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      首頁(yè) > 癥狀信息 > 角質(zhì)層過(guò)度增厚介紹

      角質(zhì)層過(guò)度增厚癥狀

      介紹

       

        角質(zhì)層異常增厚,為角化過(guò)度的一種解釋,另外還有一種解釋是,皮膚或粘膜表面的上皮細(xì)胞過(guò)度角化,角質(zhì)層發(fā)炎增厚的一種病理變化。雖然角化過(guò)度可發(fā)生于任何動(dòng)物的任何部位,但常被看作是牛特別是犢牛的臨床癥狀。常因接觸或攝入某種化學(xué)物質(zhì)而致,亦可由病毒引起。犢牛角化過(guò)度時(shí),軀干上三分之二及頸側(cè)皮膚增厚、有皺褶,特別是頜骨角部和頸部發(fā)干、變灰、脫毛發(fā)皺,同時(shí)口腔、舌、食道、胃??梢?jiàn)于皮松解

      病因病理

      角質(zhì)層過(guò)度增厚是由什么原因引起的?

        常因接觸或攝入某種化學(xué)物質(zhì)而致,亦可由病毒引起。表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病又稱大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病,是一種常染色體顯性遺傳病。出生時(shí)或出生后不久出現(xiàn)的盔甲樣鱗屑,可覆蓋大部分或全身,脫落后露出充血性潮濕面,很快又有新的鱗屑出現(xiàn)。

      癥狀檢查

      角質(zhì)層過(guò)度增厚應(yīng)該如何診斷?

        診斷要點(diǎn):

        1.出生時(shí)即有。

        2.皮損在屈側(cè)較重,特別在腋部、腹股溝區(qū)、腕肘等皺褶處更明顯,甚至出現(xiàn)灰棕色疣狀鱗屑。

        3.全身覆蓋盔甲樣鱗屑,鱗屑脫落后出現(xiàn)粗糙潮濕的表皮,可見(jiàn)松弛性大皰,其上再度出現(xiàn)鱗屑,如此反復(fù)。

        4.皮損可遍及全身,也可呈限局性及線狀等其他異型,如豪豬狀魚(yú)鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。

        5.慢性病程,但病情隨年齡增長(zhǎng)有逐漸減輕趨勢(shì)。

        6.組織病理示表皮明顯角化亢進(jìn),可有乳頭瘤樣增生,顆粒層細(xì)胞內(nèi)水腫,致角朊細(xì)胞松解,顆粒變性。

      鑒別

      角質(zhì)層過(guò)度增厚容易與哪些癥狀混淆?


        表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病應(yīng)與以下疾病鑒別:(1)紅斑角皮癥,包括兩種亞型,①進(jìn)行性對(duì)稱性紅斑角皮癥又稱對(duì)稱性進(jìn)行性先天性紅皮癥,及可變性紅斑角化病V。PESK常在出生后不久發(fā)病,皮損逐漸加重,在青春期皮損分布最為廣泛,以后可逐漸消退。主要表現(xiàn)為雙側(cè)掌跖部位的彌漫性紅斑,表面逐漸出現(xiàn)角化過(guò)度性斑塊,皮損逐漸擴(kuò)大,可累及手背,足背,脛前,肘,膝以及大腿伸側(cè),少數(shù)可累及臀部及頸、面部。皮損邊界清楚,伴角化過(guò)度性鱗屑,對(duì)稱分布??捎兄?趾)甲增厚失去光澤。病理主要表現(xiàn)為表皮角化過(guò)度,伴有角化不全,棘層明顯增厚,真皮非特異性炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。EKV EKV主要表現(xiàn)為境界非常清楚的彎曲如地圖狀的紅斑,其形態(tài),部位可以在幾小時(shí)至幾天內(nèi)發(fā)生變化,紅斑上散在持久性角化過(guò)度性斑片,可伴少量鱗屑,多發(fā)生于四肢伸側(cè),臀部,腋下,腹股溝和面部,而甲很少受損。近年來(lái)的研究發(fā)現(xiàn)了這兩種疾病的分子遺傳學(xué)基礎(chǔ),EKV的主要與編碼縫隙連接蛋白Connexin31的GJB3基因及編碼Connexin30.3的GJB4基因的突變有關(guān),基因分被定位在1p33-p35及1p34-p35。目前有學(xué)者認(rèn)為PSEK的致病基因可能為兜甲蛋白基因(LOR),但也可能是縫隙連接蛋白基因家族中的某些成員(主要是Cx30 和Cx30. 3),其基因最近被定位在了21q11.2-21q21.2 。

        (2)常染色體顯性遺傳病,表現(xiàn)為出生后即有廣泛水皰,后為角化過(guò)度性鱗屑所替代,主要累及四肢屈側(cè)皮膚,不伴紅皮癥,組織病理上為顆粒層松解,不同于BCIE的棘層松解。IBS為K2e基因突變,而B(niǎo)CIE為K1/K10基因突變。當(dāng)診斷BCIE卻沒(méi)有發(fā)現(xiàn)K1/K10突變的,因考慮是否有K2e基因的突變。


      預(yù)防

      角質(zhì)層過(guò)度增厚應(yīng)該如何預(yù)防?

        1.可系統(tǒng)應(yīng)用氨甲喋呤。

            2.外用維甲酸霜,適用于疣狀增殖性損害。

            3.外用10%甘油和3%乳酸溶液,適用于濕潤(rùn)性損害。

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