性加重;⑤影響生活的頭痛和顱內雜音。

　　(2)方法：

　　①外科手術：外科治療仍是目前治療DAVM的最有效的方法。適用于有皮質引流靜脈或近期內出現進行性神經功能障礙的病變。手術的目的是孤立、電凝、切除DAVM累及的硬膜瓣和鄰近靜脈竇，切斷動脈化的皮質引流靜脈的通路。如受累靜脈竇已動脈化或側支循環(huán)已經建立，切除靜脈竇不致引起靜脈性腦梗死。由于手術操作難度較大，術中止血較困難，據統(tǒng)計橫竇乙狀竇區(qū)DAVM的手術死亡率和嚴重病殘率約為15%。因此術前要進行詳盡的血管造影檢查和周到的術前準備。如輔以介入方法栓塞供應動脈，以減少術中出血，術中降溫和降壓麻醉以及嚴格止血等是手術成功與否的關鍵。單純結扎供應動脈，治療DAVM的成功率僅為8%。因為不可能阻斷所有供應動脈。一般病灶在術后數月或數年內復發(fā)。此法現已少用。

　?、谘軆冉槿胫委煟?

　　A.經動脈血管內栓塞治療：曾一度廣泛應用，希望減少或消除動靜脈間瘺口，但是大多數AVM有較多動靜脈溝通，不可能栓塞所有的供應動脈或瘺口，而且動脈栓塞不全者往往復發(fā)。因此，本法目前只適用于：

　　a.手術禁忌、不愿手術病人。

　　b.術前或放射治療前減少畸形血管血流量。

　　c.橫乙狀竇區(qū)和海綿竇區(qū)DAVM，但不適用于天幕DAVM。此類DAVM常有許多細小供應動脈，目前導管技術無法到達。

　　B.經靜脈血管內栓塞治療：近來臨床逐漸廣泛應用。其治療目的是促使畸形血管的靜脈側血栓形成。適用范圍：

　　a.累及的靜脈竇已喪失正常腦組織靜脈回流的功能。

　　b.累及海綿竇、橫竇乙狀竇區(qū)的DAVM。對仍與正常靜脈結構相通的靜脈竇進行栓塞時，應在栓塞前行球囊阻斷試驗，暫時阻斷靜脈竇，觀察頸內動脈和椎動脈靜脈期表現，了解靜脈竇阻斷后正常腦組織靜脈回流有無影響、改道。治療時可直接穿刺病灶鄰近靜脈竇或通過擴張引流靜脈逆向進入，采用金屬絲、彈簧圈、明膠或球囊栓塞瘺口。本法臨床效果滿意，但病殘率仍較高。海綿竇區(qū)DAVM栓塞后臨床治愈率為81%，約5%的病人出現永久性并發(fā)癥。累及橫竇乙狀竇區(qū)的DAVM栓塞后臨床治愈或改善率為35%～90%，約15%病人出現暫時神經功能障礙，5%的病人有永久性并發(fā)癥。臨床并發(fā)癥來自于靜脈竇內血栓形成或栓塞材料對周圍結構的壓迫作用。靜脈回流改道引起周圍正常靜脈內壓力增高，有破裂出血風險。

　?、鄯派渫饪疲航陙?，放射外科如γ-刀、直線加速器等開始應用于某些類型硬膜AVM的治療。如近期無出血的橫竇乙狀竇、上矢狀竇和中顱底處的DAVM，或其他治療風險較大的病變。有學者報道硬膜內畸形血管可于2年內自行閉塞，但目前對照射劑量和治療適應證沒有定論。治療后需密切隨訪，防止血管閉塞前發(fā)生出血。

　?、芷渌委煼椒ǎ猴B內壓增高和交通性腦積水者，可行腰蛛網膜下腔腹腔分流術。腦室腹腔分流術有可能誤傷動脈化的皮質靜脈或室管膜靜脈，引起出血。對不能手術的DAVM伴進行性視盤水腫而視力下降者，可行視神經減壓術。

