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      首頁(yè) > 疾病信息 > 骨巨細(xì)胞瘤介紹

      骨巨細(xì)胞瘤疾病

      疾病介紹

      骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of bone,GCTB) 常稱(chēng)良性骨巨細(xì)胞瘤或破骨細(xì)胞瘤。它是比較多見(jiàn)的原發(fā)骨組織腫瘤之一。骨巨細(xì)胞瘤是骨的良性病變,通常單發(fā)并且有局部侵襲性。也有人認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤是一種潛在惡性的腫瘤。此腫瘤既非完全良性,也非完全惡性,而是介于這兩個(gè)極端之間,其侵襲程度表現(xiàn)不一,有的巨細(xì)胞瘤經(jīng)過(guò)相對(duì)簡(jiǎn)單的手術(shù)就可獲得長(zhǎng)久的控制,而有的巨細(xì)胞瘤卻可出現(xiàn)播散轉(zhuǎn)移。美國(guó)骨骼肌肉腫瘤學(xué)會(huì)1980年提出的骨腫瘤外科分期系統(tǒng)(surgical staging system)中,將骨巨細(xì)胞瘤正式列為低度惡性腫物。

      病因

      骨巨細(xì)胞瘤是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      骨巨細(xì)胞瘤的病因目前還不很清楚。

      瘤組織循環(huán)豐富,質(zhì)軟而脆性大,似肉芽組織,易出血,有纖維機(jī)化區(qū)及出血區(qū)。按良性和惡性程度分為三度:

      一度:約有一半的巨細(xì)胞瘤屬于此類(lèi),為明顯良性,巨細(xì)胞很多,少有細(xì)胞分裂,注意需全部腫瘤都是一度才能判斷為一度腫瘤。

      二度:惡性或良性不易區(qū)別,間質(zhì)細(xì)胞較多,巨細(xì)胞較一度為少。

      三度:為明顯惡性,發(fā)生較少,間質(zhì)細(xì)胞多,細(xì)胞核大,形態(tài)如肉瘤,細(xì)胞分裂多。巨細(xì)胞較少而小,核數(shù)目亦少,一、二度可轉(zhuǎn)化為三度。

      (二)發(fā)病機(jī)制

      骨巨細(xì)胞瘤的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚。與其他實(shí)質(zhì)性腫瘤相比,骨巨細(xì)胞瘤的瘤組織十分松軟脆弱,血供豐富,瘤組織呈紅褐色,肉眼可見(jiàn)黃色的含鐵血黃素物質(zhì)沉積。囊樣變多見(jiàn),近邊緣部位有時(shí)可刮出較硬韌組織,是由于反應(yīng)性纖維組織成分較多之故。病理檢查應(yīng)在中心部位由典型瘤組織取材,否則會(huì)作出錯(cuò)誤判斷。

      骨巨細(xì)胞瘤鏡下特征:多核巨細(xì)胞均勻散布于大量圓形、橢圓形或肥碩的短梭形單核間質(zhì)細(xì)胞中,兩者的胞核無(wú)論在體積、形狀及染色方面均十分相像。腫瘤富有血管,常伴有出血。出血區(qū)的間質(zhì)細(xì)胞中有時(shí)可見(jiàn)含鐵血黃素顆粒,多核巨細(xì)胞絕無(wú)吞噬現(xiàn)象。多核巨細(xì)胞的核數(shù)從數(shù)個(gè)到數(shù)百個(gè)不等,核可發(fā)生固縮、深染,顯示衰老退變現(xiàn)象;大多數(shù)多核巨細(xì)胞的核顯示正常結(jié)構(gòu),是為幼嫩巨細(xì)胞,表明多核巨細(xì)胞在體內(nèi)有衰老過(guò)程。多核巨細(xì)胞的胞核極少呈現(xiàn)有絲分裂。隨著衰老過(guò)程的進(jìn)展,胞核向巨細(xì)胞中央聚集的現(xiàn)象愈加明顯。圖1顯示正在融合中的幼稚的多核巨細(xì)胞。3H摻入顯示只有單核性的間質(zhì)細(xì)胞有分裂能力。多核巨細(xì)胞毫無(wú)分裂潛能。

