耳硬化癥是骨性耳囊的病變，并且是有正常鼓膜的成人進(jìn)行性傳音性耳聾最常見的原因。組織學(xué)檢查，耳硬化癥的病灶顯示無(wú)規(guī)律排列的，新生的，不成熟的骨組織為無(wú)數(shù)血管通道所間隔。病灶擴(kuò)大造成鐙骨底板關(guān)節(jié)固定，和隨之而來(lái)的傳音性耳聾的結(jié)果。耳硬化癥也可產(chǎn)生感音性耳聾，尤其是耳硬化癥的骨性病灶鄰近蝸管時(shí)，耳硬化癥傾向?yàn)橐环N遺傳性疾病(或許是常染色體顯性遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶，但其中只有10%的人發(fā)生傳音性聾。臨床表現(xiàn)在青少年后期和成年人早期變得明顯，并伴有緩慢進(jìn)行性的不對(duì)稱的聽力下降。而當(dāng)妊娠期，鐙骨固定進(jìn)展加速?？稍嚧髦犉骰驊?yīng)用顯微外科手術(shù)治療。后者包括鐙骨切除或部分切除并代之以假體，在大多數(shù)患者聽力得以矯正。

    迄今不明，眾說(shuō)不一，有人根據(jù)女性多發(fā)，妊娠期與絕經(jīng)期加重而謂與內(nèi)分泌和代謝有關(guān)，有人推測(cè)與司理耳部營(yíng)養(yǎng)的血管運(yùn)動(dòng)機(jī)制異常有關(guān)，鑒于許多患者有家族病史而推測(cè)與遺傳、特別是常染色體顯性遺傳有關(guān)，有從本病的組織病理特點(diǎn)出發(fā)認(rèn)為是成骨不全癥的耳部的表現(xiàn)，但不少學(xué)者都認(rèn)為本病系窗前裂周圍不穩(wěn)定的胚胎性軟骨殘?bào)w晚期骨化再生的結(jié)果。

    耳硬化是骨迷路致密板層骨因局灶性地被富含細(xì)胞和血管的海綿狀新骨代替，而產(chǎn)生的疾病，它可無(wú)癥狀存在，僅見于尸解，多數(shù)應(yīng)病灶累及鐙骨或耳蝸產(chǎn)生聽力障礙而出現(xiàn)臨床癥狀，本病多見于白種人，發(fā)病率有明顯地域差別，中青年起病者多，女性約為男性的2.5倍。
耳硬化癥主要為雙側(cè)緩慢進(jìn)行性耳聾，其發(fā)展速度因人而異，可時(shí)快時(shí)慢，時(shí)進(jìn)時(shí)停，雙耳亦不平行，患者常感在嘈雜環(huán)境下聽力反較在安靜環(huán)境下為好，臨床稱為威利斯誤聽，其產(chǎn)生機(jī)制不明，可能與喧鬧環(huán)境下講話者不自覺(jué)提高嗓音，而患者卻不受干擾有關(guān)。 多數(shù)病人自覺(jué)低調(diào)耳鳴，同時(shí)或先于耳聾出現(xiàn)，持續(xù)存在，部分病人伴頭暈，可能與半規(guī)管受累有關(guān)，亦可能系伴發(fā)迷路水腫所致。

