胰腺囊性腫瘤包括胰腺囊腺瘤和胰腺囊腺癌，比較少見。1830年，Becourt首次報(bào)告了囊腺瘤，1911年，Kaufman報(bào)告了囊腺癌。近年來，由于對(duì)本病的認(rèn)識(shí)不斷提高和影像學(xué)檢查方法的廣泛開展，特別是腹部B超和CT的廣泛采用，使胰腺疾病的診斷水平有很大提高，胰腺囊性腫瘤的報(bào)告也逐漸增多。

胰腺囊腺瘤和囊腺癌是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

胰腺囊腺瘤的病因仍不清楚。估計(jì)其來源可能有以下幾方面：①由異位的消化道始基細(xì)胞或十二指腸畸變的Brunner腺侵入;②起源于腺管的腺泡細(xì)胞;③起源于胰管上皮;④殘留的胎生組織。而囊腺癌則可能由黏液囊腺瘤惡變而來。

(二)發(fā)病機(jī)制

胰腺囊性腫瘤可發(fā)生于胰腺的任何部位，但以胰腺體尾部多見。胰腺囊性腫瘤因其囊壁覆蓋上皮細(xì)胞，因此有人將其歸屬于胰腺囊腫之中，認(rèn)為是胰腺真性囊腫的一種，即增生性或贅生性囊腫，其良性者為囊腺瘤，惡性者為囊腺癌。囊腺瘤和囊腺癌大體外觀基本相似，瘤體大小不一，常呈不規(guī)則圓形，表面光滑，包膜完整，與正常胰腺組織有較明確的分界，與毗鄰臟器和周圍組織無明顯粘連，腫瘤的囊壁厚薄不均。囊腺癌一般也不呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，晚期癌腫表現(xiàn)可出現(xiàn)浸潤(rùn)性變化，有粗大的血管所圍繞，并累及周圍組織和器官，可出現(xiàn)局部淋巴結(jié)或肝臟轉(zhuǎn)移。

根據(jù)囊腺瘤的形態(tài)、起源和生物學(xué)特征，1978年Campagno將其分為漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤兩個(gè)類型。漿液性囊腺瘤以小囊為主，由多數(shù)小囊組成稱之為胰腺小囊性或微囊性囊腺瘤。切面呈蜂窩多孔狀，囊內(nèi)有結(jié)締組織間隔將囊腫分成許多1～2cm的小囊腫，其內(nèi)皮由單層扁平細(xì)胞或立方細(xì)胞組成。細(xì)胞及其核型似中央腺泡細(xì)胞，故又將其稱為中央腺泡性囊腺瘤。瘤細(xì)胞無異形性，無核分裂象。囊腫內(nèi)壁光滑無乳頭狀突起。漿液性囊腺瘤無惡變傾向。黏液性囊腺瘤特點(diǎn)是囊腫較大，切面多為大的單房性或多房性囊腫，囊內(nèi)充滿黏液。囊壁內(nèi)皮由柱狀細(xì)胞組成，瘤細(xì)胞內(nèi)含有豐富黏液，但無糖原存在，囊腫內(nèi)壁光滑或有乳頭狀突起，黏液性囊腺瘤有潛在的惡變危險(xiǎn)，因此認(rèn)為黏液性囊腺瘤是黏液性囊腺癌的癌前病變。

胰腺囊腺癌又稱為黏液性囊腺癌，起源于胰腺大導(dǎo)管的上皮或由同一起源的良性囊腺瘤惡變而來。切面呈單房亦可為多房，囊內(nèi)液體呈黏液狀或膠狀，亦可呈褐色或血性并有壞死組織混雜。囊腫壁襯以產(chǎn)生黏液的高柱狀上皮細(xì)胞及杯狀細(xì)胞，細(xì)胞常有不典型增生，可見核分裂象。囊腫內(nèi)壁上可見乳頭狀或菜花狀突起。上皮下可見出血壞死區(qū)及鈣化灶，細(xì)胞質(zhì)內(nèi)及囊內(nèi)黏液中含有大量的黏蛋白而無糖原。在同一囊內(nèi)可見到正常分化的良性區(qū)和未分化的惡性區(qū)。由囊腺瘤惡變來的病例，同一囊內(nèi)尚可見到囊腺瘤、囊腺癌以及囊腺瘤傾向惡變的多種圖像。

