本病較多見，占先心病總數(shù)15％，女性多見。嬰兒出生后10－15小時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管即開始功能性閉合。生后2個(gè)月至1歲，絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是由什么原因引起的？

遺傳是主要的內(nèi)因。

在胎兒期任何影響心臟胚胎發(fā)育的因素均可能造成心臟畸形，如孕母患風(fēng)疹、流行性感冒、腮腺炎、柯薩奇病毒感染、糖尿病、高鈣血癥等，孕母接觸放射線；孕母服用抗癌藥物或甲糖寧等藥。

胚胎學(xué)和發(fā)病機(jī)制

胎兒的動(dòng)脈導(dǎo)管從第六主動(dòng)脈鰓弓背部發(fā)育而來，構(gòu)成胎兒血循環(huán)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈間的生理性通道。胎兒期肺小泡全部萎陷，不含有空氣，且無呼吸活動(dòng)，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的靜脈血，大都不能進(jìn)入肺內(nèi)循環(huán)進(jìn)行氧合。由于肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈，因此進(jìn)入肺動(dòng)脈的大部分血液將經(jīng)動(dòng)脈導(dǎo)管流入主動(dòng)脈再經(jīng)臍動(dòng)脈而達(dá)胎盤 ，在胚盤內(nèi)與母體血液進(jìn)行代謝交換，然后納入臍靜脈回流入胎兒血循環(huán)。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一、癥狀：分流量小，常無癥狀。

分流量大量，由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓，故在全心動(dòng)周期有持續(xù)的左至右分流，肺循環(huán)血流量增多，肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大，回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加，左心房、室舒張期負(fù)荷增加，升主動(dòng)脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主－肺動(dòng)脈間的壓力階差。大量左至右分流，可引起肺動(dòng)脈高壓，晚期，若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈壓接近或超過主動(dòng)脈壓，則分流減少，停止或出現(xiàn)右至左的分流，并出現(xiàn)右心室肥厚，紫紺和杵狀指（趾）。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè)，紫紺以下肢為明顯，左到右分流在主動(dòng)脈水平，主動(dòng)脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。

二、體征：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)并向左下移位，心濁音界向左下擴(kuò)大。胸骨左緣第Ⅱ肋間偏外側(cè)有響亮的連續(xù)性雜音。向左上頸背部傳導(dǎo)。伴有收縮期或連續(xù)性細(xì)震顫。出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓后，可能僅聽到收縮期雜音。肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)及分裂，肺動(dòng)脈瓣可有相對性關(guān)閉不全的舒張期雜音。分流量較大時(shí)，由于通過二尖瓣口血流增多。增速，心尖部有短促的舒張中期雜音。可有周圍血管體征，包括：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)。槍擊音和杜氏征等。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉應(yīng)該做哪些檢查？

一、X-線：輕型可正常。分流量大者，肺血管影增多，肺動(dòng)脈干凸起，搏動(dòng)增強(qiáng)。左心房、左、右心室增大、主動(dòng)脈擴(kuò)張。

二、心電圖：中度分流者有左心室肥厚，較大分流者有左、右心室肥厚，左心房肥大。

三、超聲心動(dòng)圖：左心房、左心室增大，主動(dòng)脈增寬，并可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑與長度。多普勒超聲可于主、肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端測出收縮與舒張期湍流頻譜。

四、心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈平均血氧含量高于右心室0.5%容積以上。肺動(dòng)脈高壓有不同程度增高，有時(shí)心導(dǎo)管可自肺動(dòng)脈通過未閉動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈。必要時(shí)作主動(dòng)脈造影，可見主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影，并能明確未閉導(dǎo)管位置、形態(tài)及大小。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉容易與哪些疾病混淆？

