顱內(nèi)出現(xiàn)兩個(gè)以上相互不連接的腦膜瘤稱為多發(fā)性腦膜瘤，至今文獻(xiàn)中報(bào)道約400例。1822年，Wishart首先報(bào)道1例21歲男性多發(fā)腦膜瘤，該病人同時(shí)有顱骨增厚和雙側(cè)神經(jīng)瘤。按現(xiàn)代的觀點(diǎn)，這例應(yīng)屬Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病(Reck linghausen’s disease)文獻(xiàn)報(bào)道中約有一半患者是首次診斷即發(fā)現(xiàn)多個(gè)腦膜瘤，而另有約一半患者是首次診斷發(fā)現(xiàn)后的一段時(shí)間內(nèi)又在其他部位發(fā)現(xiàn)一個(gè)或多個(gè)腦膜瘤。多發(fā)腦膜瘤多見于大腦凸面，分散在一個(gè)大腦膜瘤周圍，也可發(fā)生于顱底。有時(shí)可見多個(gè)腦膜瘤同時(shí)出現(xiàn)在腦室內(nèi)與腦室外，或同時(shí)發(fā)生于幕上和幕下。另外，臨床上還常見顱內(nèi)腦膜瘤與聽神經(jīng)瘤或椎管內(nèi)脊膜瘤同時(shí)存在的情況。任何類型的腦膜瘤均可在多發(fā)性腦膜瘤中發(fā)現(xiàn)。

多發(fā)性腦膜瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

除了合并神經(jīng)纖維瘤病被認(rèn)為是與細(xì)胞遺傳學(xué)有關(guān)外，一般多發(fā)腦膜瘤的病因尚不清楚。腦膜瘤術(shù)后再出現(xiàn)的多發(fā)腦膜瘤，可以用瘤細(xì)胞隨腦脊液播散解釋，但無法解釋原發(fā)多發(fā)的腦膜瘤。Borovich等觀察14例大腦凸面腦膜瘤，發(fā)現(xiàn)在腫瘤四周的硬腦膜上有散在多處的病灶，這些病灶在硬腦膜層之間叢生呈串珠狀。任何病理類型都可出現(xiàn)在多發(fā)腦膜瘤，同一病人可以出現(xiàn)不同病理類型的腦膜瘤。

(二)發(fā)病機(jī)制

關(guān)于多發(fā)腦膜瘤的發(fā)生機(jī)制，目前有多病灶學(xué)說和單病灶學(xué)說兩種。多病灶學(xué)說認(rèn)為患者體內(nèi)環(huán)境相同，因此腫瘤可能同時(shí)發(fā)生于多處蛛網(wǎng)膜細(xì)胞;單病灶學(xué)說認(rèn)為是脫落的腫瘤細(xì)胞經(jīng)腦脊液循環(huán)或血液循環(huán)播散而產(chǎn)生的新腫瘤。在組織學(xué)上，多發(fā)性腦膜瘤可以是同一病理類型，也可為不同病理類型。

多發(fā)性腦膜瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多發(fā)性腦膜瘤的位置多變，因此臨床表現(xiàn)也多樣化，多個(gè)腫瘤所在部位的定位癥狀或體征均可同時(shí)出現(xiàn)，但常以較大腫瘤所在部位的癥狀較為明顯，如雙側(cè)腫瘤常以一側(cè)癥狀為主，很少有雙側(cè)癥狀同時(shí)出現(xiàn)者，待切除一側(cè)腫瘤后，另一側(cè)腫瘤的癥狀就表現(xiàn)得比較明顯了。與單發(fā)腦膜瘤相比，多發(fā)腦膜瘤顱內(nèi)壓增高癥狀較為突出，原因是多個(gè)腫瘤總體積的增長比單個(gè)腫瘤迅速。臨床上比較常見的癥狀有：頭痛、惡心、嘔吐、肢體乏力、視力障礙等，而癲癇的發(fā)生率比較低于單發(fā)的腦膜瘤。伴有聽神經(jīng)瘤或椎管內(nèi)脊膜瘤的患者同時(shí)會(huì)有相應(yīng)的癥狀或體征。

依靠傳統(tǒng)的頭顱平片、腦血管造影和腦室造影診斷多發(fā)腦膜瘤是比較困難的。當(dāng)今，應(yīng)用CT和MRI便可比較容易地確診顱內(nèi)多發(fā)腦膜瘤(圖1)。

多發(fā)性腦膜瘤應(yīng)該做哪些檢查？

CT或MRI檢查，CT平掃可以很容易地發(fā)現(xiàn)那些體積較大，發(fā)生于大腦凸面、矢狀竇旁、腦室內(nèi)及后顱窩的腦膜瘤，但發(fā)生于顱底的、體積較小的腫瘤不易發(fā)現(xiàn)，因此強(qiáng)化CT掃描是有必要的，尤其是患者的臨床癥狀比較復(fù)雜，臨床與影像學(xué)不一致的情況下。多發(fā)腦膜瘤在CT或MRI的表現(xiàn)與單發(fā)腦膜瘤的特征相同。CT可以清楚地發(fā)現(xiàn)腦膜瘤的鈣化，尤其在混合型或纖維型腦膜瘤較多見。CT還可顯示腫瘤的囊變及其四周腦水腫，這種情況常常發(fā)生在富于血管的腦膜瘤。

在MRI的T1像上，差不多30%的腦膜瘤為低信號(hào)，60%為等信號(hào)。T2像上腦膜瘤的信號(hào)不一致，約50%為等信號(hào)，40%表現(xiàn)為高信號(hào)。注射對比劑對提高圖像的分辨能力是很有幫助。

多發(fā)性腦膜瘤容易與哪些疾病混淆？

注意與單發(fā)的腦膜瘤相區(qū)別，MRI的應(yīng)用有助于多發(fā)腦膜瘤的鑒別診斷，尤其是其矢狀位及冠狀位強(qiáng)化掃描，可以清楚地顯示顱底部位的腦膜瘤，并能清楚地顯示腫瘤基底，有助于區(qū)別分葉狀的腫瘤與基底相鄰的多發(fā)腦膜瘤。

多發(fā)性腦膜瘤可以并發(fā)哪些疾??？

根據(jù)腫瘤所在的位置，手術(shù)治療后可能出現(xiàn)相應(yīng)的并發(fā)癥，如進(jìn)行手術(shù)治療，可能發(fā)生以下并發(fā)癥：

1.顱內(nèi)出血或血腫 與術(shù)中止血不仔細(xì)有關(guān)，隨著手術(shù)技巧的提高，此并發(fā)癥已較少發(fā)生。創(chuàng)面仔細(xì)止血，關(guān)顱前反復(fù)沖洗，即可減少或避免術(shù)后顱內(nèi)出血。

2.腦水腫及術(shù)后高顱壓 可用脫水藥物降低顱內(nèi)壓，糖皮質(zhì)激素減輕腦水腫。

3.神經(jīng)功能缺失 與術(shù)中損傷重要功能區(qū)及重要結(jié)構(gòu)有關(guān)，術(shù)中盡可能避免損傷，出現(xiàn)后對癥處理。

預(yù)防：注意飲食衛(wèi)生，避免苯并芘、亞硝胺等致癌物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)。講究個(gè)人衛(wèi)生，鍛煉身體，增強(qiáng)抵抗力，防止病毒感染。避免腦部外傷，發(fā)生腦外傷時(shí)應(yīng)及時(shí)治愈。已患顱內(nèi)腦瘤的人不宜再生育。