脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常見類型，指在脊柱裂的基礎(chǔ)上，椎管內(nèi)的脊膜和(或)脊髓神經(jīng)組織向椎管外膨出。若脊髓神經(jīng)組織與脊膜同時膨出，而膨出囊有完整的皮膚或假上皮覆蓋，稱為脊膜脊髓膨出。

　　盆腔內(nèi)脊膜膨出 系脊膜囊自骶骨前壁骨缺損處疝出而成。

盆腔脊膜膨出是由什么原因引起的？

　　由于先天性因素致椎板閉合不全，同時存在脊膜脊髓、神經(jīng)向椎板缺損處膨出病因尚不明了此癥多發(fā)于脊柱背側(cè)的中線部位，以腰骶段最為常見少數(shù)發(fā)生在頸段或胸段。個別情況有自椎旁經(jīng)由擴(kuò)大的椎間孔向椎管側(cè)面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔腹腔及盆腔內(nèi)伸展脊膜膨出一般為單發(fā)多發(fā)者較少見。脊膜膨出有時與先天性腦積水并存。

盆腔脊膜膨出應(yīng)該如何診斷？

　　臨床上出現(xiàn)便秘、泌尿系功能紊亂和難產(chǎn)等。脊膜膨出與脊髓脊膜膨出的表現(xiàn)可分為三方面：

　　1.局部包塊嬰兒出生時，在背部中線的頸、胸或腰骶部可見一囊性腫物，其體積從棗大至巨大不等。包塊呈圓形或橢圓形，多數(shù)基底較寬，少數(shù)為帶狀。表面皮膚正常，有時呈瘢痕樣改變，或為菲薄的一層，嬰兒哭鬧時包塊膨大，壓迫包塊則前囟門膨隆。曾發(fā)生潰破者，表面缺損處只有一層蛛網(wǎng)膜，呈肉芽狀或有感染。已潰破者，包塊表面有腦脊液流出，說明膨出包囊與蛛網(wǎng)膜下腔相通。對包塊進(jìn)行透光試驗檢查發(fā)現(xiàn)，在單純的脊膜膨出者，其透光程度高;對脊髓脊膜膨出者，由于其內(nèi)含有脊髓與神經(jīng)根，部分可見包塊內(nèi)有陰影;若系脊膜膨出或脊髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表為脂肪組織覆蓋，其深面為脊膜膨出囊，故透光程度較低。

　　2.神經(jīng)損害癥狀 單純的脊膜膨出可以無神經(jīng)系統(tǒng)功能癥狀。脊髓脊膜膨出并有脊髓末端發(fā)育畸形、變性、形成脊髓空洞者，其癥狀多較嚴(yán)重，常有不同程度的雙下肢癱瘓及大小便失禁。在腰骶部病變引起的嚴(yán)重神經(jīng)損害癥狀，遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于頸、胸部病變者。這些神經(jīng)損害癥狀包括畸形足(如內(nèi)翻、外翻、背曲與足小)，肌肉萎縮，下肢不等長并伴麻木、無力和自主神經(jīng)功能障礙等。脊髓、脊膜膨出本身構(gòu)成的脊髓栓系，可隨著年齡與身長的增長，脊髓栓系綜合征也進(jìn)一步加重。脊髓外露通常都表現(xiàn)出嚴(yán)重的神經(jīng)功能癥狀，并且也決定于脊髓畸形的程度。

　　3.其他癥狀 少數(shù)脊膜膨出向椎管側(cè)方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔內(nèi)伸展者，可表現(xiàn)膨出囊壓迫鄰近組織器官的癥狀。一部分脊膜膨出患兒合并腦積水和脊柱側(cè)彎等其他畸形，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。

　　根據(jù)上述臨床癥狀特點，一般均能做出診斷。透光試驗可作為診斷時參考。最關(guān)鍵的診斷點是嬰兒出生后即發(fā)現(xiàn)背部中線、有膨脹性的包塊，并隨著年齡增長而擴(kuò)大，以及伴隨的相應(yīng)神經(jīng)功能損害癥狀。

