耳硬化癥是一種原因不明的疾病，病理上是由于骨迷路原發(fā)性局限性骨質(zhì)吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質(zhì)增生，故稱“硬化”。當(dāng)侵犯卵園窗時(shí)，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進(jìn)行性減退。 耳硬化癥的發(fā)病率與人種有很大關(guān)系，白種人發(fā)病率高，黑人發(fā)病率最低，黃種人介于兩者之間。發(fā)病年齡以中青年較多。

耳硬化癥是由什么原因引起的？

　　一種原因不明的疾病，

耳硬化癥應(yīng)該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)

　　1.耳聾：雙耳或單耳漸進(jìn)性聽力下降是本病的主要癥狀。

　　2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。

　　3.韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。

　　4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。

　　診斷檢查

　　1、病史 注意聽力減退過程、耳鳴性質(zhì)、單耳抑雙耳，有無韋氏誤聽現(xiàn)象及頭暈等，有無耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發(fā)病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠的關(guān)系。

　　2、檢查 注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運(yùn)動(dòng)情況。聽力檢查，包括音叉、電測聽及聲阻抗測聽，必要時(shí)作ABR測試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。

耳硬化癥容易與哪些癥狀混淆？

　　耳硬化癥分為耳蝸型和前庭窗型，而前庭窗型耳硬化癥在HRCT的表現(xiàn)上與鼓室硬化的發(fā)生部位及表現(xiàn)上有相似之處，在成熟期表現(xiàn)為鐙骨底板增厚，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)影充填在前庭窗上，使前庭窗狹窄或呈封閉狀，但是鼓膜正常，鼓膜和/或鼓室內(nèi)一般不會(huì)出現(xiàn)硬化斑塊。乳突多為氣化型。

耳硬化癥應(yīng)該如何預(yù)防？

　　1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽力，不能根治。

　　2.手術(shù)治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動(dòng)術(shù)近期療效較好，但硬化源不能控制，遠(yuǎn)期療效差，目前已很少使用。 內(nèi)耳開窗術(shù)也能提高聽力，但遠(yuǎn)期效果差，有可能出現(xiàn)感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然后安裝人工鐙骨，手術(shù)在顯微鏡下進(jìn)行，需要一定的設(shè)備條件和技術(shù)水平。

　　3.不能手術(shù)者可配助聽器。

　　治療方案

　　1、以手術(shù)治療為主，包括內(nèi)耳開窗術(shù)、鐙骨撼動(dòng)術(shù)及鐙骨摘除術(shù)。

　　2、藥物治療，可給予維生素、氟化鈉等。

　　3、如鼻腔、鼻咽腔、扁桃體有病變時(shí)，應(yīng)先予治療。

　　4、治療失敗或不宜手術(shù)者可配助聽器。

　　保健貼士

　　1、本病致病原因不明，治療目的只是恢復(fù)聽力，不能根治。

　　2、本病以手術(shù)治療為主，藥物治療僅為手術(shù)后防治感染。

　　3、手術(shù)治療：一是做手術(shù)安置人工電子耳蝸，讓其聽聲學(xué)語;一是造成感音神經(jīng)性耳聾的顱內(nèi)占位性病變的手術(shù)治療，例如聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角腫瘤等，通過手術(shù)將腫瘤摘除，使聽力恢復(fù)，另外，顱腦外傷出現(xiàn)的血腫、顳骨骨折壓迫聽神經(jīng)，所引起感音神經(jīng)性耳聾，徹底清除病灶，使聽神經(jīng)不被壓迫，聽神經(jīng)斷裂可做聽神經(jīng) 。

　　4、擴(kuò)張血管藥物以及維生素B族、維生素C等，均對(duì)此類患者聽力恢復(fù)起到一定作用。

　　專家提示

　　耳硬化癥一般發(fā)展緩慢，甚至患者不能明確敘述何時(shí)開始發(fā)病。有時(shí)因某些因素影響，病變發(fā)展加快，例如妊娠時(shí)，有的患者聽力下降到一定程度后，可穩(wěn)定相當(dāng)長時(shí)間。因此，本病有相當(dāng)一部分未能引起應(yīng)有注意，以致延誤治療。提示耳聾患者應(yīng)做詳細(xì)耳科檢查。

　　手術(shù)

　　適應(yīng)證

　　同鐙骨撼動(dòng)術(shù)。

　　手術(shù)器械

　　同鐙骨撼動(dòng)術(shù)。

　　術(shù)前準(zhǔn)備

　　同鼓室成形術(shù)。

　　麻醉

　　同鐙骨撼動(dòng)術(shù)。

　　手術(shù)方法

　　1、切口同鐙骨撼動(dòng)術(shù)。

　　2、暴露鼓室同鐙骨撼動(dòng)術(shù)。

　　3、切除足板用量度子精確測量砧骨長突與鐙骨足板間的距離，作為活塞式人工鐙骨長度的依據(jù)。

　　用銳利的三棱針經(jīng)鐙骨足弓間進(jìn)入，觸及足板后，輕輕旋轉(zhuǎn)，穿通足板后，用直角足板刀緊貼足板窗的邊級(jí)鉤除部分足板，將窗口擴(kuò)大為0.5mm×0.5mm，如有外淋巴液溢出，可在窗面置一大于窗口的小棉球，再以細(xì)吸引管吸出淋巴液，用鐙骨剪切斷鐙肌肌腱和足弓。

　　4、安裝人工鐙骨以小鱷魚鉗將活塞式小柱的鋼絲鉤套在砧骨長突后方，小柱的末端放在足板窗旁，用微型鉤將小柱下端推進(jìn)窗內(nèi)，再用套銫夾將鋼絲鉤夾緊，使其不能脫離砧骨長突，但又不過緊。鋼絲套鉤應(yīng)盡量靠近豆?fàn)钔弧?

　　開窗斷足時(shí)如發(fā)生鐙骨底板浮動(dòng)或脫位，則應(yīng)將整個(gè)鐙骨取出，此時(shí)卵圓窗全部開放，如用活塞贗復(fù)位易造成長期外淋巴漏，故應(yīng)改用不銹鋼絲筋膜墊贗復(fù)術(shù)，具體方法是利用特制的量距板作成不銹鋼線筋膜墊。將鋼絲套鉤固定在砧骨長突上，所取的筋膜擱置在卵圓窗及其周邊(切勿將過多筋膜塞入窗內(nèi)，以免引起劇烈眩暈。

　　檢查有無出血或遺留小棉片。

　　5、皮瓣、鼓膜復(fù)位同鐙骨撼動(dòng)術(shù)。

　　注意事項(xiàng)

　　術(shù)中應(yīng)注意勿損傷面神經(jīng)及內(nèi)耳。

　　術(shù)后處理

　　術(shù)后如產(chǎn)生并發(fā)癥具體處理如下：

　　1、迷路炎和迷路損傷一旦發(fā)生?？稍斐筛幸羯窠?jīng)性聾，如感染嚴(yán)重應(yīng)取出贗覆物，予以手術(shù)引流和大劑量抗感染藥物應(yīng)用。

　　2、面癱多因術(shù)中不慎牽拉鼓索神經(jīng)所致，一般在術(shù)后3-4周均能恢復(fù)。

　　3、鼓膜穿孔處理比較簡單，術(shù)中、術(shù)后均可修復(fù)。

　　4、咽鼓管功能不良者，術(shù)后因鼓膜內(nèi)陷，使贗覆物嵌入前庭而引起嚴(yán)重后果，故應(yīng)警惕。原則上須作手術(shù)禁忌證對(duì)待。