陰囊炎性癌又稱陰囊Paget病(Paget’s disease)、濕疹樣癌，是一種少見的惡性腫瘤，易被誤診為濕疹、皮炎或股癬。一般多在50～60歲以后發(fā)病。進(jìn)展緩慢，病程長達(dá)數(shù)年至數(shù)十年以上，惡性程度低于鱗癌，預(yù)后相對較佳。

陰囊炎性癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

乳房外Paget病的組織發(fā)生目前尚不清楚。組織化學(xué)和免疫組織化學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，本病的組織發(fā)生可能起源于多潛能原始上皮的胚芽組織。有人認(rèn)為乳房外Paget病可能有以下幾種來源：①大多數(shù)病例來自表皮自身，有可能是表皮基底層的原始多能干細(xì)胞;②部分病例來自大汗腺腫瘤;③來源于表皮內(nèi)汗腺管;④極少數(shù)病例來自鄰近器官腫瘤。

(二)發(fā)病機(jī)制

陰囊Paget病屬于乳腺外皮膚Paget病范圍，病理組織學(xué)上以見到Paget細(xì)胞巢為診斷依據(jù)。Paget細(xì)胞是圓形大細(xì)胞，胞質(zhì)染色淡，核大而不規(guī)則，無細(xì)胞間橋，可含有多個(gè)核仁或巨大核仁，核常有絲狀分裂，細(xì)胞團(tuán)成巢狀、索狀或島嶼狀分布。疾病晚期Paget細(xì)胞增多，但仍不進(jìn)入真皮，表皮下的Paget細(xì)胞常由基底細(xì)胞層與真皮隔開，真皮內(nèi)可有炎性浸潤。有時(shí)腫瘤中Paget細(xì)胞表現(xiàn)為印戒環(huán)形者或腺樣結(jié)構(gòu)者，常表示腫瘤分化差，轉(zhuǎn)移和浸潤的危險(xiǎn)增加。

陰囊炎性癌可同時(shí)伴發(fā)局部大汗腺癌，應(yīng)注意區(qū)分是否炎性癌向下蔓延至汗腺導(dǎo)管而形成的腺樣癌，原發(fā)汗腺癌無Paget細(xì)胞發(fā)現(xiàn)。陰囊Queyrat紅斑瘤為表皮內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌，從組織學(xué)上亦較易與Paget病鑒別。

陰囊炎性癌發(fā)生轉(zhuǎn)移較晚，主要轉(zhuǎn)移途徑是腹股溝淋巴結(jié)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生較少。

陰囊炎性癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.局部皮膚瘙癢、糜爛、滲液、結(jié)痂，脫痂后仍有糜爛滲液，皮損范圍逐漸擴(kuò)大。

2.皮膚病變均表現(xiàn)為紅斑樣皮損，微隆于正常皮膚，邊界清楚，但不規(guī)則如地圖狀。病灶表面粗糙，可見結(jié)痂、糜爛或滲液，少數(shù)見丘疹、色素沉著。病變的周邊與正常皮膚有分界。

3.腹股溝淋巴結(jié)腫大，多為炎癥性，必要時(shí)活檢以排除腫瘤轉(zhuǎn)移。

根據(jù)陰囊皮損和活檢診斷不難，對反復(fù)發(fā)作的陰囊濕疹，久治不愈的皮損，應(yīng)盡早去組織活檢。

陰囊炎性癌應(yīng)該做哪些檢查？

病理學(xué)檢查：在表皮的基底層或棘層下部找到Paget細(xì)胞為診斷依據(jù)。

陰囊炎性癌容易與哪些疾病混淆？

1.陰囊皮膚癌(鱗癌) 有長期從事化學(xué)工業(yè)的病史，腫瘤為單發(fā)或多發(fā)的疣狀或扁平隆起。腹股溝部可觸及腫大的淋巴結(jié)，活檢可明確診斷。

2.陰囊濕疹 發(fā)病可能與過敏因素有關(guān)。患者陰部瘙癢，陰囊表面有軟痂，反復(fù)發(fā)作者皮膚增厚，粗糙呈苔蘚樣?？惯^敏治療有效，可發(fā)生于任何年齡。

陰囊炎性癌可以并發(fā)哪些疾病？

乳腺外Paget病約有35%患者并發(fā)附屬器官癌，27%患者并發(fā)其他部位或內(nèi)臟癌，如直腸癌、前列腺癌等。

陰囊炎性癌應(yīng)該如何預(yù)防？

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陰囊炎性癌治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

早期及時(shí)的陰囊局部廣泛切除術(shù)是首選的治療，切除范圍應(yīng)達(dá)到肉眼所見腫瘤病變周圍正常皮膚2cm以外的陰囊壁全層，包括表皮、真皮直到睪丸鞘膜壁層，深層組織受侵犯者應(yīng)將睪丸精索一并切除。切除范圍過大時(shí)，可行鄰近皮瓣成形、陰囊再造術(shù)(Payne ，1994)。近來有報(bào)告，為了徹底切除病灶，可用術(shù)中冰凍活檢或術(shù)中快速癌胚抗原染色以決定切除的范圍(Harris，1994)。

腹股溝腫大的淋巴結(jié)常常為炎癥所致，不一定是轉(zhuǎn)移，故不需預(yù)防性清除術(shù)。如同陰莖癌的處理一樣，在治療開始即應(yīng)先行抗感染治療，病灶切除后淋巴活檢陰性者繼續(xù)抗感染治療，仍懷疑時(shí)再活檢，只有活檢陽性者行淋巴結(jié)清除術(shù)，同時(shí)切除同側(cè)睪丸與精索。清除術(shù)時(shí)間宜在原發(fā)病灶切除后2～3周進(jìn)行，可減少切口感染、皮瓣壞死及淋巴瘺的發(fā)生。

放、化療對陰囊炎性癌不敏感，故單獨(dú)使用放、化療及局部用博萊霉素、氟尿嘧啶等效果不佳，但腫瘤浸潤較深，切除不徹底，有轉(zhuǎn)移者可配合術(shù)前術(shù)后使用以增強(qiáng)療效，減少復(fù)發(fā)及控制轉(zhuǎn)移(Inamura，1999)，亦有報(bào)告環(huán)磷酰胺、柔紅霉素、順鉑及甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)組合化療加放療，用在晚期姑息或并發(fā)腺癌者取得一定的效果(Shinura，1994)。

病變范圍較小者，用摻釹的釔鋁石榴石激光Nd∶YAG激光治療，可減少組織的丟失(Weese，1993)。

(二)預(yù)后

治療效果很大程度上取決于真皮是否受累。早期病變局限于表皮及附件，若手術(shù)徹底，則預(yù)后良好。若病變累及真皮，甚至已侵犯區(qū)域淋巴結(jié)，則預(yù)后不良，術(shù)后生存時(shí)間很少超過5年。