      關(guān)于骨巨細(xì)胞瘤中眾多的多核巨細(xì)胞的來(lái)源及性質(zhì)有不同意見(jiàn),或認(rèn)為系正常破骨細(xì)胞,或認(rèn)為是巨噬細(xì)胞融合而成。據(jù)我們的研究,在體外培養(yǎng)倒置顯微鏡下活體細(xì)胞觀(guān)察及縮時(shí)電影下研究,證明多核巨細(xì)胞在培養(yǎng)狀態(tài)下反復(fù)劈裂,直至形成單核的、無(wú)法與固有間質(zhì)細(xì)胞區(qū)分的細(xì)胞,且可繁殖傳代。我們據(jù)此認(rèn)為兩者系同源性,多核巨細(xì)胞乃是腫瘤性間質(zhì)細(xì)胞融合后在體內(nèi)以合胞體形式存在者。最新研究結(jié)果證明多核巨細(xì)胞是間質(zhì)中的反應(yīng)性單核細(xì)胞融合而來(lái)。間質(zhì)細(xì)胞可表達(dá)某些細(xì)胞因子和分化因子,如MCPI、ODF和M-CSF。這些分子都是間質(zhì)中原形的單核細(xì)胞的化學(xué)吸引因子。多核巨細(xì)胞盡管有一定的溶骨能力,但并非真正的破骨細(xì)胞(osteoclast)。因而,骨巨細(xì)胞瘤的命名方法也值得商榷。

      對(duì)骨巨細(xì)胞瘤的分級(jí),Jaffe等1940年提出的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)巨細(xì)胞數(shù)的多寡及間質(zhì)細(xì)胞的分化程度:多核巨細(xì)胞甚多、間質(zhì)細(xì)胞分化良好者屬1級(jí),被視為良性;反之,多核巨細(xì)胞很少、間質(zhì)細(xì)胞分化較差、有絲分裂像多者屬3級(jí),被視為惡性;介于兩者之間者為2級(jí)。目前多沿用這一分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。但不少作者發(fā)現(xiàn),此種分級(jí)與腫瘤生物學(xué)行為并不平行,某些1級(jí)骨巨細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為局部高度浸潤(rùn)性生長(zhǎng),甚至發(fā)生遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。分級(jí)的目的在于指導(dǎo)臨床,有助于選擇治療方式和判斷預(yù)后,但Jaffe的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)顯然不符上述要求。據(jù)我們的研究資料,多核巨細(xì)胞大而多,是腫瘤高度活躍狀態(tài)的表現(xiàn);反之,多核巨細(xì)胞少,間質(zhì)中梭形細(xì)胞成分增多,則是病變趨于穩(wěn)定的表現(xiàn)。原發(fā)的惡性骨巨細(xì)胞瘤很難與纖維肉瘤或惡性纖維組織細(xì)胞瘤相鑒別,而有些原發(fā)的良性骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)過(guò)多次復(fù)發(fā)或照射后,可發(fā)生惡性變,多數(shù)變?yōu)槔w維肉瘤,此時(shí)可稱(chēng)之為“骨巨細(xì)胞瘤惡性變”。

      癥狀

      骨巨細(xì)胞瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      骨巨細(xì)胞瘤的好發(fā)部位已在病理中述及?;颊叨酁?0一40歲的青壯年,占總數(shù)的80%以上。男女發(fā)病宰相等。50%以上的病例在發(fā)病前有損傷歷史。腫瘤生長(zhǎng)活躍,平均病期為 10個(gè)月左右。最早期的主訴為疼痛,其次為腫脹。疼痛不劇烈,無(wú)礙睡眠。約有16%的病例系因發(fā)生病理性骨折才去醫(yī)院診治。

      骨巨細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性,當(dāng)病變破壞骨皮質(zhì)并刺激骨膜時(shí)或當(dāng)骨的強(qiáng)度下降即將出現(xiàn)病理骨折時(shí),可以產(chǎn)生臨床癥狀。同大多數(shù)骨腫瘤一樣,往往因局部的腫脹和疼痛而發(fā)現(xiàn)。

      1.癥狀 臨床癥狀的程度不一,一般與就診時(shí)腫瘤的大小無(wú)關(guān)。有的患者因病理骨折而就診,就診時(shí)已有大范圍的骨破壞。

      (1)疼痛:早期多見(jiàn),一般不劇烈。產(chǎn)生的原因是由于腫瘤生長(zhǎng),髓內(nèi)壓力增高所致。發(fā)生于脊椎者,腫瘤可壓迫神經(jīng)或脊髓,產(chǎn)生相應(yīng)的神經(jīng)放射痛或截癱。少數(shù)病人可因病理性骨折而就醫(yī)。

      (2)局部腫脹、腫塊:出現(xiàn)遲于疼痛癥狀,腫脹一般較輕,由于骨殼膨脹性改變及反應(yīng)性水腫所致。如病變穿透骨皮質(zhì),形成軟組織內(nèi)腫物,則腫脹明顯。腫脹逐漸地緩慢增大,有時(shí)迅速增大,多屬腫瘤內(nèi)出血所致。

      (3)關(guān)節(jié)功能障礙:長(zhǎng)骨骨端腫瘤的局部浸潤(rùn)反應(yīng)可造成關(guān)節(jié)功能障礙。腫瘤很少穿破關(guān)節(jié)軟骨,但可造成關(guān)節(jié)面的塌陷或薄弱,有時(shí)腫瘤體積較大,范圍超過(guò)關(guān)節(jié),但X線(xiàn)片所見(jiàn)其關(guān)節(jié)軟骨面尚完整,這也是該腫瘤的特點(diǎn)之一。

