生長激素分泌過多癥狀
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介紹
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巨人癥及肢端肥大癥是由于垂體前葉分泌過多生長激素所引起,如發(fā)病在青春期以后,骨骺已融合時,則表現(xiàn)為肢端肢大癥;如起病在青春期前,骨骺尚未融合,則表現(xiàn)為巨人癥;如起病在青春期,成人后仍繼續(xù)發(fā)展,則表現(xiàn)為肢端肥大性巨人癥。
病因病理
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生長激素分泌過多是由什么原因引起的?
在絕大多數(shù)垂體生長激素分泌過多的病例中,有分泌生長激素的垂體腺瘤,少數(shù)為增生或腺癌。垂體分泌生長激素腫瘤形成的原因,目前還不很清楚,可能和下丘腦功能紊亂有關(guān),下丘腦分泌生長激素釋放激素和生長激素抑制激素,當下丘腦功能紊亂時,如生長激素釋放激素過多或生長激素抑制激素過少或缺乏時,均可使垂體生長激素細胞受到長期及過度的興奮刺激,而形成腺瘤或增生。此外,部分病人可有家族史。
癥狀檢查
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生長激素分泌過多應(yīng)該如何診斷?
①生化測定:垂體生長素可增加腎小管對磷的重吸收而使尿磷,糞磷排出減少,使血磷增高,垂體生長激素影響糖代謝使血糖升高并刺激胰島素分泌,垂體生長激素分泌過多時可出現(xiàn)糖耐量減退或糖尿病,查空腹及飯后血糖均增高。
②垂體生長激素及靶腺激素測定:用放射免疫法測定血生長激素水平顯示明顯增高,空腹值>5mg/ml以下,如有相應(yīng)的靶腺功能障礙,可分別測血中性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)激素等以判斷。
?、鄞贵w功能試驗――生長激素抑制試驗。由于高血糖可抑制生長激素的釋放,因此可做葡萄糖生長激素抑制試驗判斷有無生長激素分泌亢進。正常人口服100g葡萄糖后血生長激素可抑制到3mg/ml以下,而巨人癥及肢端肥大癥病人生長激素不被抑制或反而增高。
?、苄螒B(tài)學檢查。可做頭顱側(cè)位片,蝶鞍斷層等常規(guī)X線檢查以及鞍區(qū)CT或核磁共振顯象,以確定有無垂體瘤及瘤的大小,部位及壓迫情況。
?、菀暳σ曇凹把鄣讬z查??砂l(fā)現(xiàn)垂體瘤有無向鞍上發(fā)展,有時亦可能是病變的早期癥狀。
如患者有上述典型的體征和臨床表現(xiàn),及測定激素、激素調(diào)節(jié)的血中生化物質(zhì)水平,定位檢查等,則不難診斷巨人癥或肢端肥大癥。
鑒別
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生長激素分泌過多容易與哪些癥狀混淆?
鹽類皮質(zhì)激素分泌過多:鹽皮質(zhì)激素:主要作用于鈉、鉀、氯化物和水代謝,故有鹽皮質(zhì)激素之稱。這類激素中有醛固酮和脫氧皮質(zhì)酮等,其中以醛固酮的作用為最強。鹽皮質(zhì)激素有保鈉排鉀的作用,促進腎小管對鈉的重吸收和排鉀的作用,從而維持血漿中鈉、鉀的適當濃度。當腎上腺皮質(zhì)機能亢進(如柯興氏綜合癥),11-脫氧皮質(zhì)酮分泌過多時,可因體內(nèi)保留鈉和水超過限度而導致水腫,血量增加、血壓升高、高血糖、低血鉀等。反之,若腎上腺皮質(zhì)機能不足時,糖及礦物質(zhì)的代謝紊亂,引起青銅色病,或稱為“阿狄森氏病”,表現(xiàn)出肌肉無力,血壓下降,皮膚色素沉著和血糖過低,血中鈉減少而鉀增多,同時血液失水而濃縮等癥狀,嚴重時危及生命。
糖類皮質(zhì)激素分泌過多: 正常人若糖皮質(zhì)激素分泌過多或長期服用可地松類激素,可使人體出現(xiàn)向心性肥胖、臉如滿月、肌肉萎縮、高血糖、高血壓,腹部及大腿皮膚有紫色條紋,稱為Cushing 綜合征。
雄激素過多:女性的體內(nèi)雄性激素,有它固定的量,如果超過這個量就叫女性雄激素高。女性雄激素高易導致女性不排卵,經(jīng)量少甚至閉經(jīng),從而使女性不孕。
抗利尿激素(ADH)分泌增多:抗利尿激素(又稱血管升壓素)是由下丘腦的視上核和室旁核的神經(jīng)細胞分泌的9肽激素,經(jīng)下丘腦―垂體束到達神經(jīng)垂體后釋放出來。其主要作用是提高遠曲小管和集合管對水的通透性,促進水的吸收,是尿液濃縮和稀釋的關(guān)鍵性調(diào)節(jié)激素。此外,該激素還能增強內(nèi)髓部集合管對尿素的通透性。嚴重嘔吐或腹瀉等情況使機體失水時,血漿晶體滲透壓升高,可引起抗利尿激素分泌增多。
預防
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生長激素分泌過多應(yīng)該如何預防?
①精神及心理護理。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容,而有不同程度的心理負擔,因此應(yīng)向病人做思想工作,增加其戰(zhàn)勝疾病的信心。
?、谏钭o理?;颊唧w型異常高大,一般病床難以睡下,因此需準備加長病床或床墊,并囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人,應(yīng)加強其生活護理,以防意外。
③飲食護理。應(yīng)選擇高蛋白質(zhì),高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量,對有糖尿病的病人應(yīng)禁甜食,按糖尿病飲食及護理,因病人體型高大,主食量可較一般糖尿病人酌情增加。
?、懿∏橛^察。對晚期病人合并有垂體前葉功能減退時應(yīng)密切觀察其病情變化,注意血壓、心率、呼吸等生命特征。避免應(yīng)激、感染、勞累等誘因,如有嚴重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發(fā)生,及時報告醫(yī)生進行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現(xiàn)的垂體卒中的發(fā)生。
?、葜委熥o理。囑病人按時服藥,如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮體,因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多,故應(yīng)注意觀察有無低血糖反應(yīng)發(fā)生。對有垂體前葉功能減退的病人應(yīng)檢查并提醒他們不要隨便停藥,以免誘發(fā)危象。
?、夼浜厢t(yī)生做好功能試驗檢查,準確留取各種標本并送檢,為避免患者多次針刺的痛苦,可使肝素化保留針管取血,試驗過程中需防止針頭堵塞,定時推注肝素溶液并進行檢查。
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