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      膽道腫瘤疾病

      疾病介紹

          膽道腫瘤分為膽囊腫瘤和肝外膽道腫瘤兩種。其中膽囊腫瘤為多見(jiàn)。膽囊癌多發(fā)生在50歲以上的中老年婦女,男性較少,女與男比約為34:1。主要臨床表現(xiàn)為:為有長(zhǎng)期慢性膽囊炎病史,當(dāng)發(fā)生癌腫后病情突然惡化,右上腹持續(xù)性隱痛,食欲不振,惡心或伴嘔吐,晚期可出現(xiàn)黃疸,且進(jìn)行性加深,伴有發(fā)熱、腹水等癥狀。因?yàn)槁阅懩已追磸?fù)發(fā)作時(shí),膽囊內(nèi)的結(jié)石長(zhǎng)期刺激膽囊,久之使正常膽囊組織細(xì)胞發(fā)生變性,變性后的組織容易發(fā)生癌變。所以主張患有慢性膽囊炎伴結(jié)石并且反復(fù)發(fā)作者,應(yīng)盡早手術(shù)切除膽囊,以免后患無(wú)窮。

      膽道腫瘤分為膽囊腫瘤和肝外膽道腫瘤兩種。其中膽囊腫瘤為多見(jiàn)。膽道腫瘤有良性與惡性之分。良性腫瘤如腺瘤和乳頭狀瘤、纖維瘤等,后兩各比較鮮見(jiàn)。惡性腫瘤主要是腺癌,有膽囊癌和膽道癌,前者多于后者。

      膽道惡性腫瘤包括肝內(nèi)膽管癌、肝門部膽管癌、膽囊癌、膽總管下端癌等,臨床上常見(jiàn)的有膽囊癌和肝門部膽管癌。近年來(lái),城市中膽管癌和膽囊癌的發(fā)病率呈現(xiàn)上升趨勢(shì),中晚期病人的治療十分困難。因此,定期進(jìn)行防治膽道腫瘤的檢查,對(duì)于早期發(fā)現(xiàn)和早期治療膽道腫瘤十分重要。

      病因

          膽囊癌多由急性炎癥反復(fù)發(fā)作遷延而來(lái),炎癥促使膽管或膽囊的粘膜發(fā)生萎縮,使各層組織中均出現(xiàn)淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn),組織明顯纖維化。由于長(zhǎng)期慢性炎癥刺激,有些膽囊管壁或囊壁因水腫及纖維組織增生而肥厚,引起局部管道狹窄,有時(shí)深達(dá)肌層,形成羅·阿竇,此種現(xiàn)象可見(jiàn)于約90%的慢性膽囊炎病例,在這基礎(chǔ)上可發(fā)生癌變變成膽囊癌。 

      癥狀

      黃疸呈進(jìn)行性加重或呈間歇性;痛及疼痛的性質(zhì),部位與飲食的有關(guān);有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、厭油、食欲下降、消瘦、腹瀉、大便灰白色改變,有尿色改變及皮膚瘙癢等癥狀。體檢 鞏膜及皮膚黃疸,骨上淋巴結(jié)有腫大;腹部有壓痛;肝臟壓痛;膽囊腫大及壓痛;脾臟腫大,腹水征及腹部腫塊,必要時(shí)行肛指檢查。

      檢查

          【病史】

      詳詢黃疸出現(xiàn)的時(shí)間,是否呈進(jìn)行性加重或呈間歇性;有無(wú)痛及疼痛的性質(zhì),部位與飲食的關(guān)系;有無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)、惡心、嘔吐、厭油、食欲下降、消瘦、腹瀉、大便灰白色改變,有無(wú)尿色改變及皮膚瘙癢等癥狀。過(guò)去有無(wú)黃疸史,有無(wú)肝炎史,經(jīng)過(guò)何種醫(yī)療機(jī)構(gòu)診斷及治療,療效如何。有無(wú)膽石癥病史,有無(wú)手術(shù)史及手術(shù)的詳細(xì)情況。