      2.體征

      (1)局部皮溫升高,靜脈顯露:表示病灶局部充血及反應(yīng)區(qū),特別是骨皮質(zhì)破壞,形成軟組織內(nèi)腫塊時(shí),皮溫增高明顯,也與該腫瘤血液豐富有關(guān)。

      (2)骨殼完整且較厚時(shí),觸及硬韌的腫物,薄的骨殼可有彈性。骨殼破壞或無(wú)骨殼者,呈囊性腫物。有時(shí)腫瘤呈現(xiàn)搏動(dòng),表示腫瘤充血明顯。

      (3)發(fā)生于脊柱的骨巨細(xì)胞瘤,可引起椎體壓縮性骨折、脊髓損傷及截癱。位于骶骨者可引起骶區(qū)疼痛、馬鞍區(qū)麻木及大小便障礙,肛門(mén)指診可捫及骶前腫物。

      在x線(xiàn)照片上,典型骨巨細(xì)胞瘤呈肥皂泡沫樣的囊腫樣陰影,早期位于長(zhǎng)骨骨端的一側(cè),逐漸向中心擴(kuò)張,最后整個(gè)骨端和部分干骺端發(fā)生破壞,并向周?chē)鷶U(kuò)張,但腫瘤極少穿透關(guān)節(jié)軟骨面。腫瘤周?chē)潜谇逦R,與骨干連接處可能有少量的骨質(zhì)微密。在囊腫樣透明陰影內(nèi),無(wú)鈣化點(diǎn)或新生骨質(zhì)。偶爾發(fā)生自愈或半自愈現(xiàn)象,大多由于病理性骨折和腫瘤內(nèi)部大量出血所致。在臨床實(shí)踐中,典型肥皂泡沫x線(xiàn)征象較為少見(jiàn)。多數(shù)病例呈周?chē)潜跀U(kuò)張,界限清晰,但無(wú)骨間隔的囊腫樣征象,病理骨折后溶骨性變化的發(fā)展尤為顯著,須與中心型骨纖維肉瘤鑒別。

      在極大多數(shù)病例中可根據(jù)病歷、臨床和x線(xiàn)征象作出診斷。但組織切片檢查在骨巨細(xì)胞瘤的診斷中十分重要,它對(duì)處理的決定和預(yù)后的測(cè)知起指導(dǎo)作用。因此,病理檢查應(yīng)盡量做到徹底、廣泛、仔細(xì)。只憑一小塊組織檢查的結(jié)果來(lái)推斷整個(gè)腫瘤的性質(zhì),很難達(dá)到正確的分級(jí)。手術(shù)可以根據(jù)冰凍切片或活組織檢查,結(jié)合臨床和x 線(xiàn)征象進(jìn)行。術(shù)后對(duì)切除或刮除的標(biāo)本應(yīng)再作更全面的檢查,肯定分級(jí)后更好地進(jìn)行觀(guān)察或進(jìn)一步治療。

      病變?cè)谙リP(guān)節(jié)周?chē)?,腫脹、疼痛。X線(xiàn)表現(xiàn)為骨端局限性均勻一致的溶骨性破壞,呈肥皂泡沫狀。鏡下為基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞。

      檢查

      骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)該做哪些檢查?

      病理學(xué)表現(xiàn)如下:

      1.肉眼所見(jiàn) 術(shù)中可見(jiàn)病變掩蓋于外觀(guān)正常的皮質(zhì)骨或反應(yīng)骨之下,軟組織很容易被剝離。開(kāi)窗之后可見(jiàn)病變組織血供豐富、易碎、幾乎呈海綿樣(圖3)。

      用手術(shù)刀或刮匙很容易將病變組織去一刮除物為柔軟的紅褐色組織,其間散布有金黃色組織。

      2.顯微鏡下所見(jiàn) 巨細(xì)胞瘤的主要鏡下特征是:形態(tài)單調(diào)的基質(zhì)細(xì)胞、小而形態(tài)均一的多核巨細(xì)胞、豐富的血管以及明顯的壞死。

      基質(zhì)細(xì)胞含有大的空泡樣細(xì)胞核,核膜明顯,其內(nèi)含有一個(gè)或兩個(gè)核仁。巨細(xì)胞由基質(zhì)細(xì)胞融合而成,體積小而均一,細(xì)胞核的特征同基質(zhì)細(xì)胞。病變組織經(jīng)常由合胞體或巨細(xì)胞網(wǎng)絡(luò)構(gòu)成,很難辨別出基質(zhì)細(xì)胞和巨細(xì)胞。這些細(xì)胞和血管一起即構(gòu)成了有活力的腫瘤組織,其質(zhì)地柔軟易碎且呈紅褐色。

