椎管內(nèi)脊膜瘤疾病
疾病介紹
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脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞或硬脊膜的纖維細(xì)胞,是一種良性脊髓腫瘤。
病因
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椎管內(nèi)脊膜瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
脊膜瘤通常發(fā)生在硬膜附近的神經(jīng)根周圍的蛛網(wǎng)膜帽狀細(xì)胞,這可以解釋脊膜瘤多位于側(cè)方的原因。脊膜瘤亦可起源于軟膜或硬膜的成成纖維細(xì)胞,提示可能起源于中胚層組織。
(二)發(fā)病機(jī)制
脊膜瘤在椎管內(nèi)局限性生長(zhǎng),包膜完整,與硬脊膜緊密附著,有較寬的基底。瘤組織不侵入脊髓實(shí)質(zhì),而僅壓迫其上。腫瘤血運(yùn)來(lái)自蛛網(wǎng)膜或硬脊膜的血管供應(yīng)且比較豐富。大都為單發(fā),多發(fā)者很少見(jiàn)。瘤體一般不大,多呈扁圓形或橢圓形,腫瘤組織結(jié)構(gòu)較致密硬實(shí),切面呈灰紅色。有時(shí)腫瘤基底部有鈣化砂粒,瘤體內(nèi)出血壞死較少見(jiàn)。脊膜瘤大都位于硬脊膜內(nèi),少數(shù)位于硬脊膜外,啞鈴狀較少見(jiàn)。有人報(bào)告脊膜瘤44例,其中42例位于硬脊膜內(nèi),僅有1例位于硬脊膜外,另1例呈啞鈴狀,位于硬脊膜內(nèi)、外。顯微鏡下檢查:脊膜瘤的組織結(jié)構(gòu)和顱內(nèi)腦膜瘤大致相同。有以下三種類型:
1.內(nèi)皮型 腫瘤是由多邊形的內(nèi)皮細(xì)胞嵌鑲排列而成,有時(shí)可見(jiàn)有漩渦狀結(jié)構(gòu)。腫瘤細(xì)胞分化良好。此種類型脊膜瘤,多起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞。
2.成纖維型 腫瘤是由梭形細(xì)胞交錯(cuò)排列組成,富有網(wǎng)狀纖維和膠原纖維,有時(shí)可見(jiàn)有玻璃樣變。此種類型脊膜瘤,多起源于硬脊膜的纖維細(xì)胞。
3.砂粒型 砂粒型脊膜瘤,是在內(nèi)皮型或纖維型的基礎(chǔ)上,有散在多數(shù)砂粒小體。
癥狀
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椎管內(nèi)脊膜瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
脊膜瘤生長(zhǎng)較緩慢,早期癥狀多不明顯,故一般病史較長(zhǎng)。常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是腫瘤所在部位相應(yīng)的肢體麻木,其次是乏力,根性疼痛者居第3位。有報(bào)告44例中,首發(fā)癥狀為肢體麻木者23例占49.9%;肢體乏力者11例,占27.3%,根性疼痛者10例,占22.8%。
脊髓受壓的癥狀及病情發(fā)展和脊髓神經(jīng)纖維瘤病程發(fā)展相似。
1.病史較長(zhǎng),早期癥狀不明顯,首發(fā)癥狀,以腫瘤所在部位相應(yīng)肢體麻木不適多見(jiàn)。
2.多發(fā)生于中年以上婦女,兒童較少見(jiàn)。
3.X線檢查,有的可見(jiàn)有砂粒樣鈣化。
4.腰椎穿刺后癥狀可能加重,腦脊液蛋白中度增加。
檢查
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椎管內(nèi)脊膜瘤應(yīng)該做哪些檢查?