胰腺囊腺瘤和囊腺癌有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

胰腺囊腺瘤生長(zhǎng)緩慢，一般病史較長(zhǎng)，有報(bào)道最長(zhǎng)可達(dá)30年。囊腺癌常由囊腺瘤惡變而來，即使是原發(fā)性囊腺癌其病程也比胰腺癌長(zhǎng)。上腹脹痛或隱痛、上腹部腫塊是胰腺囊性腫瘤的主要臨床表現(xiàn)。其次有體重減輕，黃疸、消化道出血、各種胃腸道癥狀和肝轉(zhuǎn)移。

1.腹痛 是早期出現(xiàn)的癥狀，可為隱痛、脹痛或悶脹不適。腹痛原因可能是腫瘤逐漸增大，囊內(nèi)張力增高所致。腫瘤逐漸增大可壓迫胃、十二指腸、橫結(jié)腸等，使其移位并出現(xiàn)消化道不全梗阻的癥狀，除腹痛外尚可伴有食欲減退、惡心、嘔吐、消化不良和體重下降等癥狀和體征。

2.腹部腫塊 是主要的癥狀和體征。常為病人就診的主要原因。既可是病人的主訴，也可在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。腫塊多位于上腹正中或左上腹部，腫塊大小差異較大，小者僅能觸及，大者可占據(jù)整個(gè)腹腔。腫塊深在呈圓形或橢圓形，質(zhì)韌，巨大腫塊觸之有囊樣感，一般無觸痛。少數(shù)位于胰頭部的囊性腫瘤，因囊腫壓迫膽總管而發(fā)生黃疸。當(dāng)腫瘤壓迫脾靜脈或侵及脾靜脈時(shí)可使其發(fā)生栓塞，表現(xiàn)為脾臟增大，并且可引起胃底和食管下段靜脈曲張，甚至發(fā)生嘔血。個(gè)別情況下腫瘤可侵犯胃、十二指腸、橫結(jié)腸，并破潰進(jìn)入消化道引起少見的消化道出血表現(xiàn)。

3.肝轉(zhuǎn)移 有些病人在胰腺囊腫的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移性病灶，表現(xiàn)為肝內(nèi)同時(shí)存在單個(gè)或多個(gè)的囊性占位。

由于本病在臨床上非常少見，癥狀不典型，病程進(jìn)展緩慢，腫瘤外觀常似良性病變，病理上常因其結(jié)構(gòu)特殊而不能準(zhǔn)確定性，因此常常導(dǎo)致誤診誤治。當(dāng)遇到有上述臨床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)進(jìn)一步檢查腫塊是否位于胰腺且為囊性，常用診斷胰腺疾病的生化檢查及影像學(xué)檢查對(duì)診斷有一定價(jià)值。

胰腺囊腺瘤和囊腺癌應(yīng)該做哪些檢查？

1.血清腫瘤標(biāo)記物 囊腺癌患者血清CAl9-9可能明顯升高，手術(shù)切除后下降，腫瘤復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移，可再度升高，CAl9-9可作為囊腺癌術(shù)后檢測(cè)復(fù)發(fā)的指標(biāo)。囊腺瘤患者，血CEA、CAl9-9基本正常。

2.囊液分析 術(shù)前或術(shù)中抽吸囊液做酶學(xué)、癌標(biāo)和細(xì)胞學(xué)檢查有鑒別診斷價(jià)值。獲取囊液的途徑有B超引導(dǎo)下經(jīng)皮細(xì)針穿刺、術(shù)中穿刺抽吸、ERCP時(shí)經(jīng)十二指腸穿刺抽吸和腹腔鏡檢查并穿刺抽吸。