      在病變的其他部位可以見(jiàn)到完全不同的圖像。這些區(qū)域由較硬的黃色組織構(gòu)成。其顯著特征是大片的壞死區(qū),壞死區(qū)內(nèi)有多核巨細(xì)胞的殘影、成熟的纖維組織、含鐵血黃素顆粒并且偶爾可見(jiàn)小團(tuán)的體積較大且充滿(mǎn)脂肪的組織細(xì)胞。

      在病變組織的毛細(xì)血管和小靜脈內(nèi)也可見(jiàn)到腫瘤細(xì)胞栓。在腫瘤侵犯關(guān)節(jié)軟骨的部位,腫瘤細(xì)胞看上去直接破壞關(guān)節(jié)軟骨。

      3.病理特點(diǎn) 腫瘤組織為淡紅色脆弱的肉芽樣組織,因出血可呈暗紅色。其中?;煲詨乃澜M織,瘤內(nèi)有大小不等的囊腔形成,內(nèi)含少量血性或棕黃色液體,腔內(nèi)覆以光滑的薄膜。鏡下見(jiàn)豐富的血管網(wǎng),充滿(mǎn)形狀一致的短梭形、圓形或橢圓形間質(zhì)細(xì)胞和散在的多核巨細(xì)胞,巨細(xì)胞胞核相似。根據(jù)間質(zhì)細(xì)胞的多少和分化程度,以及巨細(xì)胞核數(shù)的多少可分為不同等級(jí)。Ⅰ級(jí)為良性,間質(zhì)細(xì)胞較少,巨細(xì)胞大,核多,偶有肺轉(zhuǎn)移;Ⅱ級(jí)介于良、惡性之間,間質(zhì)細(xì)胞較多,核有輕度異形性,有分裂象,巨細(xì)胞較少,核較少;Ⅲ級(jí)為惡性,間質(zhì)細(xì)胞增多密集,胞核有程度不同的異形性,分裂象多,巨細(xì)胞很小,核很少且有異形。

      1.X線(xiàn)檢查 病變多位于長(zhǎng)骨骨端(骨骺部位)。顯示中央或偏心性溶骨性破壞,并侵及干骺端。向關(guān)節(jié)方向延伸可完全破壞軟骨下骨質(zhì)。一般情況下,病變邊界較清楚,呈膨脹性改變。病灶周?chē)话阌蟹磻?yīng)性薄層骨殼存在,骨殼內(nèi)壁可有骨嵴突出于病灶內(nèi),形成X線(xiàn)下所謂“分葉狀”或“皂泡樣”改變。部分病例可沒(méi)有膨脹性改變。腫瘤可破壞或突破骨皮質(zhì),進(jìn)入周?chē)浗M織,形成軟組織內(nèi)腫塊。骨膜反應(yīng)一般不存在,有病理性骨折時(shí)則另當(dāng)別論。有時(shí)可同時(shí)伴有患骨的骨質(zhì)疏松。骨巨細(xì)胞瘤沒(méi)有鈣化腫瘤基質(zhì),??砂橛胁±硇怨钦?。位于骶骨的骨巨細(xì)胞瘤,病變往往是偏心性,且常累及一側(cè)骶髂關(guān)節(jié),而脊索瘤往往位于骶骨中央。位于脊椎部位的骨巨細(xì)胞瘤病變易累及椎體及椎弓根,脊柱后凸繼發(fā)于椎體塌陷。累及脊椎前部結(jié)構(gòu)是骨巨細(xì)胞瘤的特點(diǎn),而動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,成骨細(xì)胞瘤常破壞脊椎后部結(jié)構(gòu)。部分骺板未閉合的病人,溶骨性破壞發(fā)生于干骺端,進(jìn)而穿過(guò)骺板累及骺端。X線(xiàn)片可顯示其一般特點(diǎn),但仍不足以確診。

      偶爾發(fā)生于骨突部位,如大小粗隆。骨盆和肩胛骨等扁平骨很少見(jiàn)。也有報(bào)道骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生于手足部位。脊柱部位(除骶骨外)也很罕見(jiàn)。

      骨巨細(xì)胞瘤均表現(xiàn)為溶骨性破壞,并有很寬的移行帶。病變區(qū)的骨皮質(zhì)常膨脹變薄。病變內(nèi)殘留的骨嵴在X線(xiàn)上表現(xiàn)為分隔現(xiàn)象。腫瘤也可以侵入周?chē)能浗M織。

      一些侵襲性的溶骨性病變的X線(xiàn)表現(xiàn)類(lèi)似于骨巨細(xì)胞瘤,如動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和甲狀腺功能亢進(jìn)中的棕色瘤。

