單眼雙下轉肌麻痹疾病
疾病介紹
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單眼雙下轉肌麻痹(double depressor paralysis)是指一眼的下直肌和上斜肌同時麻痹,導致眼位上斜或伴有外斜。
病因
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單眼雙下轉肌麻痹是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
單眼雙下轉肌麻痹有先天性和后天性之分,其確切病因尚不清楚。
(二)發(fā)病機制
從手術中發(fā)現(xiàn)部分先天性麻痹患者下直肌發(fā)育不良,肌肉窄,肌張力明顯減低,肌附著點較正常遠。一部分患者肌肉纖維化,上直肌大多攣縮無纖維化。主動收縮試驗顯示上斜肌和下直肌肌力弱。肌電圖檢查下直肌與上斜肌仍有放電現(xiàn)象可除外下直肌和上斜肌缺如。上直肌放電量正??膳懦现奔±w維化。說明先天性發(fā)病原因與下直肌和下斜肌發(fā)育不良有關。后天性麻痹患者多有外傷和眶內炎癥(如球后膿腫等)病史。
癥狀
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單眼雙下轉肌麻痹有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
1.眼位 第一眼位時患眼呈上斜位,上斜度為10△~80△不等,多數(shù)大于20△??珊喜⑼庑币暫蛢刃币暎庑倍葹?0△~60△,內斜度為30△~60△。
2.眼球運動 患眼外下轉、下轉及內下轉均明顯受限。同視機檢查主要表現(xiàn)在左下方和右下方位健眼低于患眼。
3.上瞼下垂 部分患者患眼注視時,健眼假性上瞼下垂。
4.視力 患眼可合并弱視和屈光不正,此種弱視多為中、重度弱視。
5.復視 后天性患者有復視存在而無弱視。此種復視的特點為:若下直肌麻痹占優(yōu)勢,第一眼位時以垂直交叉復視為顯著,向外下方注視時,復像間距增大,向內下方注視時復像間距變小或無復視,或變?yōu)榇怪蓖瑐葟鸵?若以上斜肌麻痹占優(yōu)勢,第一眼位時則表現(xiàn)為垂直同側復視,向內下方注視時復像間距增大,向外下方注視時復像間距變小或無復視或出現(xiàn)垂直交叉復視。
6.代償頭位 無論先天性或后天性單眼雙下轉肌麻痹均有不同程度的代償頭位。其(以左眼為例)特點為:若以下直肌麻痹為主者,面左轉,頭左傾,下頜內收;若以上斜肌麻痹為主者,面右轉,頭右傾,下頜內收。
根據(jù)臨床癥狀及牽拉試驗及肌電圖檢查結果,可以明確診斷。
檢查
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單眼雙下轉肌麻痹應該做哪些檢查?
無需特殊實驗室檢查。
單眼雙下轉肌麻痹的診斷除具備上述臨床特征外,應做如下檢查以助診斷:
1.牽拉試驗 被動牽拉試驗顯示上直肌有機械性牽制,主動收縮試驗顯示下直肌與上斜肌肌力弱。
2.肌電圖檢查 上直肌肌電圖放電量正常排除肌纖維化,下直肌和上斜肌均有放電現(xiàn)象但放電量較弱,排除下直肌和上斜肌缺如。
鑒別
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單眼雙下轉肌麻痹容易與哪些疾病混淆?
1.單獨下直肌麻痹 先天性下直肌麻痹常為輕度,早期無明顯上斜,僅有輕度上隱斜或只有向顳下方注視時出現(xiàn)垂直復視,可有輕度代償頭位,當失代償后可出現(xiàn)復視及患眼明顯外上斜視。眼球外下方運動時受限明顯。同視機檢查可在第一眼位和顳下方位患眼高于健眼。
2.單獨上斜肌麻痹 臨床上較多見,輕度麻痹時在第一眼位可維持雙眼單視而不顯斜視。代償頭位極輕時也常不引起注意,當患眼內轉時,直接拮抗肌下斜肌功能過強使眼位向內上偏斜。上斜肌麻痹較重時,復視明顯,患者采用一定程度的代償頭位以取得雙眼單視。Bielschowsky歪頭試驗陽性,即頭向內下方運動時功能不足,而向鼻上方轉動時則功能過強(下斜肌功能亢進)。同視機檢查患眼在第一眼位和內下方位時均高于健眼,并伴有外旋斜。
3.先天性下直肌缺如 在先天性眼外肌缺如中以下直肌缺如最為常見,亦可合并下斜肌缺如或內、外直肌向下方移位及眼球的先天發(fā)育異常。本病自出生或生后幾個月即發(fā)生上斜,且隨年齡增大上斜加重。視力多為弱視或重度視力不良。上斜度一般均大于50△,合并水平斜視者,以外斜多見,外斜度≥20△。多無明顯的代償頭位。肌電圖檢查下直肌無放電現(xiàn)象。牽拉試驗顯示上直肌明顯攣縮亢進,以致眼球不能下轉或僅達中線。
并發(fā)癥
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單眼雙下轉肌麻痹可以并發(fā)哪些疾???
可以合并內斜視或外斜視。
預防
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單眼雙下轉肌麻痹應該如何預防?
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治療
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單眼雙下轉肌麻痹治療前的注意事項
(一)治療
對于先天性單眼雙下轉肌麻痹,手術治療是惟一手段。手術原則如下。
1.以減弱麻痹肌的直接拮抗肌或配偶肌為主 健眼為注視眼時可減弱患眼上直肌或下斜肌中的1條或2條。術量不夠時可再加強健眼的下轉肌。若患眼為注視眼可減弱健眼的上轉肌。
2.反Knapp術 即將內、外直肌向下移位至下直肌附著點的兩側以代替麻痹肌下直肌的功能。
3.利用下斜肌轉位治療雙下轉肌麻痹 即將下斜肌做部分截除后移位于下直肌附著點前1.0mm的位置上。
4.合并內外斜視者在一眼上不超過3條直肌的手術,可分期手術。
5.健眼假性上瞼下垂不需手術,患眼眼位矯正后健眼假性上瞼下垂自然消失。
對于單眼雙下轉肌麻痹手術矯正,應以患眼施術為主,如手術量不足時可考慮行健眼的下轉肌減弱術,以充分保證正前方和前下方向的注視野無復視。
(二)預后
有些病例需分期手術,預后良好。