Hughes-Stovin綜合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又稱肺動脈栓塞綜合征，系指在肺動脈瘤的基礎(chǔ)上，尚有周圍靜脈血栓形成、肺栓塞和支氣管動脈變性等病變同時存在。

Hughes-Stovin綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

關(guān)于肺動脈瘤的發(fā)病原因至今未完全明了。有各種假說，可歸納為感染性、先天性、梅毒性和外傷性4個方面，感染性肺動脈瘤系繼發(fā)于先天性心臟瓣膜畸形、動脈導(dǎo)管未閉等有亞急性細菌性心內(nèi)膜炎，感染栓子脫落而進入肺內(nèi)所致。也有報道周圍靜脈的感染性栓子脫落而引起肺栓塞和肺動脈瘤。一般認為肺動脈瘤的發(fā)生與持續(xù)性肺動脈高壓有關(guān)，但也有肺動脈瘤發(fā)生在沒有肺動脈高壓者。

(二)發(fā)病機制

本征發(fā)病原因至今未完全明了。有各種假說，可歸納為感染性、先天性、梅毒性和外傷性4個方面，感染性肺動脈瘤系繼發(fā)于先天性心臟瓣膜畸形、動脈導(dǎo)管未閉等有亞急性細菌性心內(nèi)膜炎，感染栓子脫落而進入肺內(nèi)所致。

Hughes-Stovin綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

本征的臨床經(jīng)過可分為3期：

1.第1期 由于頸靜脈血栓形成而有顱內(nèi)壓升高，患者有頭痛、嘔吐、視力障礙等。腦脊液壓力升高，血沉加快。

2.第2期 淺表或深部靜脈反復(fù)血栓形成，伴有發(fā)熱。發(fā)熱與血栓形成之間可能具有某種關(guān)系，而不是由于菌血癥和脾大等，且抗菌藥物治療無效。

3.第3期 以咯血為主訴而有胸部病變出現(xiàn)，胸片中可見到局限性結(jié)節(jié)狀陰影。因為肺動脈瘤是極少見的疾病，又靠近肺門，易將這種病征性陰影誤認為腫瘤性疾患?？┭沙掷m(xù)數(shù)周，終因肺動脈瘤破裂發(fā)生大咯血而死亡。

主要根據(jù)臨床表現(xiàn)作出診斷。

Hughes-Stovin綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

血沉加快、腦脊液壓力升高。

X線胸片，可見到局限性結(jié)節(jié)狀陰影。

Hughes-Stovin綜合征容易與哪些疾病混淆？

臨床應(yīng)與肺心腦病相鑒別。

Hughes-Stovin綜合征可以并發(fā)哪些疾??？

并發(fā)大咯血。

Hughes-Stovin綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

HUGHES-STOVIN 綜合征-用藥建議

1對輕型患者應(yīng)首選青霉素肌注.

2重癥或休克型肺炎病人應(yīng)及時應(yīng)用足量抗生素靜脈滴注，并可聯(lián)用2-3種廣譜抗生素。如青霉素頭孢菌素類藥等，加強支持和對癥治療。

3經(jīng)補充血容量、糾正酸中毒后末稍回圈仍無改善時，宜加用血管活性藥物如654-2多巴胺或多巴酚丁胺及間羥胺。

4病情嚴重或經(jīng)上述療法休克仍未糾正時，宜盡早加用氫化可的松或地塞米松。

Hughes-Stovin綜合征治療前的注意事項

急救處理

快速給氧;注射嗎啡制劑止痛;注射阿托品0.5～lmg，以減低迷走神經(jīng)張力，防止肺血管及冠狀動脈反射性痙攣;抗心衰、抗休克及水、電解質(zhì)平衡治療。

預(yù)防：如何防治肺動脈血栓栓塞性病變，預(yù)防肺動脈高壓和肺動脈瘤的產(chǎn)生，有待今后深入研究。