　　3.不同病變部位的治療策略

　　(1)前顱底DAVM：供應動脈通常來自于眼動脈的分支篩前動脈或篩后動脈。因顧及視覺功能，常不采用血管內介入治療。手術治療是最佳治療手段。文獻報道約95.5%的前顱底DAVM能通過手術治療獲得滿意效果。除非病灶巨大，一般無須術前做血管內栓塞治療。

　　(2)累及橫竇乙狀竇區(qū)的DAVM：可采用手術方法、血管內介入治療或手術與介入聯合治療。手術時，如靜脈竇已閉塞，可將畸形血管團合并靜脈竇一起切除;如靜脈竇仍通暢，需仔細分離，孤立并保持靜脈竇開放。當DAVM的回流靜脈可反向引流至軟腦膜靜脈時，采用手術方法可安全閉塞靜脈竇。如果經靜脈栓塞治療或手術方法可以阻塞靜脈竇時，不必勉強切除畸形血管團。

　　目前以聯合治療的效果最佳。在較大樣本回顧性分析中，有68%的病人畸形血管可完全閉塞。單純血管內栓塞治療的完全閉塞率為41%，手術治療的完全閉塞率為33%，而結扎供應動脈的成功率為8%。

　　(3)累及天幕切跡的DAVM：此處DAVM常引流至軟腦膜靜脈，自發(fā)性顱內出血的概率較高，并以蛛網膜下腔出血為主要臨床表現。如果血管造影提示有動脈瘤樣靜脈擴張并引流至Galen靜脈，預后更差。因部位深在，全切除病灶較困難，聯合治療(手術加血管內介入治療)是最佳和最安全的治療方法。手術目的在于阻斷皮質引流靜脈，防止出血。聯合治療的治愈率為89%，單純手術治療的治愈率為78%，但單純血管內介入治療的有效率只有25%，供應動脈結扎只能使約11%的病灶閉塞。

　　(4)累及海綿竇的DAVM：主要由頸外動脈分支供血，并向巖下竇和眼靜脈回流，但很少向皮質回流。該區(qū)的DAVM少有自發(fā)出血。根據供應動脈的來源，又可分為4種類型：A型：頸內動脈和海綿竇之間的直接溝通;B型：由頸內動脈的腦膜支供血;C型：由頸外動脈的腦膜支供血;D型：由頸內、頸外動脈的腦膜支供血。

　　血管內介入治療是本病治療的最佳方法。B型DAVM可經動脈或經靜脈栓塞供應動脈。目前趨向于經靜脈栓塞，減少因動脈栓塞引起腦缺血損害。C型DAVM可栓塞供應動脈而達到治愈目的。對于D型DAVM因兼有頸外和頸內動脈分支供血，完全閉塞畸形血管常有困難。

　　(5)累及大腦凸面和上矢狀竇的DAVM：此處DAVM少見。手術切除與血管內介入治療療效相仿?？筛鶕艿慕馄什课缓蛯χ委熓侄蔚氖炀毘潭葲Q定。但如靜脈引流以皮質引流靜脈為主時，可首先考慮手術切除。

　　(二)預后

　　顱內出血和進行性神經功能障礙是影響DAVM預后的最重要因素。一旦出現顱內出血，預后較差。約30%的病人在第一次出血時死亡或出現嚴重病殘。對正在進行抗凝治療的病人，預后更差。病灶靜脈回流類型決定了顱內出血和神經功能障礙的發(fā)生，對病人的預后有預測作用。Davies采用Borden分型對102例DAVM顱內出血和神經功能障礙情況進行統(tǒng)計分析，認為Ⅰ型(按正常硬膜靜脈通路回流)預后較好，極少出現顱內出血和神經功能障礙(2%);Ⅱ型(仍向靜脈竇回流，但出現粗大反流的皮質靜脈)：38%～40%患者有顱內出血或神經功能障礙;Ⅲ型(近靜脈竇處有畸形血管團，完全經皮質靜脈回流)：出血機會極大(79%～100%)，預后不良。