          【體檢】

      注意病人全身情況,體溫、脈搏、呼吸及血壓,鞏膜及皮膚黃疸的情況和程序,鎖骨上淋巴結(jié)有無(wú)腫大;腹部有無(wú)壓痛;肝臟質(zhì)地如何、有無(wú)壓痛;膽囊有無(wú)腫大及壓痛;脾臟有無(wú)腫大,有無(wú)腹水征及腹部腫塊,必要時(shí)行肛指檢查。

          【檢查】

      (1)肝功能檢查:含膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶,膽固醇、膽固醇酯比值、白、球蛋白及蛋白電泳、堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)酞酶等。

      (2)血生化檢查:血鉀、鈉、氯、二氧化碳總量,血糖、血淀粉酶腎功能檢查。

      (3)乙型肝炎病毒血清學(xué)指標(biāo),以及甲胎蛋白,CEA及CA19-9等。

      (4)測(cè)定出血時(shí)間、凝血時(shí)間及凝血酶原時(shí)間。

      (5)尿膽線素、尿膽素、尿膽原及尿淀粉酶測(cè)定。注意糞便顏色及隱血,糞膽原檢查等。

          【超聲檢查】

      是診斷膽道腫瘤的常用影像診斷技術(shù)。肝門部膽管癌可見(jiàn)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張,膽囊空虛,肝外膽管不擴(kuò)張,膽管下端癌可見(jiàn)肝內(nèi)外膽管明顯擴(kuò)張,伴膽囊腫大;膽管中段癌則顯示肝內(nèi)膽管擴(kuò)張及肝門膽管擴(kuò)張;胰頭癌可見(jiàn)胰頭腫大及胰頭實(shí)質(zhì)性占位。

          【X線檢查】

      靜脈膽道造影在梗阻性黃疸或肝功能明顯損害時(shí)均不宜施行,心要時(shí)作胃腸鋇餐檢查,對(duì)胰頭癌、十二指腸乳頭癌診斷有一定價(jià)值。

          【CT檢查】

      CT對(duì)了解膽道梗阻部位,與上述超聲檢查所見(jiàn)有同樣的診斷價(jià)值;CT在顯示膽囊病變或膽囊腫瘤、肝實(shí)質(zhì)占位病變、肝門與后腹膜淋巴結(jié)有無(wú)受累及胰頭體尾病變等方面比超聲檢查更為清晰。磁共振膽胰管成像(MRCP)對(duì)診斷膽道梗阻極有幫助。

          【內(nèi)鏡逆行膽胰管造影】

      (ERCP) 對(duì)梗阻性黃疸患者,在術(shù)前了解梗阻的部位和原因可提供重要診斷依據(jù)。對(duì)膽道不完全梗阻患者,可清楚顯示肝內(nèi)外膽管,提示病變部位在肝門部、膽管中段或膽管下端,并清楚顯示病變程度及范圍,為手術(shù)治療提供重要依據(jù)。在膽道完全梗阻患者,ERCP僅能顯示梗阻部位的截?cái)嗾?,不能顯示梗阻部位近側(cè)膽管及梗阻變的范圍;為了解梗阻近側(cè)膽管情況,有賴施行PTC檢查。ERCP檢查有引發(fā)急性化膿性膽管炎的危險(xiǎn),在有梗阻性黃疸病人,應(yīng)非常慎重。

          【PTC檢查】

      為進(jìn)一步診斷膽管腫瘤,明確腫瘤部位的重要檢查。PTC可產(chǎn)生出血、感染、漏膽等多種并發(fā)癥,應(yīng)嚴(yán)格掌握指征,多于手術(shù)前進(jìn)行。

      鑒別


      1.膽囊息肉樣病變:早期的膽囊癌主要與膽囊息肉樣病變相鑒別,膽囊癌的直徑均大于1.2cm,蒂寬,膽囊壁增厚。至于膽囊的腺瘤性息肉惡變與良性腺瘤的鑒別則很困難,因考慮膽囊腺瘤是癌前病變,一旦確診,均應(yīng)手術(shù)切除,故不影響外科治療決策。

