皰疹樣皮炎(dermatitis herpetiformis)又稱為Duhring-Brocq病，是一種良性、慢性復(fù)發(fā)性、對稱性、多形性皮膚病，有嚴(yán)重的灼痛瘙癢和皰疹樣水皰。常伴有麩質(zhì)敏感性腸病。

皰疹樣皮炎是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因不清，患者有較高的HLA-B8和HLA-DW3抗原頻率，有證據(jù)表明，這些抗原基因與調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)的基因密切相關(guān)，并且有些參與了皰疹樣皮炎發(fā)生，說明遺傳基因在皰疹樣皮炎的發(fā)病中起了重要作用。

(二)發(fā)病機制

谷膠過敏在皰疹樣皮炎中達60%～70%。食用含谷膠食物可使皰疹樣皮炎及麩質(zhì)過敏性腸病加重，部分患者經(jīng)活檢證實有空腸絨毛萎縮。食用含碘食物，也可使有些患者病情加重，是否IgA皮膚沉淀在大皰形成中起重要作用還不十分清楚，幾乎所有的患者在正常皮膚和皮損邊緣皮膚可見IgA和C3呈顆粒狀沉積于真皮乳頭頂部，IgA可能激活補體，中性粒細胞發(fā)生趨化反應(yīng)，并釋放它們的酶導(dǎo)致組織損傷。

總體而言，遺傳因素，麩質(zhì)過敏及自身免疫因素均可能在本病的發(fā)生中起到一定作用。

皰疹樣皮炎有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

可突然發(fā)生，亦可緩慢起病。有顯著的瘙癢和灼痛，劇烈瘙癢是本病最特征最重要的臨床癥狀。損害可對稱發(fā)生于肩胛區(qū)，臀部和頭皮及前臂伸側(cè)，包括肘和小腿。皮損為多形性，有紅斑、風(fēng)團、丘疹和水皰，而以水皰最為明顯。水皰發(fā)生于紅斑基底上，由綠豆至葡萄大小，可排列成群。皰壁緊張，不易破裂，尼氏征陰性?？谇火つひ话悴皇芮址?，某些皮損可濕疹化和苔蘚化。進行性色素沉著發(fā)生在大約50%的病人的皮損部位。病情慢性可反復(fù)加重和緩解達10年以上。

1.診斷要點 多形性皮損，水皰性損害為主，成群排列以軀干和四肢伸側(cè)為主，劇烈瘙癢，組織病理檢查為表皮下水皰，皰內(nèi)及真皮乳頭部有中性粒細胞，直接免疫熒光檢查真皮乳頭處有顆粒狀I(lǐng)gA沉積。

2.中醫(yī)病機和辨證

(1)本病多因脾失健運，脾虛濕盛，外感風(fēng)邪，風(fēng)濕相搏，郁久化熱，發(fā)于肌膚腠理而發(fā)病。

(2)中醫(yī)辨證分型：

主證：全身有大小不等，聚積成群的紅斑、水皰，反復(fù)發(fā)作，自覺劇癢，體溫不高，睡眠欠佳，食少，四肢沉重，舌質(zhì)紅、苔白或膩，脈弦滑微數(shù)。

辨證：脾虛濕盛，外感風(fēng)邪。

皰疹樣皮炎應(yīng)該做哪些檢查？

組織病理：表皮下水皰無棘層松解，水皰中含有許多嗜酸性和中性粒細胞，PAS染色陽性的基底膜位于水皰的真皮側(cè)。紅斑性損害及水皰邊緣的乳頭部可見組織細胞、淋巴細胞、嗜酸性粒細胞及中性粒細胞組成的炎癥細胞浸潤和水腫。在乳頭頂部可見典型的乳頭部微膿腫，含中性、嗜酸性粒細胞和核塵，此后，真皮和表皮間多房性小水皰，可融合成單房性水皰。間接免疫熒光在40%～60%病人中有循環(huán)抗網(wǎng)狀硬蛋白抗體，直接免疫熒光顯示有顆粒狀的IgA沉積于乳頭頂部，這一點具有重要的診斷價值。

皰疹樣皮炎容易與哪些疾病混淆？

1.本病應(yīng)與天皰瘡和類天皰瘡性疾病鑒別(表1)。

2.IgA線狀大皰性皮膚病 臨床上與皰疹樣皮炎幾無區(qū)別，但在直接免疫熒光檢查可見IgA呈線狀沉積于基底膜帶透明板或致密板下方，而不沉積于真皮乳頭部位，無谷膠過敏性腸病，對碘無過敏反應(yīng)。

3.多形紅斑 病程短，多在數(shù)周內(nèi)痊愈，皮損好于手足、前臂、小腿、顏面、頸部，口唇黏膜等處。碘試驗陰性。

4.角層下膿皰病 多見于女性，原發(fā)損害多為松弛菲薄膿皰，呈環(huán)狀及匐行性排列，損害好發(fā)于腹股溝部、腋窩、乳房及四肢屈側(cè)，瘙癢輕微，組織病理檢查為角層下膿皰。其他皮膚病根據(jù)臨床表現(xiàn)有時亦需加以鑒別如異位性濕疹，單純性癢疹等。

皰疹樣皮炎可以并發(fā)哪些疾??？

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皰疹樣皮炎應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

皰疹樣皮炎治療前的注意事項

(一)治療

1.氨苯砜是首選，成人劑量50～150mg/d，有些患者隔天一次50mg足以控制癥狀，某些患者150～200mg/d才能控制病情。防止氨苯砜的副作用是非常重要的，如高鐵血紅蛋白血癥，貧血和溶血，特別是當(dāng)病人有葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷時可產(chǎn)生非常嚴(yán)重的溶血。

2.磺胺對某些病人有效，磺胺吡啶0.2～0.5g，3次/d，可給予對氨苯砜，不能耐受或有心肺疾病的患者，長效磺胺如磺胺甲氧吡啶達嗪有較好療效。病情控制后應(yīng)逐漸減少到維持量。

3.秋水仙堿0.5mg，3次/d，對部分患者可試用。當(dāng)有繼發(fā)感染時及時給予抗生素治療。

4.無谷膠飲食，如小麥、大麥、燕麥和黑麥中的面筋，嚴(yán)格控制5個月到1年，才能減少或完全停止藥物治療。

5.避免使用含碘、溴劑及食含碘的食物，如紫菜、海帶等海產(chǎn)品，這些食物常能使病情加重。

6.外用治療一般用爐甘石洗劑以緩解局部的灼癢，抗組胺洗劑或凝膠、皮質(zhì)類固醇霜劑等可選用。如有糜爛時可用1∶8000的高錳酸鉀浸浴，再外搽10%紫草油，維氏油或龍膽紫等。

7.中醫(yī)療法

治法：健脾除濕，疏風(fēng)止癢。

方藥：防風(fēng)10g，生苡米30g，生枳殼10g，生白術(shù)10g，生黃柏10g，車前子15g，生地15g，丹皮15g，茯苓10g，脾虛明顯者加山藥。

局部治療：水皰明顯時，可用祛濕散加甘草油調(diào)敷；亦可用祛濕散30g，雄黃3g，冰片1.5g，明礬3g，用鮮蘆薈取汁蘸擦，每天2～3次?；蛴萌缫饨瘘S散30g，化毒散1.5g，冰片1.5g，植物油調(diào)擦，每天2～3次。

(二)預(yù)后

病情慢性可反復(fù)加重和緩解達10年以上。