(1)細(xì)胞學(xué)檢查：該方法對(duì)診斷黏液性腫瘤價(jià)值較大，若囊液涂片觀察到含有糖原的黏液或黏液細(xì)胞，即診斷黏液性囊性腫瘤。診斷黏液性囊腺瘤的敏感性54%～87%,黏液性囊腺癌50%～75%。發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤細(xì)胞即確診，由于腫瘤僅可能局部惡變，沒有陽性發(fā)現(xiàn)不能排除囊腺癌。約60%的漿液性囊腺瘤和有退行性變的囊性腫瘤囊液可能無脫落的上皮細(xì)胞，因此，當(dāng)囊液呈炎性表現(xiàn)而無上皮細(xì)胞時(shí)并不能鑒別假性囊腫和囊性腫瘤。

(2)淀粉酶：假性囊腫淀粉酶均升高，囊性腫瘤一般不與主胰管相通，囊液淀粉酶不升高，有一定鑒別意義。但是，當(dāng)腫瘤的囊腔與胰管相通時(shí)，囊液淀粉酶可升高。Lewandrowski等報(bào)道的囊液淀粉酶，假性囊腫為543～36610U/L，囊性腫瘤為44～34400 U/L，其中43%淀粉酶水平與假性囊腫有重疊，只有當(dāng)?shù)矸勖负艿蜁r(shí)才可能提示囊性腫瘤。故根據(jù)囊液淀粉酶鑒別假性囊腫與囊性腫瘤并不可靠。

(3)糖類抗原：囊液中的腫瘤標(biāo)記物不同于血清中的腫瘤標(biāo)記，其特點(diǎn)是特異性明顯增高。多糖類抗原，如CEA、CAl5.3-CA72-4-CAl25在20世紀(jì)80年代中期研究較多。Pinto等報(bào)道的囊液CEA水平，黏液性囊腺瘤為22ng/ml，黏液性囊腺癌為141ng/ml，明顯高于假性囊腫3.2 ng/ml和漿液性囊腺瘤8.2 ng/ml;Lewandrowski認(rèn)為，當(dāng)CEA>26ng/ml時(shí)，即提示為黏液性腫瘤，但不能鑒別良惡性。這并不重要，因?yàn)轲ひ盒阅蚁倭龊湍蚁侔┚枨谐Al5.3-CA72-4鑒別黏液性囊腺癌的價(jià)值優(yōu)于CEA，CAl5.3>70U/L，診斷囊腺癌的特異性可達(dá)100%，CA72-4>70U/L，囊腺癌即能與囊腺瘤和假性囊腫相鑒別，CA72-4>150U/L時(shí)，診斷囊腺癌的特異性和敏感性可達(dá)100%。

(4)相對(duì)黏稠度(RV)：Lewandrowski采用定量黏度計(jì)(Ostwald黏度計(jì))測(cè)定囊液的RV，與正常血漿RV(1.4～1.8)比較，結(jié)果表明，當(dāng)RV>1.63時(shí)，診斷黏液性囊腫的敏感性為89%，特異性為100%;如果RV<1.63，強(qiáng)烈提示非黏液性囊腫。此法最大優(yōu)點(diǎn)是測(cè)定迅速，適合術(shù)中使用。

3.胰液K-ras基因突變分析 半定量PCR方法檢測(cè)胰液的K-ras基因突變，43%的囊性腫瘤陽性。

1.腹平片 此類疾病10%～18%有細(xì)小的鈣化。腹部X線平片掃描常發(fā)現(xiàn)腫瘤壁有鈣化，估計(jì)約10%的胰腺漿液性囊腫的病人X線片上有腫瘤鈣化。漿液性囊腺瘤較黏液性囊腺瘤的鈣化率高。漿液性囊腺瘤常表現(xiàn)為位于中心的、線狀或弓狀的鈣化，其中10%位于中央星狀瘢痕中的鈣化常呈現(xiàn)出日光放射狀圖案，一旦出現(xiàn)這種特征性表現(xiàn)，基本可以確診。黏液性囊腺瘤多表現(xiàn)為周邊鈣化。