      2.膽囊結(jié)石:國(guó)內(nèi)的膽囊癌患者,約有57%合并膽囊結(jié)石,病人常有較長(zhǎng)時(shí)間的膽道疾病癥狀,此類病人最容易被忽略,或?qū)⒛懩野┧鸬陌Y狀用膽囊結(jié)石來(lái)解釋。在鑒別診斷上主要是對(duì)老年、女性、長(zhǎng)期患有膽囊結(jié)石、膽囊萎縮或充滿型結(jié)石、腹痛癥狀加重和變得持續(xù)時(shí),均應(yīng)考慮有膽囊癌的可能,應(yīng)做深入檢查。

      3.原發(fā)性肝癌:侵犯至膽囊晚期膽囊癌需要鑒別的尚有原發(fā)性肝癌侵犯至膽囊,在膽囊部位形成一腫塊和膽囊出口的阻塞,侵犯膽囊的肝細(xì)胞癌可在肝門部和肝十二指腸韌帶上發(fā)生大塊的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,類似晚期膽囊癌時(shí)的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。膽囊頸部癌可直接侵犯或通過(guò)淋巴轉(zhuǎn)移發(fā)生高位膽道梗阻,臨床表現(xiàn)類似肝門部膽管癌。有時(shí)原患有癌的膽囊已行手術(shù)切除,但因各種原因未能取得病理診斷,術(shù)后由于腫瘤局部復(fù)發(fā)和引起肝門部膽管梗阻,會(huì)使鑒別診斷發(fā)生困難。

      膽囊癌侵犯肝臟與肝癌侵犯膽囊的鑒別:

      (1)膽囊癌伴有膽管擴(kuò)張的幾率高于肝癌。

      (2)膽囊癌在CT增強(qiáng)掃描后顯示明顯,且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。

      (3)如軟組織腫塊內(nèi)見(jiàn)到結(jié)石影,支持膽囊癌診斷。

      (4)膽囊癌侵犯門靜脈形成癌栓的幾率明顯低于肝癌。

      (5)臨床資料如肝炎、肝硬化病史、AFP檢測(cè)等也有助于兩者鑒別。

      4.萎縮性膽囊炎:當(dāng)超聲發(fā)現(xiàn)膽囊較小,囊腔狹窄,黏膜粗糙,不應(yīng)急于診斷為萎縮性膽囊炎,尚需考慮有浸潤(rùn)型膽囊癌的可能。如注意到囊壁增厚、不規(guī)則,黏膜線破壞、中斷,膽囊壁外有腫瘤浸潤(rùn)的低回聲區(qū),即可診斷為膽囊癌。反之,應(yīng)考慮萎縮性膽囊炎的診斷。

      膽囊癌與膽囊炎的鑒別:兩者都可以表現(xiàn)為膽囊壁的彌漫性增厚,造成鑒別診斷困難。smathens等認(rèn)為,以下CT征象可作為膽囊癌診斷時(shí)的參考:

      (1)膽囊壁不均勻性,特別是結(jié)節(jié)性增厚。

      (2)膽囊壁增強(qiáng)明顯。

      (3)出現(xiàn)膽管梗阻。

      (4)直接侵犯肝臟,表現(xiàn)為鄰近肝組織邊界不清的低密度區(qū)。

      (5)肝內(nèi)出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀轉(zhuǎn)移灶:下列征象則支持膽囊炎的診斷:

      ①膽囊周境界清晰的低密度曲線影,為膽囊壁的水腫或膽囊炎所致膽囊周圍的液體滲出所致。

      ②膽囊壁增厚而腔內(nèi)面光整。

      5.單發(fā)的膽固醇結(jié)晶、炎癥性肉芽組織、息肉和腺瘤早期外生型膽囊癌,病變局限時(shí),常需與之鑒別。膽固醇結(jié)晶附著于黏膜表面,回聲較均勻,多呈顆粒狀堆積。炎癥性肉芽組織常有慢性膽囊炎聲像圖表現(xiàn),病變自黏膜面向膽囊腔內(nèi)突起,輪廓線較平滑,黏膜及膽囊壁無(wú)破壞。息肉呈乳頭狀,均勻中等回聲,有蒂與黏膜線相連。膽囊癌呈低中回聲,分布欠均勻,形態(tài)不規(guī)則,黏膜及壁層破壞、中斷。