      2.CT檢查 CT檢查對(duì)確定腫瘤邊界方面超過(guò)X線(xiàn)片及斷層攝片。腫瘤呈實(shí)體性改變,CT值與肌肉相近。有時(shí)腫瘤內(nèi)含有囊腔,但很少像動(dòng)脈瘤樣骨囊腫那樣看到液體平面。反應(yīng)性骨殼與正常骨皮質(zhì)不同,較少鈣化,CT檢查對(duì)于明確與關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)腔的關(guān)系和腫瘤侵犯周?chē)浗M織的程度很有幫助,新型的雙螺旋CT通過(guò)靜脈注射造影劑后,可進(jìn)行各層面的重建顯示腫瘤內(nèi)的血管,可以替動(dòng)脈造影。

      3.磁共振成像(MRI) 磁共振成像是骨巨細(xì)胞瘤最好的成像方法,它具有高質(zhì)量的對(duì)比度和分辨率。腫瘤在縱向弛豫時(shí)間(T1加權(quán)像)呈現(xiàn)低強(qiáng)度信號(hào)。在橫向弛豫時(shí)間(T2加權(quán)像)表現(xiàn)為高強(qiáng)度信號(hào)。因此看髓內(nèi)病變最好用T1加權(quán)像,在觀(guān)察皮質(zhì)外病變時(shí)最好用T2加權(quán)像。MRI在顯示任何骨外的侵犯及關(guān)節(jié)累及程度有優(yōu)勢(shì),而CT對(duì)于觀(guān)察骨皮質(zhì)破壞及反應(yīng)性骨殼具有特點(diǎn)。MRI及CT對(duì)早期發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)非常有用。絕大多數(shù)病變由數(shù)量不等的存活組織和壞死組織混合構(gòu)成。這樣的病變其MRI信號(hào)不均勻,高信號(hào)和低信號(hào)區(qū)相間存在。

      軟骨下病變向鄰近關(guān)節(jié)的蔓延通常發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)韌帶的起止點(diǎn)處,比較常見(jiàn)的是膝關(guān)節(jié)的交叉韌帶。直接通過(guò)關(guān)節(jié)軟骨向關(guān)節(jié)內(nèi)蔓延比較少見(jiàn),但確實(shí)可以發(fā)生。巨細(xì)胞瘤這種直接侵犯和破壞關(guān)節(jié)軟骨的傾向,雖不為其所獨(dú)有,但比其他任何腫瘤(包括惡性腫瘤)都常見(jiàn)。通過(guò)病理骨折向關(guān)節(jié)內(nèi)蔓延不常見(jiàn),但確可發(fā)生。因此當(dāng)有病理骨折發(fā)生時(shí),必須檢查有無(wú)關(guān)節(jié)內(nèi)蔓延。對(duì)整個(gè)病變標(biāo)本進(jìn)行觀(guān)察,其外觀(guān)是非常多樣化的。有的病變完全由柔軟、血供豐富且呈紅褐色的易碎組織構(gòu)成。由于這種病變含水量高,因此在MRI上表現(xiàn)為質(zhì)地均勻的高信號(hào)。

      另有一些病變主要由較硬的黃色干酪樣組織或海綿樣壞死組織構(gòu)成,幾乎不含血管組織。這些區(qū)域由壞死的腫瘤組織和大而充滿(mǎn)脂肪的組織細(xì)胞構(gòu)成。

      鑒別

      骨巨細(xì)胞瘤容易與哪些疾病混淆?

      巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫 常見(jiàn)10歲~20歲青少年,好發(fā)下頜骨?,F(xiàn)在認(rèn)為發(fā)生于頜骨者通常并非真性GCT而是巨細(xì)胞修復(fù)性肉芽腫。鏡下多核巨細(xì)胞體積小,中等數(shù)量,分布不均勻,常聚集于出血、壞死與含鐵血黃素沉積部位,并可見(jiàn)骨樣與骨組織形成,病灶經(jīng)單純刮除后預(yù)后較好。

      動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 多發(fā)生于20歲以下的青少年。好發(fā)椎骨及扁骨,但也可發(fā)生于長(zhǎng)骨干。X線(xiàn)上與GCT相似,呈骨的偏心膨脹,骨皮質(zhì)消融,與GCT鏡下不同的是多核巨細(xì)胞分布不均且多位于血管囊腫和出血灶附近,胞體較小,間質(zhì)為成熟的纖維組織。單純病灶刮除四分之一會(huì)復(fù)發(fā),大塊切除或刮除并結(jié)合骨移植效果較好。多核巨細(xì)胞性骨病變十分復(fù)雜,稍不警惕就易造成誤診,對(duì)于患者是兒童,病變?cè)诔竟峭獾淖倒?、頜骨和手足骨,病灶多發(fā),通常不是GCT。特別值得一提的是骨折時(shí)可因壞死、出血及多核巨細(xì)胞反應(yīng)而誤診為GCT合并病理性骨折,應(yīng)加以鑒別。