腰椎穿刺壓頸試驗(yàn),蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)梗阻,一般較神經(jīng)纖維瘤晚。腦脊液蛋白含量一般為中度增加。
脊膜瘤和神經(jīng)纖維瘤同屬脊髓外,硬脊膜內(nèi)的良性腫瘤,在X線平片及脊髓碘油造影檢查大致相同,不同點(diǎn)是脊膜瘤在X線檢查時(shí),有的可發(fā)現(xiàn)砂粒狀鈣化。
CT及MRI表現(xiàn):CT平掃時(shí)腫瘤為實(shí)質(zhì)性,密度常稍高于正常脊髓,腫瘤多呈圓形或類圓形,腫瘤內(nèi)可發(fā)生鈣化為其顯著的特點(diǎn)。椎管造影CT可見(jiàn)腫瘤部位蛛網(wǎng)膜下腔增寬,脊髓受壓向?qū)?cè)移位,對(duì)側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄或消失。MRI顯示脊膜瘤比CT優(yōu)越,可見(jiàn)胸髓后方或頸髓前方有軟組織腫物存在,脊髓向?qū)?cè)移位,脊髓可受壓變扁或變形。腫物在橫切位時(shí)呈圓形或類圓形,矢狀位或冠狀位時(shí)腫瘤的上下徑常大于橫徑,呈長(zhǎng)方形、長(zhǎng)橢圓形或長(zhǎng)條形,T1加權(quán)圖腫瘤多呈等信號(hào)或稍低信號(hào),邊緣光整,與脊髓之間可有低信號(hào)環(huán)帶存在,但也可融為一體,境界不清。T1加權(quán)圖時(shí)信號(hào)比較均質(zhì),鈣化顯著時(shí)信號(hào)也可不均質(zhì)。T2加權(quán)圖腫瘤信號(hào)常稍高于脊髓,鈣化顯著時(shí)其內(nèi)有低信號(hào)存在。
鑒別
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椎管內(nèi)脊膜瘤容易與哪些疾病混淆?
脊膜瘤與神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤鑒別較困難。腫瘤位于胸段背側(cè),矢狀位腫瘤上下徑大,腫瘤內(nèi)出現(xiàn)鈣化應(yīng)多考慮脊膜瘤。腫瘤位于枕大孔區(qū)時(shí)也應(yīng)考慮脊膜瘤可能性大。若腫瘤引起椎間孔擴(kuò)大,沿椎間孔向椎管外生長(zhǎng)時(shí),則應(yīng)考慮神經(jīng)纖維瘤或神經(jīng)鞘瘤。
并發(fā)癥
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椎管內(nèi)脊膜瘤可以并發(fā)哪些疾病?
脊膜瘤如進(jìn)行手術(shù)治療,可能出現(xiàn)以下并發(fā)癥:
1.硬脊膜外血腫 椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜靜脈叢止血不徹底,術(shù)后可形成血腫,造成肢體癱瘓加重,多在術(shù)后72h內(nèi)發(fā)生,即使在放置引流管的情況下也可發(fā)生血腫。如出現(xiàn)這種現(xiàn)象,應(yīng)積極探查,清除血腫,徹底止血。
2.脊髓水腫 常因手術(shù)操作損傷脊髓造成,臨床表現(xiàn)類似血腫,治療以脫水、激素為主,嚴(yán)重者可再次手術(shù),開(kāi)放硬脊膜。
3.腦脊液漏 多因硬脊膜和肌肉層縫合不嚴(yán)密引起,如有引流,應(yīng)提前拔除引流管。漏液少者換藥觀察,漏液不能停止或漏液多者,應(yīng)在手術(shù)室縫合瘺口。
4.切口感染、裂開(kāi) 一般情況較差,切口愈合能力不良或腦脊液漏者易發(fā)生。術(shù)中應(yīng)注意無(wú)菌操作。術(shù)后除抗生素治療外,應(yīng)積極改善全身情況,特別注意蛋白質(zhì)及多種維生素的補(bǔ)充。
