免疫缺陷病(immunodeficiency diseases)IDD是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。有二種類型：

　　①原發(fā)性免疫缺陷病，又稱先天性免疫缺陷病，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生在嬰幼兒。

　?、诶^發(fā)性免疫缺陷病，又稱獲得性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年

正常免疫球蛋白減少是由什么原因引起的？

　　免疫缺陷病按其發(fā)生的原因可分為先天遺傳性免疫缺陷病和后天繼發(fā)性免疫缺陷病兩大類，他們均會(huì)導(dǎo)致免疫功能低下或缺失，易發(fā)生嚴(yán)重感染或腫瘤。

正常免疫球蛋白減少應(yīng)該如何診斷？

　　其最典型的臨床癥狀表現(xiàn)為反復(fù)感染或嚴(yán)重感染。由于遺傳因素或先天因素，使免疫系統(tǒng)在個(gè)體發(fā)育過程中的不同環(huán)節(jié)、不同部位受損所致的免疫缺陷病，稱先天性免疫缺陷病，或稱原發(fā)性免疫缺陷病。其中大多數(shù)與血細(xì)胞分化和發(fā)育有關(guān)，多發(fā)病于嬰幼兒期，嚴(yán)重者導(dǎo)致死亡。先天性免疫缺陷病種類很多，常分為抗體缺陷、補(bǔ)體缺陷、吞噬功能缺陷、聯(lián)合缺陷、T細(xì)胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發(fā)性免疫缺陷病。在臨床上較為多見。如感染、腫瘤、肝、腎功能不全、內(nèi)分泌紊亂、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在腫瘤及器官移植時(shí)長(zhǎng)期使用免疫抑制劑，亦可導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能發(fā)揮正常的免疫應(yīng)答和防御功能.

　　臨床上常有多種表現(xiàn)：

　　(1)感染，反復(fù)感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨床表現(xiàn)，嚴(yán)重者可死于不可控制的感染。

　　(2)腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100～300倍;由于腎移植時(shí)使用免疫抑制劑治療而導(dǎo)致繼發(fā)性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發(fā)病率比常人高出100倍。

　　(3)變態(tài)反應(yīng)，由于免疫功能失調(diào)，免疫缺陷病患者中變態(tài)反應(yīng)性疾病的發(fā)病率也比正常人高。

　　(4)自身免疫病，由于免疫功能障礙、失調(diào)，常同時(shí)導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。從臨床情況觀察，繼發(fā)性免疫缺陷多發(fā)生在老年人，均為暫時(shí)性的，消除原始病因后，大多數(shù)能逐漸恢復(fù)。但嚴(yán)重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合癥，有時(shí)可造成不可恢復(fù)的免疫缺陷。

正常免疫球蛋白減少容易與哪些癥狀混淆？

　　(一)先天性免疫缺陷病

　　先天性免疫缺陷病因缺陷發(fā)生部位不同導(dǎo)致免疫功能低下程度各有所異。根據(jù)所累及的免疫細(xì)胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。

　　(1) 特異性免疫缺陷

　　1 B細(xì)胞缺陷性疾病

　　--占先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發(fā)生在B淋巴細(xì)胞祖細(xì)胞階段，B淋巴細(xì)胞不能成熟，于是就不能生成抗體。所以該病的主要特征為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合癥)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。

　　2 T細(xì)胞缺陷性疾病

　　--占先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發(fā)育不全致使T細(xì)胞數(shù)目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導(dǎo)致T細(xì)胞功能障礙。Digeorge綜合癥(先天性胸腺發(fā)育不良)是該類疾病的代表。

　　3 T和B細(xì)胞聯(lián)合缺陷性疾病

　　--聯(lián)合免疫缺陷病的病因和嚴(yán)重程度是不定的。如缺陷發(fā)生在淋巴干細(xì)胞階段，造成T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞嚴(yán)重缺失，就會(huì)發(fā)生嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病，病人表現(xiàn)為易于感染各種微生物。

　　(2) 非特特異性免疫缺陷

　　1 吞噬細(xì)胞缺陷病

　　--吞噬細(xì)胞包括組織中的吞噬細(xì)胞、單核細(xì)胞和血液中的中性粒細(xì)胞。先天性的吞噬細(xì)胞缺陷病主要指吞噬細(xì)胞的功能障礙引起的疾病，其相對(duì)發(fā)病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。

　　2 補(bǔ)體系統(tǒng)缺陷病

　　--該病是由于機(jī)體內(nèi)補(bǔ)體成分的組分或它的調(diào)控蛋白發(fā)生遺傳性缺陷所致。

　　(二) 后天繼發(fā)性免疫缺陷病

　　繼發(fā)性免疫缺陷病是指發(fā)生在其他疾病基礎(chǔ)上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長(zhǎng)期地使用及營(yíng)養(yǎng)障礙所引起的免疫系統(tǒng)暫時(shí)或持久的損害，所導(dǎo)致的免疫功能低下。繼發(fā)性免疫缺陷病可以是細(xì)胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時(shí)發(fā)生。根據(jù)發(fā)病的原因不同可將繼發(fā)性免疫缺陷分為兩大類：繼發(fā)于某些疾病的免疫缺陷和醫(yī)源性的免疫缺陷。 1. 繼發(fā)于某些疾病的免疫缺陷

　　(1) 感染

　　許多病毒、細(xì)菌、真菌及原蟲感染?？梢饳C(jī)體免疫功能低下。如麻疹病毒、風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、嚴(yán)重的結(jié)核桿菌或麻風(fēng)桿菌感染均可引起患者T細(xì)胞功能下降。尤以HIV引發(fā)的AIDS最為嚴(yán)重。

　　(2) 惡性腫瘤

　　患惡性腫瘤特別是淋巴組織的惡性腫瘤?？蛇M(jìn)行性地抑制患者的免疫功能。在廣泛轉(zhuǎn)移的癌癥者中常出現(xiàn)明顯的細(xì)胞免疫與體液免疫功能低下。

　　(3) 蛋白質(zhì)喪失、消耗過量或合成不足

　　患慢性腎小球炎、腎病綜合癥、急性及慢性消化道疾病及大面積燒傷或燙傷時(shí)，蛋白質(zhì)包括免疫球蛋白大量喪失;患慢性消耗性疾病時(shí)蛋白質(zhì)消耗增加;消化道吸收不良和營(yíng)養(yǎng)不足時(shí)，蛋白質(zhì)合成不足，上述各種原因均可使免疫球蛋白減少，體液免疫功能減弱。

　　2. 醫(yī)源性的免疫缺陷

　　(1) 長(zhǎng)期使用免疫抑制劑、細(xì)胞毒藥物和某些抗生素

　　大劑量腎上腺皮質(zhì)激素可導(dǎo)致免疫功能全面抑制?？鼓[瘤藥物(葉酸拮抗劑和烷化劑)可同時(shí)抑制T細(xì)胞和B細(xì)胞的分化成熟，從而抑制免疫功能。某些抗生素如氯霉素能抑制抗體生成和T細(xì)胞、B細(xì)胞對(duì)有絲分裂原的增殖反應(yīng)。

　　(2) 放射線損傷

　　放射線治療是惡性腫瘤及抑制同種組織器官移植排斥的有效手段。而大多數(shù)淋巴細(xì)胞對(duì)γ射線十分敏感。大劑量的放射性損傷可造成永久性的免疫缺陷。

正常免疫球蛋白減少應(yīng)該如何預(yù)防？

　　根據(jù)病因采取相應(yīng)治療。