本病又稱出血性紫癜(purpura hemorrhagica)，壞死性紫癜(purpura necrotica)，壞疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一種非血小板減少性紫癜，以突然發(fā)生的對稱性大面積觸痛性瘀斑為特征。病因未明，病情險惡，常易致死，是急性感染性疾病的一種嚴重并發(fā)癥。

暴發(fā)性紫癜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

病因未明，可能與細菌和病毒感染引起血管內(nèi)皮細胞損傷有關(guān)。最常發(fā)生于兒童感染的恢復(fù)期，如猩紅熱、鏈球菌性咽炎與扁桃體炎、腦膜炎球菌性腦膜炎、水痘、麻疹、傳染性肝炎、亞急性細菌性心內(nèi)膜炎、敗血癥、粟粒性結(jié)核與斑疹傷寒等。但是，也可沒有前驅(qū)疾患。

(二)發(fā)病機制

由于高熱、微小梗死性血栓、毒素、膿毒性栓塞，導(dǎo)致血管內(nèi)皮細胞損傷和彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)，后者又可導(dǎo)致血小板、纖維蛋白原、凝血酶原與其他凝血因子的耗竭以致發(fā)生彌漫性瘀斑。在傳染病后發(fā)病的患者亦可能是由于細菌內(nèi)毒素本身的抗原致敏了血管內(nèi)皮而致病。本病中有廣泛血栓形成和血管周圍炎性浸潤而認為是一種Shwartzman現(xiàn)象。

病理可見表皮和部分真皮往往廣泛壞死，大皰部位的表皮與真皮分離，壞死區(qū)附近真皮中血管栓塞，栓子由血小板、纖維蛋白等組成。血管內(nèi)無炎癥反應(yīng)，真皮內(nèi)有大量出血。

暴發(fā)性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

小兒為主。在各種細菌、病毒感染后2～4周發(fā)生，發(fā)病迅速，病情險惡，多數(shù)致死。常發(fā)生于下肢，而臀、軀干和面部偶也可累及。呈對稱分布。為大片觸痛性淤斑。傾向融合，在瘀斑上可有出血性大皰和凝固性壞死，邊緣與正常皮膚分離，基底與皮下纖維組織粘連，表面覆以厚黑痂，后者不易剝離。有時可造成肢端缺血性壞疽而需截肢。常伴高熱、寒戰(zhàn)、虛脫等嚴重全身中毒癥狀，以致2～3天內(nèi)迅速進入休克狀態(tài)、昏迷、衰竭或腦出血而終至死亡。腎、腸肺等也可同時受累，有尸解發(fā)現(xiàn)腎上腺出血壞死而作為Waterhouse-Friderichsen綜合征的一個癥狀(圖1)。

產(chǎn)后意外并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的臨床表現(xiàn)。

患者多為兒童，為暴發(fā)性、泛發(fā)性、觸痛性大面積瘀斑，進展迅速，病情險惡，若是在感染后發(fā)生則更有助于診斷。

本病是彌散性血管內(nèi)凝血的結(jié)果。如有可能反復(fù)(連續(xù))測定凝血因子Ⅰ(纖維蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ復(fù)合物，對估計病情、評價療效等極為重要。偶爾血液學(xué)檢查結(jié)果可正常。

暴發(fā)性紫癜應(yīng)該做哪些檢查？

血小板正?；驕p少，貧血，白細胞增多，出凝血時間延長，凝血酶、凝血酶原、凝血激酶等各種凝血因子消耗，魚精蛋白副凝固試驗陽性。

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暴發(fā)性紫癜容易與哪些疾病混淆？

需與產(chǎn)后意外并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome) 某些蛇毒傷相鑒別。還應(yīng)與過敏性紫癜相鑒別，后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑，常伴關(guān)節(jié)與腹部癥狀，故可資鑒別。

暴發(fā)性紫癜可以并發(fā)哪些疾??？

有時可造成肢端缺血性壞疽。產(chǎn)后意外可并發(fā)的去纖維蛋白綜合征(defibrination syndrome)。

暴發(fā)性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？

美國明尼蘇達大學(xué)醫(yī)學(xué)院微生物學(xué)教授Schlievert等在4月1日出版的Clin Infect Dis (2005?40?941)上報告了一種新出現(xiàn)的致死性疾?。浩咸亚蚓员┌l(fā)性紫癜。該病患者表現(xiàn)為在呼吸道感染康復(fù)過程中，突然發(fā)生病情惡化，病人多死于中毒性休克綜合征。研究者稱，在過去5年發(fā)現(xiàn)的12例該病病人中，僅2例生存。

Schlievert等報告了5例與金黃色葡萄球菌菌株直接相關(guān)的暴發(fā)性紫癜，這些菌株產(chǎn)生大量超抗原：中毒性休克綜合征毒素-1(TSST-1)、葡萄球菌腸毒素血清型B?SEB 或C?SEC 。這5例病人是他們在2000-2004年期間在明尼蘇達州明尼阿波利斯-圣保羅地區(qū)發(fā)現(xiàn)的，金黃色葡萄球菌感染是根據(jù)培養(yǎng)結(jié)果確定診斷的。研究者發(fā)現(xiàn)，分離菌株有產(chǎn)生TSST-1、SEB、SEC和Panton-Valentine殺白細胞素(PVL)的能力;研究者還測定了體外培養(yǎng)菌株生成的TSST-1、SEB、SEC水平。

暴發(fā)性紫癜治療前的注意事項

預(yù)防：

1.防止可能的誘因，居室不宜過冷和潮濕，溫度要適宜。

2.預(yù)防感染，加強鍛煉身體，增強體質(zhì)，提高自身免疫功能，生活規(guī)律。

3.加強營養(yǎng)，不可貪冷飲和過食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌煙、酒。

4.早診斷，早治療。積極治療原發(fā)病。