系腺垂體分泌生長激素（GH）過多所致。青少年因骨骺未閉形成巨人癥；青春期后骨骺已融合則形成肢端肥大癥；少數(shù)青春期起病至成年后繼續(xù)發(fā)展形成肢端肥大性巨人癥。本病早期（形成期），體格、內(nèi)臟普遍性肥大，垂體前葉功能亢進；晚期（衰退期），體力衰退，出現(xiàn)繼發(fā)性垂體前葉功能減退。

巨人癥是由什么原因引起的？

一、垂體性：占絕大多數(shù)。包括GH細胞增生或腺瘤、GH／PRL細胞混合腺瘤、促泌乳生長激素細胞腺瘤、嗜酸干細胞腺瘤等。

二、垂體外：異源性GH／及或GHRH分泌腫瘤(肺、胰腺癌、下丘腦錯構瘤、類癌、胰島細胞瘤)。此類腫瘤往往未及出現(xiàn)GH過度分泌的臨床表現(xiàn)已危及生命。

巨人癥有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一．病史、癥狀及體征：

起病緩慢，早期可無癥狀，而后逐漸出現(xiàn)面增長變闊， 眉及雙顴隆突，巨鼻大耳，唇舌肥厚，下頜漸突出，牙齒稀疏，鼻翼與喉頭增大，語言鈍濁，容貌趨丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚，全身皮膚粗厚、多汗、多脂。少數(shù)甲狀腺腫大,基礎代謝率增高，甲狀腺功能大多正常，少數(shù)亢進。內(nèi)臟普遍肥大，胸廓增大。男子性欲亢進，女子多數(shù)月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、不育。半數(shù)伴糖耐量損害，多飲多尿，伴高催乳素血癥者可乳溢。晚期出現(xiàn)腫瘤壓迫癥狀, 可有頭痛、視野缺損和高血壓，也可出現(xiàn)繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥，繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，性腺萎縮和性功能減退癥，骨質(zhì)疏松，脊柱活動受限等。垂體性巨人癥表現(xiàn)為兒童期過度生長，身材高大，四肢生長尤速。食欲亢進，臂力過人。晚期（衰退期）體力日漸衰弱。

二．輔助檢查：

（一）GH測定：基礎值>15ug/L，活動期高達100ug/L以上（正常

巨人癥應該做哪些檢查？

（一）GH測定：基礎值>15ug/L，活動期高達100ug/L以上（正常

巨人癥容易與哪些疾病混淆？

應與皮膚骨膜肥厚癥、空泡蝶鞍等鑒別。

皮膚骨膜肥厚癥的X線表現(xiàn)主要為：四肢骨骨膜增生及骨干增粗，呈對稱性，以脛腓骨和尺橈骨為主。骨膜早期呈鋸齒狀，隨病程進展相互連接呈層狀;骨膜以骨干遠端最明顯，且漸向近端蔓延，一般不累及骨骺和干骺端。

空泡蝶鞍多見于女性(約占90%)，尤以中年以上較胖的多產(chǎn)婦為多。頭痛是最常見的癥狀，有時劇烈，但缺乏特征性，可有輕、中度高血壓。少數(shù)病人有視力減退和視野缺損，可呈向心性縮小或顳側(cè)偏盲。少數(shù)病人有良性顱內(nèi)壓增高癥(假性腦腫瘤)，可伴有視神經(jīng)乳頭水腫及腦脊液壓力增高。部分病人有腦脊液鼻漏，發(fā)生原因可能是腦脊液壓力短暫升高，引起蝶鞍和口腔之間胚胎期留下的通道開放。少數(shù)病人伴有垂體功能低下，可呈輕度性腺和甲狀腺功能減退，及高泌乳素血癥。垂體后葉功能一般正常，但在個別小兒中可出現(xiàn)尿崩癥。兒童中可伴有骨骼發(fā)育不良綜合征。

巨人癥可以并發(fā)哪些疾??？

易并發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能減退，性腺萎縮和性功能減退癥、垂體前葉機能低下等癥。

巨人癥應該如何預防？

護理：

一、精神及心理護理。由于患者有特殊異常體型及異常陋面容，而有不同程度的心理負擔，因此應向病人做思想工作，增加其戰(zhàn)勝疾病的信心。

二、生活護理?；颊唧w型異常高大，一般病床難以睡下，因此需準備加長病床或床墊，并囑病人進出病室需注意低頭以免碰傷頭部。如有視力視野缺損的病人，應加強其生活護理，以防意外。

三、飲食護理。應選擇高蛋白質(zhì)，高熱量飲食以保證供給機體足夠熱量，對有糖尿病的病人應禁甜食，按糖尿病飲食及護理，因病人體型高大，主食量可較一般糖尿病人酌情增加。

四、病情觀察。對晚期病人合并有垂體前葉功能減退時應密切觀察其病情變化，注意血壓、心率、呼吸等生命特征。避免應激、感染、勞累等誘因，如有嚴重胃腸癥狀、神志障礙、高燒等需警惕垂體前葉功能減退癥危象的發(fā)生，及時報告醫(yī)生進行搶救治療。對有垂體腫瘤的病人需注意有無劇烈頭痛、惡心嘔吐及神志改變等表現(xiàn)的垂體卒中的發(fā)生。

五、治療護理。囑病人按時服藥，如有糖尿病需注射胰島素時需幫助病人留好四段四次尿并查尿糖、酮體，因患者所需胰島素量較一般糖尿病人多，故應注意觀察有無低血糖反應發(fā)生。對有垂體前葉功能減退的病人應檢查并提醒他們不要隨便停藥，以免誘發(fā)危象。

六、配合醫(yī)生做好功能試驗檢查，準確留取各種標本并送檢，為避免患者多次針刺的痛苦，可使肝素化保留針管取血，試驗過程中需防止針頭堵塞，定時推注肝素溶液并進行檢查。

巨人癥治療前的注意事項

一．放射治療：

內(nèi)照射和外照射（可用深度X光、鈷60和重粒子等），60-90%較敏感。也可用ｘ-刀、γ-刀立體放射治療。

二．手術治療：

經(jīng)蝶手術較好，如腺瘤大、混合瘤有鞍外發(fā)展者，需聯(lián)合其他方法治療。

三．藥物治療：

（一）抑制GH分泌藥物：

溴隱亭10mg/d以上服、氯丙嗪、庚啶等療效不肯定。

（二）性激素：

可減輕癥狀。如甲孕酮（安宮黃體酮）8－10mg，qid；已烯雌酚1mg，tid。兩者可交替或同時服用。巨人癥已達青春期或女孩身高超過165cm宜開始性激素治療，以促使骨骺融合。

（三）生長激素釋放抑制素：

奧曲肽，100ug，3次/d，6個月后見效。

（四）衰退期并發(fā)垂體前葉機能低下者需應用相應的激素替代療法。