      6.節(jié)段型或局限型腺肌增生癥浸潤(rùn)型膽囊癌早、中期常需與之鑒別。節(jié)段型者聲像圖上表現(xiàn)為一段膽囊壁明顯增厚,膽囊中部呈環(huán)形狹窄;局限型者常在膽囊底部探測(cè)到病變回聲,表面中間常可見(jiàn)一淺凹。膽囊癌晚期整個(gè)膽囊壁受侵,不規(guī)則增厚,常需與彌漫型腺肌增生癥鑒別,后者囊壁明顯增厚,回聲不均,內(nèi)有針頭大小無(wú)回聲區(qū)。

      7.肝門區(qū)轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)腫大及肝門區(qū)肝實(shí)質(zhì)占位病變膽囊頸部癌常需與之鑒別。轉(zhuǎn)移性淋巴結(jié)低回聲病變?cè)诟闻K輪廓線以外,呈圓形、橢圓形,膽系回聲多無(wú)異常,黏膜及管壁均不受破壞,但病變以上肝膽管可有增寬、擴(kuò)張。肝門區(qū)肝內(nèi)占位性病變回聲在肝輪廓線以內(nèi),膽囊頸部及鄰近膽管均明顯受壓,并使受壓處以上部分肝膽管擴(kuò)張。

      并發(fā)癥

      1.多數(shù)病例表現(xiàn)逐漸消瘦,體重減輕,乏力、呈現(xiàn)惡病體質(zhì)。

      2.部分病例鎖骨上可觸及轉(zhuǎn)移之淋巴結(jié),亦可有乳房等處的轉(zhuǎn)移性腫塊出現(xiàn)。

      3.晚期病例,可因門脈受壓而有消化道出血、腹水以及肝功能衰竭表現(xiàn)。

      4.膿腫 膽總管梗阻可引起多發(fā)性肝膿腫,在發(fā)生腫瘤的膽囊腔內(nèi)或其周圍形成膿腫是常見(jiàn)的

      預(yù)防

      保持高興的心理狀態(tài),養(yǎng)成良好的腫瘤飲食習(xí)慣,禁食辛辣,少食厚膩食品,不要飲烈性酒。

      治療

      主要是手術(shù)切除。手術(shù)方法應(yīng)根據(jù)病理及臨床分期決定:
             
      1、單純膽囊切除術(shù)適用于NevinI期者。對(duì)因膽囊結(jié)石等而施行膽囊切除術(shù)后,病理檢查意外發(fā)現(xiàn)的膽囊癌,如病變局限于膽囊粘膜層者,不必再行手術(shù)。
             
      2、膽囊癌根治性切除術(shù)適用于Nevinn、Ⅲ、Ⅳ期者。切除范圍除膽囊外還包括距膽囊床2cm以遠(yuǎn)的肝楔形切除及膽囊引流區(qū)的淋巴結(jié)清掃術(shù).在根治術(shù)的基礎(chǔ)上加行右半肝或右三葉肝切除、胰十二指腸切除、門靜脈重建術(shù)等的擴(kuò)大根治術(shù),手術(shù)創(chuàng)傷大,且效果不明顯。
             
      3、姑息性手術(shù)適用于晚期伴梗阻性黃疸而不能手術(shù)切除者,以緩解癥狀。如肝總管未受侵犯可行肝總管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。對(duì)肝外膽管完全閉塞者可行左肝管空腸吻合術(shù),或PTCD,或經(jīng)內(nèi)鏡Oddi括約肌切開(kāi),行膽總管或肝總管梗阻部位逆行安置內(nèi)撐支架管以解除梗阻性黃疸。有十二指腸梗阻者行胃空腸吻合術(shù)。

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