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉需與其他足以引起心臟連續(xù)性雜音的疾病相鑒別。
（一）先天性主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損為胎兒期主動(dòng)脈隔發(fā)育不全，使主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔處留有缺損所致，其臨床表現(xiàn)類似大的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，鑒別診斷極為困難。連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音更響，位置較低（低一肋間）可作為鑒別診斷的參考，但并不很可靠。比較可靠的鑒別診斷方法是右心導(dǎo)管檢查時(shí)心導(dǎo)管由肺動(dòng)脈進(jìn)入主動(dòng)脈的升部。逆行升主動(dòng)脈造影見升主動(dòng)脈與肺總動(dòng)脈同時(shí)顯影。二維超聲心動(dòng)圖見肺總動(dòng)脈和主動(dòng)脈均增寬，其間有缺損溝通，也有助于診斷。如發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓出現(xiàn)右至左分流而有紫紺時(shí)，其上、下肢動(dòng)脈的血氧含量相等，這點(diǎn)與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉也不相同。
（二）主動(dòng)脈竇動(dòng)脈瘤破入右心由先天性畸形、梅毒或感染性心內(nèi)膜炎等原因所產(chǎn)生的主動(dòng)脈竇部動(dòng)脈瘤，可侵蝕并穿破至肺動(dòng)脈、右心房或右心室，從而引起左至右的分流。其連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音與動(dòng)脈導(dǎo)管未閉極相類似，但位置較低一二肋間。本病多有突然發(fā)病的病史，如突然心悸、胸痛、胸悶或胸部不適、感覺左胸出現(xiàn)震顫等，隨后有右心衰竭的表現(xiàn)，可助診斷。
（三）室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全鑒別要點(diǎn)見本節(jié)\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"心室間隔缺損\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\\"。
（四）其它凡足以在左前胸部引起類似連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音的情況，如冠狀動(dòng)靜脈瘺、左上葉肺動(dòng)靜脈瘺、左前胸壁的動(dòng)靜脈瘺、左頸根部的頸靜脈營營音等，也要注意鑒別。

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可以并發(fā)哪些疾病？

本病預(yù)后一般較好，許多病人并無癥狀且有些壽命如常人。但未閉動(dòng)脈導(dǎo)管粗大者可發(fā)生心力衰竭，肺動(dòng)脈高壓而發(fā)生右至左分流者預(yù)后均差。個(gè)別病人肺動(dòng)脈或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管破裂出血可迅速死亡。
嚴(yán)重者嬰兒期經(jīng)常肺炎、心衰，久之可引致肺動(dòng)脈高壓、梗阻型肺血管病，甚至出現(xiàn)血流自肺動(dòng)脈流入主動(dòng)脈(稱艾森曼格綜合征)。

本病主要的一些手術(shù)并發(fā)癥，包括以下幾種：

1、術(shù)中大出血：最嚴(yán)重且常導(dǎo)致死亡的意外事故。發(fā)生大出血的破口較隱蔽，通常在導(dǎo)管后壁或上角。出現(xiàn)大出血，手術(shù)醫(yī)師應(yīng)保持鎮(zhèn)靜，迅速用手指按壓出血部位。暫時(shí)止血后，吸凈手術(shù)野血液，若降主動(dòng)脈已先游離(切忌亂下鉗夾)，可牽起條帶(圖28—07)，用兩把動(dòng)脈鉗阻斷主動(dòng)脈上下血流，同時(shí)鉗夾導(dǎo)管，然后切斷導(dǎo)管，尋找出血破El，再連同切端一并用3—0或4—0無創(chuàng)傷聚丙烯縫線作連續(xù)或8字形間斷縫合。如降主動(dòng)脈未先游離,用示指按壓暫時(shí)止血后，立即肝素化，緊急建立體外循環(huán)，分別在左鎖骨下動(dòng)脈根部和降主動(dòng)脈或左股動(dòng)脈插入動(dòng)脈供血管，切開心包于右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管，迅速建立轉(zhuǎn)流，并行血液降溫。然后游離導(dǎo)管鄰近的降主動(dòng)脈，鉗夾降主動(dòng)脈的導(dǎo)籬，切斷縫合導(dǎo)管和裂口。