耳鏡檢查
。外耳道因皮膚變薄而顯寬大，耵聹分泌甚少，鼓膜完整，活動(dòng)良好，早期可在后上象限透見淡紅色區(qū)域，乃活動(dòng)性病灶苗面粘膜充血的反映，稱schwartze征，咽鼓管功能正常。
聽力檢查
，用C512音叉行Weber試驗(yàn)，結(jié)果偏向患側(cè)或聽力損害較重側(cè)，Rinne試驗(yàn)陰性，Schwabach試驗(yàn)骨導(dǎo)延長(zhǎng)，Gelle試驗(yàn)陰性，純音側(cè)聽結(jié)果視鐙骨固定程度與病灶范圍而異，語(yǔ)頻氣導(dǎo)平均約30—50dB，曲線初呈上升型，后漸變平坦，語(yǔ)頻區(qū)骨導(dǎo)正常，在2—4kHz區(qū)曲線常呈V型下降，稱卡哈切跡。氣骨導(dǎo)間距隨病變的進(jìn)展逐漸增寬，但平均最大不超過(guò)50dB，否則應(yīng)疑為聽骨鏈中斷，音衰減及重振試驗(yàn)陰性，自描聽力計(jì)檢查，曲線多為Ⅰ型。 言語(yǔ)測(cè)聽：接受閾升高，曲線與正常者相似，但平行右移。 聲導(dǎo)抗測(cè)試：鼓室導(dǎo)抗圖早期可為A型，偶呈“起止型”雙相曲線，后隨鐙骨固定程度加重而成As型。靜態(tài)聲順值低于正常范圍。鐙骨肌聲反射閾早期升高，后即消失。伴耳蝸受累者，Weber試驗(yàn)的偏向不定，Rinne試驗(yàn)陰性，Schwabach試驗(yàn)骨導(dǎo)縮短。純音測(cè)聽氣導(dǎo)曲線呈緩降型，仍有一定的氣骨導(dǎo)間距。言語(yǔ)識(shí)別率降低，可出現(xiàn)響度重振現(xiàn)象，音衰減試驗(yàn)結(jié)果不定。自描測(cè)聽曲線Ⅱ型。鼓室導(dǎo)抗圖呈低峰型，鐙骨肌聲反射引不出。
顳骨X線平片無(wú)異常
在高清晰度斷層片上可能看到兩窗區(qū)、迷路或內(nèi)耳道骨壁上有界限分明的局灶性硬化改變。 診斷 雙側(cè)非對(duì)稱性進(jìn)行性傳導(dǎo)性聾，鼓膜正常，咽鼓管功能良好，Gelle試驗(yàn)陰性，在骨導(dǎo)純音曲線上有卡哈切跡，As型室導(dǎo)抗圖，，據(jù)此可診斷為鐙骨性耳硬化。 無(wú)明顯原因的、與年齡不相符的感音性聾患者，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze，如有耳硬化家族史，鼓膜上有Schwartze征，聽力圖上仍可見氣骨導(dǎo)間距，As型鼓室導(dǎo)抗圖，言語(yǔ)識(shí)別率低，特別是在X線斷層片上發(fā)現(xiàn)迷路或內(nèi)耳道骨壁上有增生區(qū)者，可確診為迷路性耳硬化。 鑒別診斷 本病需與先天性無(wú)卵圓窗癥、先天性聽骨畸形或固定、粘連性中耳炎、滲出性中耳炎、后天原發(fā)性上鼓室膽脂瘤、封閉型鼓室硬化癥、Paget病和以耳聾、藍(lán)鞏膜、骨質(zhì)易碎為特征的Van der Hoeve綜合征等相區(qū)別。

耳硬化癥分為耳蝸型和前庭窗型，而前庭窗型耳硬化癥在HRCT的表現(xiàn)上與鼓室硬化的發(fā)生部位及表現(xiàn)上有相似之處，在成熟期表現(xiàn)為鐙骨底板增厚，骨質(zhì)結(jié)構(gòu)影充填在前庭窗上，使前庭窗狹窄或呈封閉狀，但是鼓膜正常，鼓膜和/或鼓室內(nèi)一般不會(huì)出現(xiàn)硬化斑塊。乳突多為氣化型。
  臨床表現(xiàn)
1.耳聾：雙耳或單耳漸進(jìn)性聽力下降是本病的主要癥狀。
2.耳鳴：約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續(xù)性或間歇性，后期可出現(xiàn)高頻性耳鳴。
3.韋氏誤聽現(xiàn)象：患者在一般環(huán)境中分辨語(yǔ)音困難，在嘈雜環(huán)境中聽辨能力反而提高，這種現(xiàn)象稱為韋氏誤聽。
4.眩暈：少數(shù)病人在頭部活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)短暫的輕度眩暈。
  診斷檢查
1、病史 注意聽力減退過(guò)程、耳鳴性質(zhì)、單耳抑雙耳，有無(wú)韋氏誤聽現(xiàn)象及頭暈等，有無(wú)耳悶、耳痛及流膿、外傷史、家族史。注意患者發(fā)病年齡與性別，如為已婚女性，注意聽力與妊娠的關(guān)系。
2、檢查 注意外耳道皮膚及鼓膜的改變、咽鼓管通氣情況及鼓膜運(yùn)動(dòng)情況。聽力檢查，包括音叉、電測(cè)聽及聲阻抗測(cè)聽，必要時(shí)作ABR測(cè)試、前庭功能檢查、乳突X線攝片。 