預(yù)防
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椎管內(nèi)脊膜瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
無(wú)特殊。
治療
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椎管內(nèi)脊膜瘤治療前的注意事項(xiàng)
一)治療脊膜瘤屬于良性脊髓腫瘤,手術(shù)切除治療效果良好。有的病人雖已出現(xiàn)脊髓橫貫性損害,但腫瘤切除后,脊髓功能仍可能恢復(fù)。與顱內(nèi)腦膜瘤相比較,脊髓脊膜瘤較少出現(xiàn)骨性破壞,缺乏大的靜脈竇和動(dòng)脈分支供應(yīng),可輕輕牽拉腫瘤遠(yuǎn)離脊髓,進(jìn)而保護(hù)好脊髓組織。硬膜外靜脈叢在腹側(cè)較為豐富,并隨腹側(cè)面脊膜瘤的生長(zhǎng)而擴(kuò)大,在手術(shù)中這些血管出血時(shí)止血常較為困難。脊髓背外側(cè)腫瘤可以通過(guò)牽引硬膜邊緣遠(yuǎn)離脊髓,切除腫瘤起源處的局部硬膜將獲得腫瘤全切除。對(duì)位于側(cè)方及腹側(cè)面的腫瘤,位于腫瘤表面的蛛網(wǎng)膜層應(yīng)切開(kāi),這樣將便于從腫瘤表面進(jìn)行分離腫瘤的兩極,用少許棉片置于腫瘤周邊,減少血液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔,然后對(duì)暴露的腫瘤表面進(jìn)行電凝,減少腫瘤血管及其體積。對(duì)較大的腫瘤通過(guò)電凝腫瘤中央,分塊切除之,然后再將與脊髓相粘連的腫瘤囊壁仔細(xì)分離,進(jìn)而切除之,最后對(duì)硬膜基底部底腫瘤進(jìn)行切除,對(duì)硬膜受累部分予以電灼,達(dá)到充分切除。用胸背筋膜予以修補(bǔ)硬膜。用溫的生理鹽水將蛛網(wǎng)膜下腔的血塊及壞死物沖洗干凈。對(duì)于受壓變形的脊髓組織處的蛛網(wǎng)膜粘連,可予以松解。這些操作可能有助于防止術(shù)后并發(fā)癥,如脊髓栓系、蛛網(wǎng)膜炎、遲發(fā)的脊髓空洞形成及腦積水等。極少數(shù)脊膜瘤通過(guò)椎間孔神經(jīng)根硬膜袖套長(zhǎng)出椎管外,形成啞鈴狀。切除腫瘤的技術(shù)同前切除神經(jīng)鞘瘤技術(shù),在此水平處切斷受累神經(jīng)根很少引起功能障礙。對(duì)硬膜基底部的處理是脊膜瘤治療中最有爭(zhēng)議的,切除腫瘤起源處的硬膜,并以胸背筋膜修復(fù)之,或在原位擴(kuò)大電凝灼范圍,均為治療過(guò)程中行之有效的方法。
手術(shù)中應(yīng)注意脊膜瘤大都和硬脊膜有緊密相連的較寬基底,術(shù)中可在顯微鏡下操作,先沿腫瘤基底硬脊膜內(nèi)層剝離,如有困難可將附著的硬脊膜全層切除,以減少出血和腫瘤復(fù)發(fā)。脊膜瘤大都血運(yùn)較豐富,手術(shù)時(shí)應(yīng)先電凝阻斷通往腫瘤供血,以減少出血。對(duì)于生長(zhǎng)在脊髓背側(cè)或背外側(cè)的腫瘤,經(jīng)剝離腫瘤基底阻斷血運(yùn)后,腫瘤體積縮小游離后,再分離瘤體周圍粘連以完整取下腫瘤。對(duì)于位于脊髓前方或前側(cè)方的腫瘤,切忌勉強(qiáng)做整個(gè)切除,以免過(guò)度牽拉脊髓造成損傷,應(yīng)先行包膜內(nèi)分塊切除,腫瘤體積縮小后再切除包膜。為了充分暴露術(shù)野,有時(shí)需要切斷1~2個(gè)神經(jīng)根和齒狀韌帶。
(二)預(yù)后
脊膜瘤為良性腫瘤,完全切除后,預(yù)后良好。