2.超聲 對(duì)于顯示腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)、分隔情況及贅生物時(shí)優(yōu)于CT。

(1)漿液性囊腺瘤：在聲像圖上常顯示囊腫和實(shí)質(zhì)混合，當(dāng)腫瘤由大量的極小囊腫(<2mm)構(gòu)成時(shí)，仍呈均質(zhì)實(shí)性表現(xiàn);如囊腫較大(5～20mm)，則表現(xiàn)多房性，每個(gè)房緊密相連呈蜂巢樣結(jié)構(gòu)。Fugazzola等認(rèn)為，如超聲或CT上表現(xiàn)為蜂巢樣圖案時(shí)可以確診為漿液性囊腺瘤;中心強(qiáng)回聲伴聲影，則提示有鈣化。

(2)黏液性囊腺瘤和囊腺癌：可表現(xiàn)為單房或多房，但多房者每個(gè)房的直徑相對(duì)較大，常有后壁增強(qiáng)效應(yīng)。房?jī)?nèi)有時(shí)可見粗大不規(guī)則的乳頭狀贅生物由囊壁突入囊內(nèi)。

3.CT 在顯示胰腺囊腫的鈣化、位置、囊壁厚度及血液循環(huán)方面優(yōu)于超聲。平掃CT上根據(jù)腫瘤結(jié)締組織含量，其密度介于水和肌肉之間，但漿液性囊腺瘤常顯示為均質(zhì)性低密度團(tuán)塊，CT值10～16Hu，可呈分葉狀，有時(shí)可見鈣化點(diǎn)及星芒狀的鈣化。由于漿液性囊腺瘤內(nèi)有豐富的毛細(xì)血管網(wǎng)，因此，增強(qiáng)掃描后?？梢姷侥[物呈彌漫均質(zhì)性或局部相對(duì)增強(qiáng)，邊界清楚以及顯示出蜂巢樣或放射相互交織的間隔。Warshaw發(fā)現(xiàn)僅有50%的漿液性囊腺瘤在CT上表現(xiàn)為多發(fā)的小囊腫，而星芒狀的鈣化僅占11%的病人。黏液性囊腺瘤CT平掃常顯示較大的單房厚壁囊腫，其密度接近于水，界限清楚。囊內(nèi)有時(shí)可見直線狀或弧形的薄的分隔，亦可以多囊的形式出現(xiàn)，并可見由囊壁向腔內(nèi)生長(zhǎng)的低密度贅生物。在較大的囊壁上可見沿囊壁生長(zhǎng)的子囊。增強(qiáng)掃描尤其是動(dòng)態(tài)大劑量造影時(shí)，可見囊壁、贅生物及囊內(nèi)間隔均有所增強(qiáng)。黏液性囊腺癌同黏液囊腺瘤，但有腫瘤的浸潤(rùn)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

4.MRI 漿液性囊腺瘤在MRI上均顯示出環(huán)繞腫物的結(jié)節(jié)狀邊界，特別是在T2加權(quán)像上。這種現(xiàn)象可能是由于T2加權(quán)像正常胰腺和囊內(nèi)液體之間有較大的反差(液體的T2弛豫時(shí)間長(zhǎng)于正常胰腺)。瘤內(nèi)可見分隔。在T1加權(quán)像上腫瘤表現(xiàn)為均勻一致的低密度，而在T2加權(quán)像上表現(xiàn)為均一的高密度。黏液性囊腺瘤或囊腺癌表現(xiàn)為圓形或不規(guī)則的橢圓形腫物，可見其內(nèi)部分隔;且清晰度高于CT。構(gòu)成腫瘤的各房之間密度在T1和T2加權(quán)像上均不相同，亦可見大的乳頭狀贅生物突入囊內(nèi)。造成各房之間密度不一的原因可能與囊內(nèi)出血，囊液內(nèi)蛋白質(zhì)含量，腫瘤內(nèi)囊實(shí)性成分之間的比例等原因有關(guān)，雖非特異表現(xiàn)，但對(duì)鑒別有幫助。