2、左喉返神經(jīng)麻痹：術(shù)后聲音嘶啞的原因，除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術(shù)中牽拉，引起左喉返神經(jīng)水腫，或結(jié)扎切縫導(dǎo)管時(shí)損傷神經(jīng).，致術(shù)后早期進(jìn)水或流質(zhì)時(shí)嗆咳，聲音沙啞。經(jīng)潑尼松、維生素B1和B6 以及理療等治療，水腫可于2～3周內(nèi)消退恢復(fù)，神經(jīng)損傷后聲的關(guān)閉雖可由右側(cè)聲帶移位代償，使進(jìn)食不致嗆咳，但聲音低沉沙啞則為永久性。

3、導(dǎo)管再通：一般發(fā)生于導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)后，主要由于結(jié)扎管腔不夠禁閉，或結(jié)扎線松脫，或因結(jié)扎線撕裂導(dǎo)管內(nèi)膜，并發(fā)假隆動(dòng)脈瘤，瘤內(nèi)破裂而再通。發(fā)生率約在2%。臨床上在術(shù)后早期或若干時(shí)日后又聽到典型的心雜音，彩超證實(shí)主、肺動(dòng)脈間有分流。過去多采用直接切斷縫閉法治療，由于導(dǎo)管周圍有瘢痕組織，粘連緊密，游離導(dǎo)管困難，易引起破裂，故需冒較大手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。目前導(dǎo)管再通的處理有兩種較妥當(dāng)?shù)姆椒ǎ阂皇菍?dǎo)管填塞術(shù)，簡便易行，是首選的方法;二是深低溫體外循環(huán)下經(jīng)肺動(dòng)脈縫閉導(dǎo)管開口，手術(shù)雖較復(fù)雜但比較安全，詳見后。

4、假性動(dòng)脈瘤： 這是極嚴(yán)重的并發(fā)癥，由局部感染或手術(shù)損傷導(dǎo)管所造成。臨床表現(xiàn)為術(shù)后2周發(fā)熱不退，出現(xiàn)聲音嘶啞或咯血，左前胸上方可有雜音，胸部放射線攝片示肺動(dòng)脈段突出呈現(xiàn)塊狀陰影。確診后應(yīng)盡單手術(shù)，以防突然破裂大出血致死j手術(shù)應(yīng)在體外循環(huán)下進(jìn)行?？蓞⒄阵w外循環(huán)導(dǎo)管處理法。主動(dòng)脈切端可直接縫合或用人造織物補(bǔ)片修補(bǔ)，或行人造血管移植術(shù)。

5、乳糜胸;很少見。主要因解剖主動(dòng)脈弓降部和左鎖骨下動(dòng)脈根部損傷胸導(dǎo)管。術(shù)后早期發(fā)現(xiàn);當(dāng)再次進(jìn)胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以縫扎。較晚發(fā)現(xiàn)，則行保守療法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇靜脈旁縫扎胸導(dǎo)管，

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉應(yīng)該如何預(yù)防？

動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)中大出血所致的手術(shù)死亡率，視導(dǎo)管壁質(zhì)地、采用閉合導(dǎo)管的手術(shù)方式以及手術(shù)者技術(shù)的高低等而導(dǎo)，一般應(yīng)在1%以內(nèi)。導(dǎo)管單純結(jié)扎術(shù)或鉗閉術(shù)有術(shù)后導(dǎo)管再通可能，其再通率一般在1%以上，加墊結(jié)扎術(shù)后復(fù)通率低于前二者。動(dòng)脈導(dǎo)管閉合術(shù)的遠(yuǎn)期效果，視術(shù)前有否肺血管繼發(fā)性病變及其程度。在尚未發(fā)生肺血管病變之前接受手術(shù)的病人，可完全康復(fù)，壽命如常人；肺血管病變嚴(yán)重呈不可逆轉(zhuǎn)者，術(shù)后肺血管阻力仍高，右心負(fù)荷仍重，效果較差。