   1、鼓膜穿孔：由于感染導(dǎo)致的中耳化膿后，膿液腐蝕鼓膜，造成鼓膜穿孔。
2、中耳炎：急性細(xì)菌感染發(fā)生在數(shù)天內(nèi)，少見，但嚴(yán)重，有耳痛、發(fā)熱。應(yīng)取出填塞物，給予抗生素。術(shù)后可給予預(yù)防性抗生素防止中耳炎發(fā)生。
3、眩暈：術(shù)中或術(shù)后眩暈說(shuō)明手術(shù)刺激反應(yīng)較重，可因直接損傷膜迷路，尤其是橢圓囊斑，因后者更鄰近卵圓窗，或因吸引外淋巴導(dǎo)致氣迷路和/或血迷路，引起外淋巴的生化改變。應(yīng)臥床休息，給前庭抑制藥。膜迷路直接損傷需數(shù)周恢復(fù)，氣迷路及血迷路損傷數(shù)天內(nèi)恢復(fù)。
4、面癱：面神經(jīng)距中耳腔很近，若損傷它，就會(huì)引起口眼歪斜。

  1．應(yīng)盡量避免給新生兒、兒童使用氨基糖甙類藥物(即鏈霉素、慶大霉素和卡那霉素等)。
2．年輕人不能過(guò)多、過(guò)長(zhǎng)聽MP3等，過(guò)多使用耳機(jī)，也會(huì)引起聽力的慢性損傷。如果確實(shí)需要持續(xù)使用耳機(jī)，應(yīng)每隔半小時(shí)適當(dāng)休息一下。
3．應(yīng)注意避免引起耳聾的可能誘因，比如：連續(xù)熬夜或覺(jué)得身心疲憊、精神緊張時(shí)，就應(yīng)注意調(diào)整和休息。
4．有聾兒生育風(fēng)險(xiǎn)的夫婦，應(yīng)接受遺傳指導(dǎo)和產(chǎn)前咨詢。如有疑問(wèn)，點(diǎn)擊專家在線，免費(fèi)向權(quán)威的紅會(huì)耳鼻喉的專家咨詢。
5．應(yīng)預(yù)防耳外傷和感染。
6．慢性中耳炎應(yīng)盡早治療，避免耳聾繼續(xù)發(fā)展。
7．應(yīng)預(yù)防感冒。

(1)鐙骨手術(shù)
：對(duì)固定的鐙骨進(jìn)行直接處理，以求改善患者聽力。防止病情繼續(xù)發(fā)展適用于氣導(dǎo)聽力損失30dB以上，氣骨導(dǎo)差距15dB以上的13-80歲的耳硬化癥病人。手術(shù)方式包括鐙骨撼動(dòng)術(shù)、鐙骨提高術(shù)、鐙骨全切除術(shù)、鐙骨部分切除術(shù)、CO激光鐙骨部分切除術(shù)、人工鐙骨術(shù)。將受累鐙骨足板全部或部分切除，后用自體殘余聽骨或身體他處的骨或軟骨小柱、聚乙烯小管、特氟隆活塞、不銹鋼絲脂肪栓、硅橡膠或氧化鋁陶瓷等有機(jī)或無(wú)機(jī)材料制做的人工鐙骨，置于錘骨或砧骨長(zhǎng)突與前庭窗間。用自體靜脈片、骨或軟骨膜、顳肌筋膜、結(jié)締組織、明膠海綿片等覆蓋前庭窗。
(2)內(nèi)耳開窗術(shù)
因一般開窗于外半規(guī)管，故也稱外半規(guī)管開窗術(shù)。即在外半規(guī)管開一小窗口，使聲波經(jīng)此窗傳人內(nèi)耳，適用于鐙骨手術(shù)。有困難的患者如面神經(jīng)畸形、鐙骨動(dòng)脈殘留、前庭窗硬化灶過(guò)于廣泛等。
(3)．藥物防治
尚無(wú)對(duì)耳硬化癥病灶有肯定治療與預(yù)防作用的藥物，但國(guó)內(nèi)外都在進(jìn)行這方面的探索處于試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法(氟化鈉腸衣片20mg，每日2次；同時(shí)口服葡萄糖酸鈣，維生素40D萬(wàn)單位每日3次)。硫酸軟骨素療法(硫酸軟骨素片600mg，每日2次)。對(duì)耳硬化癥有一定防治作用。伴耳蝸性耳硬化者可使用氟化鈉8.3mg，碳酸鈉364mg，每日3次內(nèi)服。亦可加用400單位的維生素D，維持半年后減量，2年后停藥。據(jù)稱可能使一些患者的病變停止進(jìn)行。 在有中耳畸形或鐙骨被硬化灶完全包埋而無(wú)法切除時(shí)，可施用外半規(guī)管開。
(4)．選配助聽器
不適于或不愿接受手術(shù)、藥物治療者可根據(jù)病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。