      孤立性骨囊腫 多發(fā)于青少年骨骺未愈合以前的干骺端,呈對(duì)稱(chēng)性膨脹,分隔較少。

      成軟骨細(xì)胞瘤 好發(fā)于20歲以下者的長(zhǎng)骨骨骺部,瘤內(nèi)常有鈣化點(diǎn),房隔較少,邊緣較清晰。

      非骨化性纖維瘤 多見(jiàn)于青少年,好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨骨干上,偏心性生長(zhǎng),多沿長(zhǎng)軸發(fā)展,邊緣清晰,有硬化邊。

      并發(fā)癥

      骨巨細(xì)胞瘤可以并發(fā)哪些疾病?

      骨巨細(xì)胞瘤的患者約有1-6%發(fā)生肺轉(zhuǎn)移,預(yù)后相對(duì)良好。部分病例其轉(zhuǎn)移灶可通過(guò)手術(shù)切除而治愈,也有轉(zhuǎn)移灶長(zhǎng)年保持不變或自行消退。然而,約有20%的肺轉(zhuǎn)移病例,病情可迅速發(fā)展,導(dǎo)致死亡。肺外轉(zhuǎn)移少見(jiàn)。骨巨細(xì)胞瘤可發(fā)生惡性變,轉(zhuǎn)變?yōu)楣蔷藜?xì)胞肉瘤,其惡性程度大大提高。發(fā)生惡變的機(jī)制目前尚不明確,但有大量病例證實(shí)骨巨細(xì)胞瘤經(jīng)放療后可繼發(fā)肉瘤,提示放療可加速骨巨細(xì)胞瘤的惡性進(jìn)展。

      骨巨細(xì)胞瘤可并發(fā)病理骨折,脊椎病變者,腫瘤可壓迫神經(jīng)根或脊髓,造成根性痛或截癱。

      預(yù)防

      骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)該如何預(yù)防?

      腫瘤預(yù)防策略包括一系列干預(yù)措施,可以減少腫瘤的發(fā)病率和死亡率。

      一級(jí)預(yù)防指對(duì)人群進(jìn)行干預(yù),目的是預(yù)防疾病發(fā)生。如預(yù)防青年吸煙計(jì)劃,以防止在以后發(fā)生肺癌。

      二級(jí)預(yù)防指確定和治療那些發(fā)生疾病危險(xiǎn)性增高但無(wú)癥狀的人群。一般二級(jí)預(yù)防等同于腫瘤篩查,如用巴氏涂片檢測(cè)宮頸癌和癌前病變。篩查可檢出發(fā)病危險(xiǎn)性高的人群和在無(wú)癥狀期但可以檢出的人群。一個(gè)實(shí)用的篩查方法,必須是患者可以接受的、可以準(zhǔn)確檢出疾病的,并且對(duì)檢出的疾病的治療可以使發(fā)病率和死亡率降低。

      三級(jí)預(yù)防指治療疾病以預(yù)防或減少合并癥。

      1.化學(xué)預(yù)防 化學(xué)預(yù)防包括使用可以預(yù)防或逆轉(zhuǎn)癌前病變的天然物質(zhì)或藥物,抑制腫瘤起始或抑制已經(jīng)存在的病變。

      類(lèi)維生素A,包括所有視黃醇類(lèi)似物或維生素A,對(duì)上皮細(xì)胞的分化有作用。類(lèi)維生素A的作用已在動(dòng)物試驗(yàn)中進(jìn)行了研究,但與在人群中的研究結(jié)果不一致。

      他莫西芬和雷洛昔芬,是選擇性的雌激素受體(ER)調(diào)控劑(SERMs),即根據(jù)靶組織不同,他們有雌激素樣和抗雌激素樣作用。在一個(gè)包括1.3萬(wàn)名健康的乳腺癌高危婦女參加的他莫西芬和安慰劑的雙盲、隨機(jī)試驗(yàn)中,他莫西芬,可使侵襲性乳腺癌的發(fā)生率下降44%,但是在試驗(yàn)的參加者中出現(xiàn)副作用,如子宮內(nèi)膜癌發(fā)病危險(xiǎn)性增高,肺栓塞、深靜脈血栓、卒中和白內(nèi)障(Fisher等,1998)。現(xiàn)在正在進(jìn)行的對(duì)他莫西芬和雷洛昔芬(STAR)試驗(yàn),目的在于評(píng)價(jià)這兩種藥物對(duì)預(yù)防乳腺癌的作用,并嚴(yán)密觀(guān)察其他臨床結(jié)果,如心臟病、子宮內(nèi)膜癌、骨質(zhì)疏松、骨折以及白內(nèi)障。