5.血管造影 漿液性囊腺瘤有豐富的血管網(wǎng)，因此，造影片上可表現(xiàn)為由腹腔或腸系膜血管供給的粗大的滋養(yǎng)血管、引流靜脈、均質(zhì)的腫瘤染色及偶見的動(dòng)靜脈分流。黏液性囊腺瘤常表現(xiàn)為一個(gè)無血管區(qū)，周圍有血管包繞。這主要與此類腫瘤以囊性成分為主有關(guān)。有輕度的腫瘤染色以及囊壁或乳頭內(nèi)小的新生血管區(qū)。動(dòng)脈鞘的出現(xiàn)被認(rèn)為是惡性腫瘤的表現(xiàn)。無論是漿液性囊腺瘤還是黏液性囊腺瘤都可造成脾靜脈的移位、受壓和阻塞。

胰腺囊腺瘤和囊腺癌容易與哪些疾病混淆？

1.胰腺假性囊腫 假性囊腫特別是非典型者，因其內(nèi)含有凝血塊、壞死組織或周邊鈣化加之囊壁厚度不均，很難與黏液性囊腺瘤相互區(qū)別。但假性囊腫在逆行胰管造影(ERCP)上多見囊腫與主胰管相通(60%～65%)，而囊性腫瘤則較少相通(<30%)。假性囊腫在ERCP上還常表現(xiàn)出慢性胰腺炎胰管的改變。CT上常表現(xiàn)為光滑薄壁囊腫，增強(qiáng)時(shí)囊壁及其實(shí)性成分無強(qiáng)化。病變部位以外的胰腺內(nèi)可見鈣化點(diǎn)。血管造影時(shí)顯示無血管區(qū)。除以上影像學(xué)鑒別外，典型的胰腺炎病史或外傷史以及術(shù)中特異性的發(fā)現(xiàn)亦有助于鑒別診斷。

2.潴留性囊腫 由主胰管受壓或梗阻引起。顯示為均質(zhì)、邊界清楚的薄壁囊腫。CT和ERCP常能發(fā)現(xiàn)阻塞胰管的實(shí)性腫瘤或?qū)е乱裙茏枞穆砸认傺鬃C據(jù)。

3.黏液性胰腺導(dǎo)管擴(kuò)張癥 為主胰管的分支囊性擴(kuò)張。在CT表現(xiàn)上與多囊的囊腺瘤很相似;但它屬于導(dǎo)管內(nèi)的病損。本型腫瘤具有以下特點(diǎn)可供鑒別：①CT掃描為多囊性腫物;顯示梗阻后主胰管擴(kuò)張;②內(nèi)鏡檢查可見主乳頭內(nèi)排出黏液，ERCP顯示擴(kuò)張的胰管內(nèi)有充盈缺損;③腫瘤位于胰頭鉤突部。

4.無功能性胰島細(xì)胞瘤及平滑肌肉瘤 當(dāng)中央有壞死時(shí)，可出現(xiàn)單房甚至是多房性厚壁囊腫，也可有鈣化。但增強(qiáng)掃描時(shí)此類腫瘤的對(duì)比程度大大超過了胰腺囊性腫瘤。難以與囊腺瘤相鑒別時(shí)，需結(jié)合針吸或術(shù)中活檢。