盆腔脊膜膨出容易與哪些癥狀混淆？

　　盆腔內(nèi)有較廣泛浸潤：直腸癌擴(kuò)散出腸壁，在盆腔內(nèi)有較廣泛浸潤時(或手術(shù)后盆腔內(nèi)復(fù)發(fā)時)，可引起腰、骶部酸痛、脹墜感。局部浸潤引起的癥狀：直腸癌擴(kuò)散出腸壁在盆腔內(nèi)有較廣泛浸潤時(或手術(shù)后盆腔內(nèi)復(fù)發(fā)時)，可引起腰、骶部酸痛、脹墜感;當(dāng)腫瘤浸潤或壓迫坐骨神經(jīng)或閉孔神經(jīng)根(腰骶叢)時還可出現(xiàn)坐骨神經(jīng)痛或閉孔神經(jīng)痛;腫瘤向前侵及陰道及膀胱黏膜時可出現(xiàn)陰道流血或血尿等;結(jié)腸癌如侵及與之接觸、粘連的小腸形成內(nèi)瘺時可出現(xiàn)餐后腹瀉，排出尚未完全消化食物的癥狀;腫瘤累及輸尿管時可出現(xiàn)腎盂積水，如雙側(cè)輸尿管受累時則可引起尿閉、尿毒癥，為直腸癌術(shù)后盆腔復(fù)發(fā)而致死亡的常見原因。

　　盆腔膿腫：多由急性盆腔結(jié)締組織炎未得到及時的治療，化膿形成盆腔膿腫，這種膿腫可局限于子宮的一側(cè)或雙側(cè)，膿液流入于盆腔深部。癥狀持續(xù)惡化，出現(xiàn)弛張型高熱，腹膜刺激征更加明顯，出現(xiàn)直腸壓迫感、排便感及排尿痛等直腸和膀胱刺激癥狀，并有全身中毒癥狀。雙合診及肛門指診感覺盆腔飽滿，直腸子宮陷凹組織增厚、發(fā)硬或有波動性腫塊，伴有明顯觸痛。

　　陰道黏膜膨脹：是由于皮下產(chǎn)生胚胎性橫紋肌肉瘤而造成的的一種癥狀。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特征一般不難診斷，但在臨床實踐中不易早期確診。當(dāng)發(fā)現(xiàn)患兒陰道內(nèi)有腫塊時，往往腫塊已相當(dāng)大，甚至已有破壞性浸潤或轉(zhuǎn)移。有時病理組織學(xué)檢查頗似良性，常易誤解為良性腫瘤。學(xué)者們認(rèn)為，在嗜酸性胞質(zhì)中存在著縱橫交叉的條紋狀肌纖維，是確診橫紋肌肉瘤的主要依據(jù)，但在實踐中很難發(fā)現(xiàn)這種條紋狀結(jié)構(gòu)，主要因為腫瘤細(xì)胞少而結(jié)構(gòu)稀疏。電子顯微鏡檢查有助于證實條紋肌結(jié)構(gòu)的出現(xiàn)，組織切片中未成熟細(xì)胞的存在對診斷更為重要。

盆腔脊膜膨出應(yīng)該如何預(yù)防？

　　預(yù)后：單純脊膜膨出與脊膜脊髓膨出者，早期手術(shù)治療效果良好。若已出現(xiàn)下肢完全癱瘓、大小便失禁者，以往多視為手術(shù)禁忌證，而目前麻醉與顯微手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，可有選擇性地進(jìn)行手術(shù)，也能取得一定的效果。

　　預(yù)防：無特殊?？沙霈F(xiàn)局部皮膚破潰，感染，甚至蛛網(wǎng)膜下腔和顱內(nèi)感染，可引起嚴(yán)重神經(jīng)并發(fā)癥和后遺癥，包括：認(rèn)知功能障礙，癲癇，肢體功能癱瘓等。脊髓脊膜膨出引起神經(jīng)功能癥狀可出現(xiàn)腰背部疼痛、下肢麻木、無力，大小便障礙，習(xí)慣性流產(chǎn)等?？蓢?yán)重影響病人生活質(zhì)量。