      流行病學(xué)研究表明,使用NSAIDs可使結(jié)腸癌的發(fā)病下降(Giovannucci等,1995;Greenberg和Baron,1996)。隨機(jī)對(duì)照研究表明,維生素E和硒可能有預(yù)防前列腺癌的作用,并且硒可能預(yù)防結(jié)直腸癌和肺癌(Byers,1999)。動(dòng)物模型的證據(jù)表明,硒可抑制前列腺癌的發(fā)生(Nakamura等,1991)。在研究硒對(duì)皮膚癌的作用時(shí),發(fā)現(xiàn)參與者前列腺癌的發(fā)病率下降(Clark等,1996,1998)。另外,我國(guó)的兩個(gè)隨機(jī)研究表明,補(bǔ)硒可以使癌癥的總體死亡率下降,以及胃腸道惡性腫瘤的死亡率下降(Blot等,1993a,1993b)。綜上,硒可能在抑制人類(lèi)癌癥的發(fā)生中有作用。

      在一個(gè)隨機(jī)、雙盲、以安慰劑為對(duì)照探討維生素E、維生素A作用的試驗(yàn)中,發(fā)現(xiàn)前列腺癌的發(fā)病率下降32%,死亡率下降41%(Heinonen等,1998)。維生素E在減少肺癌和胃腸道癌癥中也有作用。

      基于對(duì)硒和維生素E的研究成果,NCI建立了硒和維生素E化學(xué)預(yù)防試驗(yàn)基金(SELECT),此試驗(yàn)包括3.2萬(wàn)名健康男性,時(shí)間長(zhǎng)達(dá)5年,實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)為雙盲以安慰劑為對(duì)照,2×2方陣設(shè)計(jì)。

      現(xiàn)在已有數(shù)個(gè)評(píng)估化學(xué)預(yù)防藥物的前瞻性流行病學(xué)研究正在進(jìn)行中。醫(yī)生健康研究(the physician’s health study)開(kāi)始于1982年,2×2方陣設(shè)計(jì),隨機(jī)選擇2.2萬(wàn)人,給予β-胡蘿卜素、阿司匹林或同時(shí)給予兩種藥物。女性健康研究(the women’s health study)以護(hù)士為研究對(duì)象,研究β-胡蘿卜素、阿司匹林和維生素E對(duì)腫瘤發(fā)病率的作用(Buring和Hennekens,1992)。該研究最近已完成募集參加者的工作,將繼續(xù)進(jìn)行長(zhǎng)期的隨診觀(guān)察。現(xiàn)數(shù)個(gè)化療預(yù)防藥物的Ⅱ期和Ⅲ期臨床試驗(yàn)正在進(jìn)行,期望能夠從中得到某些確切的結(jié)果,如食用某些特殊食物或補(bǔ)充某種成分可以預(yù)防或逆轉(zhuǎn)腫瘤。

      2.健康人群腫瘤的預(yù)防 流行病學(xué)研究顯示,在美國(guó)每年的50萬(wàn)癌癥死亡病例中,約有1/3與飲食因素有關(guān),另1/3與吸煙有關(guān)。因此,對(duì)大多數(shù)不吸煙的美國(guó)人來(lái)說(shuō),飲食和體育鍛煉就成為保持健康和減少腫瘤發(fā)病危險(xiǎn)的重要調(diào)節(jié)因素。

      減少癌癥發(fā)生危險(xiǎn)性的生活方式,包括充足的營(yíng)養(yǎng)、身體鍛煉、戒煙、避免接觸職業(yè)致癌物,飲食方面要每天食用水果蔬菜,適當(dāng)控制脂肪含量高的食物,限量飲酒。注意營(yíng)養(yǎng)的同時(shí)還應(yīng)每周數(shù)天進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng),避免過(guò)胖。

      骨巨細(xì)胞瘤是骨的良性病變,通常單發(fā)并且有局部侵襲性。早期診斷、 早期治療,也是本病預(yù)防的關(guān)鍵。

      下面為腫瘤的一般預(yù)防。

      一是保持精神樂(lè)觀(guān)。大量的研究已充分證實(shí),任何不良的情緒都能削弱免疫功能,是一種強(qiáng)烈的“促癌劑”。而精神樂(lè)觀(guān)可以提高人體的免疫功能,是最好的“抗體”。因此,要培養(yǎng)開(kāi)朗樂(lè)觀(guān)的性格,學(xué)會(huì)自我調(diào)節(jié)情緒,做到寬宏大度,笑口常開(kāi),確保心理健康。

      二是注意清潔衛(wèi)生。現(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn),80%~90%的癌癥是生活環(huán)境中的致癌因索引起的,所以應(yīng)養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣。如刷牙、漱口是預(yù)防口腔癌的好方法;勤曬衣被、常洗澡、保持下體清潔,可預(yù)防陰莖癌、子宮癌等;避免和盡量少吸油煙等異常氣體,可減少肺癌的發(fā)生;不過(guò)度暴曬太陽(yáng),可防止發(fā)生皮膚癌。