5.乳頭狀囊性腫瘤 少見，幾乎均發(fā)生在年青女性，可與囊腺瘤相鑒別。影像學(xué)上腫瘤有清楚的邊界，內(nèi)部結(jié)構(gòu)為囊實(shí)混合或厚壁囊腫。在囊內(nèi)或囊壁可見到鈣化。Ohtomo等發(fā)現(xiàn)MRI上可顯示腫瘤邊緣的纖維囊以及囊內(nèi)出血，被認(rèn)為具有一定的診斷意義。

胰腺囊腺瘤和囊腺癌可以并發(fā)哪些疾??？

1.囊內(nèi)出血感染 當(dāng)囊性腫瘤囊內(nèi)出血壞死、感染時(shí)，可出現(xiàn)腫塊突然增大、腹痛加劇、發(fā)熱，也有因囊腫破裂、囊液流入腹腔內(nèi)出現(xiàn)腹膜炎癥狀的報(bào)道。

2.急性胰腺炎或糖尿病 腫瘤壓迫或侵犯主胰管導(dǎo)致胰液引流不暢，不到5%病人表現(xiàn)為急性胰腺炎發(fā)作;腫瘤破壞胰腺實(shí)質(zhì)可導(dǎo)致內(nèi)分泌功能不全，患者出現(xiàn)糖尿病或糖耐量異常。

3.10%～25%的患者合并膽囊結(jié)石。

胰腺囊腺瘤和囊腺癌應(yīng)該如何預(yù)防？

凡有原因不明的、長(zhǎng)時(shí)期上腹悶脹、疼痛和不適，發(fā)作多次者應(yīng)作B超檢查，若B超檢查有懷疑時(shí)應(yīng)作CT掃描，早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)，力爭(zhēng)切除病灶，積極的治療可以提高本病的治愈率。

胰腺囊腺瘤和囊腺癌治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

胰腺囊性腫瘤對(duì)化療、放療均不敏感，手術(shù)是惟一的治療方法。囊腺瘤常有完整的包膜，且好發(fā)于胰腺體尾部，小的囊腺瘤可予以摘除，大多數(shù)病人需行包括脾臟在內(nèi)的胰體尾切除。囊腺癌其惡性程度較低，發(fā)展緩慢，早中期病人其病灶界限相對(duì)清楚，即使與鄰近臟器有粘連和浸潤(rùn)，也應(yīng)積極行根治性切除。胰腺頭部囊性腫瘤可行胰頭十二指腸切除術(shù)，當(dāng)病灶累及全胰時(shí)可行根治性全胰切除術(shù)。對(duì)于肝轉(zhuǎn)移的病例,如果原發(fā)病灶能夠全部切除，可同時(shí)行肝轉(zhuǎn)移瘤切除，以延長(zhǎng)生存期。經(jīng)剖腹探查并病理證實(shí)而不能切除的囊腺癌可行姑息性內(nèi)、外引流以緩解癥狀。

(二)預(yù)后

漿液性囊腺瘤和良性的黏液性囊腺瘤手術(shù)切除可長(zhǎng)期生存。有惡變的黏液性囊腺瘤惡性程度低，長(zhǎng)海醫(yī)院報(bào)道12例囊腺癌(含8例黏液性囊腺瘤惡變)手術(shù)切除后隨訪6個(gè)月～8年無復(fù)發(fā)征象，最長(zhǎng)者術(shù)后8年仍健在。在完全切除的16例良性囊腺瘤(9例漿液性囊腺瘤，7例黏液性囊腺瘤)患者術(shù)后無一例復(fù)發(fā)。囊腺癌也低度惡性，生長(zhǎng)緩慢，轉(zhuǎn)移較晚，手術(shù)效果明顯優(yōu)于實(shí)性胰導(dǎo)管腺癌。Mayo醫(yī)院20例囊腺癌在全切除者5年生存率為68%，姑息性切除者14%，1996年Ridder報(bào)道的手術(shù)切除率90%，術(shù)后5年生存率56%，遠(yuǎn)比實(shí)體癌為高。