血小板減少性紫癜(thrombocytopenic purpura)系血小板減少引起的皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點、瘀斑或內(nèi)臟出血。分為原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜;繼發(fā)性或癥狀性血小板減少性紫癜。

血小板減少性紫癜是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

1.原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜 臨床上分2型，急性型與病毒感染有關(guān)，如風(fēng)疹、麻疹、水痘、流行性腮腺炎、傳染性單核細胞增生癥及病毒性肝炎等。

2.繼發(fā)性或癥狀性血小板減少性紫癜

(1)造血系統(tǒng)疾病如再生障礙性貧血、骨髓瘤、白血病、惡性淋巴瘤、骨髓纖維化癥、維生素B12和葉酸缺乏癥、陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、溶血性貧血等。

(2)藥物如化療藥、抗生素類、奎寧類、磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛劑、苯巴比妥類、抗結(jié)核藥及利尿藥等。

(3)感染如敗血癥、傷寒、斑疹傷寒、結(jié)核、猩紅熱等。

(4)其他如播散性血管內(nèi)凝血、多次反復(fù)輸血的溶血反應(yīng)、血管瘤、脾功能亢進、心肺復(fù)蘇及體外循環(huán)等。

(二)發(fā)病機制

原發(fā)性或特發(fā)性血小板減少性紫癜，急性型可能系抗病毒抗體與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)或免疫復(fù)合物黏附于血小板所致。慢性型與自身產(chǎn)生抗血小板抗體有關(guān)。繼發(fā)性或癥狀性血小板減少性紫癜是造血系統(tǒng)疾病、藥物、感染、其他如播散性血管內(nèi)凝血、多次反復(fù)輸血的溶血反應(yīng)、血管瘤等引起的系列反應(yīng)。

血小板減少性紫癜有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.急性型 多見于嬰幼兒，多有病毒感染史，潛伏期2～21天。突然發(fā)病，可有畏寒、發(fā)熱，皮膚和黏膜出現(xiàn)廣泛的瘀點、瘀斑，擴大成大片狀，甚至形成血皰、血腫，碰撞部位尤甚。內(nèi)臟受累出現(xiàn)鼻出血、胃腸道及泌尿生殖道出血。顱內(nèi)出血罕見。但較兇險。一般病程4～6周，大多有自限性，預(yù)后良好。部分病例反復(fù)發(fā)作后轉(zhuǎn)為慢性。

2.慢性型 主要見于成年女性，起病緩慢，癥狀相對較輕。月經(jīng)過多常為首發(fā)癥狀和主要表現(xiàn)。皮膚和黏膜可見散在瘀點和瘀斑，血皰和血腫少見?？衫奂皟?nèi)臟任何器官。有時可見外傷或小手術(shù)后創(chuàng)口出血不止。長期反復(fù)大量出血可引起貧血、脾臟輕度腫大。病情常遷延半年以上，反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間歇期可無任何癥狀。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，皮損特點，實驗檢查特征性即可診斷。

血小板減少性紫癜應(yīng)該做哪些檢查？

血小板減少，出血時間延長，凝血時間正常，血凝塊退縮不良，骨髓巨核細胞數(shù)增加，失血性貧血，抗血小板抗體可陽性。若伴其他血液系統(tǒng)疾病，則有相應(yīng)實驗室指標(biāo)改變。

血小板減少性紫癜容易與哪些疾病混淆？

目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。

血小板減少性紫癜可以并發(fā)哪些疾??？

急性型顱內(nèi)出血罕見。但較兇險。慢性型長期反復(fù)大量出血可引起貧血、脾臟輕度腫大。

血小板減少性紫癜應(yīng)該如何預(yù)防？

注意休息，避免外傷。

血小板減少性紫癜治療前的注意事項

(一)治療

注意休息，避免外傷。

1.皮質(zhì)類固醇激素 為首選藥物。潑尼松，1mg/(kg·d)，可減少發(fā)病初期和晚期腦出血的危險，有效后逐漸減量。病情危重者可用甲潑尼龍沖擊療法，1g/d，3天后改為常規(guī)療法。

2.免疫抑制劑 如環(huán)磷酰胺100～200mg/d，硫唑嘌呤100～200mg/d。

3.人血丙種球蛋白 0.4g/(kg·d)，靜脈滴注，連用5天。

4.輸濃縮血小板，也可試用血漿置換術(shù)。

5.脾切除術(shù) 適于脾臟腫大明顯者。

(二)預(yù)后

一般病程4～6周，大多有自限性，預(yù)后良好。部分病例反復(fù)發(fā)作后轉(zhuǎn)為慢性。