粥樣瀉是兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少綜合征的一種臨床表現(xiàn)。兒童胰腺功能不全并中性粒細(xì)胞減少綜合征是由Shwachman1964年報告的，故也稱 Shwachman綜合征、Shwachman-Diamond綜合征。本征為先天性胰腺功能不全，同時伴有骨髓造血系統(tǒng)的發(fā)育不全。多在2～10個月嬰幼兒發(fā)病，有家族性發(fā)病傾向，可能屬常染色體隱性遺傳。

粥樣瀉是由什么原因引起的？

　　本病的病理特征為胰腺的發(fā)育不良，主要為外分泌組織發(fā)育不良，表現(xiàn)腺泡細(xì)胞稀少，而胰島發(fā)育正常，胰腺分泌液總量、HCO3-含量正常。同時伴有骨髓粒細(xì)胞系發(fā)育不良，偶有巨核細(xì)胞缺乏，可有骨骼干骺端軟骨發(fā)育不良，骺部有局灶性鈣化缺失。

粥樣瀉應(yīng)該如何診斷？

　　1.糞便檢查：糞便性狀呈糊狀，稀便或水樣，量多或具惡臭，糞便中不含黏液，膿血或僅含脂肪時，常提示為小腸性腹瀉或肝，膽，胰腺功能低下性腹瀉;如糞便量少，含黏液，膿血時則多提示為結(jié)腸性腹瀉;糞便中發(fā)現(xiàn)原蟲，寄生蟲或蟲卵，又能排除其他原因時，可提示為原蟲，寄生蟲性腹瀉;糞便培養(yǎng)可分離出多種致病菌，對診斷有重要價值，但應(yīng)強(qiáng)調(diào)糞便取材要新鮮，送檢應(yīng)及時，否則會影響診斷，此外，如一次培養(yǎng)陰性時，不能輕易否定感染性腹瀉，還應(yīng)多次送糞便培養(yǎng)，有時會獲得陽性結(jié)果。

　　2.胰腺外分泌功能試驗(yàn) 如懷疑腹瀉是胰腺疾病所致時，應(yīng)進(jìn)行胰腺外分泌功能試驗(yàn)，如試餐試驗(yàn)(Lundh試驗(yàn))，苯甲酰-酪氨酸-對氨基苯甲酸試驗(yàn)(PABA試驗(yàn))及促胰泌素試驗(yàn)等。

　　3.小腸吸收功能試驗(yàn)。

粥樣瀉容易與哪些癥狀混淆？

　　本病并發(fā)肺部感染時，易與胰腺囊性纖維化相混淆，但本病汗腺電解質(zhì)、氯化物正常以資鑒別。與下列病癥進(jìn)行區(qū)分。

　　(1)急性細(xì)菌性痢疾：急性細(xì)菌性痢疾(急性菌痢)是感染性腹瀉最常見的原因，主要在夏秋季發(fā)病，可行成大，小流行，潛伏期多為1～2天，長可達(dá)7 天，患者常以畏寒，發(fā)熱和不適感急驟起病，有腹痛，腹瀉，排便每天10余次至數(shù)十次，常伴里急后重，惡心，嘔吐與脫水，糞便在病初可為水樣，以后排出膿血便或黏液血便，鏡檢可見大量紅，白細(xì)胞，糞便培養(yǎng)可培養(yǎng)出痢疾桿菌。

　　(2)沙門菌屬性食物中毒：沙門菌屬性食物中毒是細(xì)菌性食物中毒的主要形式。

　　(3)病毒性胃腸炎：病毒性胃腸炎的主要表現(xiàn)為兒童或成人的夏季流行性，無菌性腹瀉，臨床特點(diǎn)是高度傳染性和極低的病死率，有輕度的發(fā)熱，不適感，惡心，嘔吐與稀便等癥狀。

　　(4)霍亂與副霍亂：副霍亂系由Eltor弧菌引起，流行特點(diǎn)與霍亂不同，多為地方性流行，也可散發(fā)或呈跳躍式，此菌的培養(yǎng)特點(diǎn)，臨床表現(xiàn)與病理改變均與霍亂弧菌相同。

　　(5)假膜性腸炎：假膜性腸炎是由腸道內(nèi)頑固性梭狀芽孢桿菌(C.difficile)異常增殖，產(chǎn)生大量毒素引起，從患者糞便中可檢出假膜，假膜外觀多呈半透明物質(zhì)，蛋清樣，肉眼較難辨認(rèn)，將其放入10%甲醛溶液中，則外觀較清楚。

　　(6)血吸蟲?。涸缙谘x病中，84.6%有腹瀉，可為單純性腹瀉，大便稀溏或水樣，也有的為痢疾樣腹瀉，腹瀉大多為持續(xù)性，少數(shù)為間歇性，病程長短不一。

粥樣瀉應(yīng)該如何預(yù)防？

　　治療上應(yīng)積極給予各種胰酶作替代療法，如胰蛋白酶、胃蛋白酶、脂肪酶、糜蛋白酶等方能維持正常發(fā)育。注意預(yù)防和控制感染。因骨骼發(fā)育不良所致畸形者可試行整形手術(shù)。