      三是積極參加運(yùn)動(dòng)。運(yùn)動(dòng)可提高人體的免疫功能,使氣血流暢,推陳出新。有的癌癥患者在體育鍛煉后,癌細(xì)胞可自行消退。因而堅(jiān)持鍛煉,持之以恒,必能增強(qiáng)體質(zhì),防病治病。

      四是認(rèn)真把好飲食關(guān)。不偏食,不反復(fù)食用同一食品,飲食不過(guò)量、過(guò)飽。同時(shí)不食發(fā)霉、燒焦、過(guò)燙、過(guò)硬及辛辣食物。平時(shí)多吃些有抗癌作用的食物,如富含胡蘿卜素和維生素A的新鮮蔬菜和水果,大蒜、蘑菇、海帶、西紅柿、菠菜、黃瓜、茄子以及乳類(lèi)、豆制品、茶、蜂王漿等,都具有一定的防癌作用。

      五是戒煙少酒。吸煙有百害而無(wú)一利,煙草中含有尼古丁等30多種有毒物質(zhì),吸煙的人不僅肺癌的發(fā)病率高,食管癌、口腔癌、胃癌、鼻咽癌等的發(fā)病率也明顯高于一般人,為了健康應(yīng)該戒煙。飲酒也要講究科學(xué),飯后少量飲用葡萄酒、啤酒等低度酒,可舒筋活血,幫助消化,但大量飲用烈性酒,可損傷消化道引起原發(fā)性肝癌等消化道癌癥,因此酒不宜多飲,尤忌空腹飲酒。

      治療

      骨巨細(xì)胞瘤治療前的注意事項(xiàng)

      (一)治療

      基于本病的自然史。Hutter等指出,刮除者約有30%在2年內(nèi)復(fù)發(fā),50%在5年內(nèi)復(fù)發(fā)。所有復(fù)發(fā)病人中90%發(fā)生在5年以?xún)?nèi)。因此5年以后的局部復(fù)發(fā)應(yīng)考慮有惡性變可能。他們報(bào)告經(jīng)1次手術(shù)而治愈僅1/3病例,經(jīng)兩次手術(shù)治愈者亦為1/3病例,其余1/3則經(jīng)3~5次手術(shù)才得根治。

      因此若希望1次手術(shù)獲得治愈,必須采取根治性手術(shù),即徹底切除腫瘤,包括適量正常組織的大塊切除術(shù)。徹底刮除和植骨Thompon的報(bào)導(dǎo)第1年后復(fù)發(fā)率為29.6%至第5年復(fù)發(fā)率上升至54.1%,約有10%的骨巨細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?。這同樣說(shuō)明對(duì)大多數(shù)的骨巨細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)刮除和植骨的治療是不太合適的,對(duì)軀干骨的巨細(xì)胞瘤經(jīng)刮除和植骨后其預(yù)后比肢體骨者為優(yōu)。經(jīng)刮除而反復(fù)復(fù)發(fā)的病例,有惡性變可能者節(jié)段切除術(shù)應(yīng)考慮選用,節(jié)段切除同時(shí)可行關(guān)節(jié)融合術(shù),半關(guān)節(jié)移植術(shù)或假體成形術(shù)。

      對(duì)原發(fā)惡性巨細(xì)胞瘤或惡變的肉瘤者需作截肢,腫瘤病變范圍廣泛或已侵入軟組織內(nèi)節(jié)段切除后難以重建肢體功能或不能達(dá)到根治要求者也須考慮截肢。

      放射照射后發(fā)生肉瘤變的機(jī)會(huì)較多,只有在人體的某些部位不適宜手術(shù)時(shí)才可謹(jǐn)慎選用。

      手術(shù)是治療骨巨細(xì)胞瘤的主要手段。擴(kuò)大刮除是常用的病變內(nèi)切除的方法。單純刮除術(shù)后有較高的局部復(fù)發(fā)率,因而可用一些輔助方法來(lái)處理瘤壁,擴(kuò)大外科邊界。常用的輔助方法有液氮、酚、高速磨鉆等。這些方法可以使刮除邊界擴(kuò)大1~4mm,并可殺滅殘留的腫瘤細(xì)胞,降低局部復(fù)發(fā)率。用骨水泥或植骨填充刮除后造成的空腔。對(duì)于切除后不會(huì)造成嚴(yán)重功能障礙的部位,如腓骨近端、尺骨遠(yuǎn)端,則可行大塊切除。另外,如果腫瘤反復(fù)復(fù)發(fā)或腫瘤巨大也可考慮行廣泛切除。由于放療有可能導(dǎo)致肉瘤變或繼發(fā)惡性腫瘤,所以?xún)H對(duì)難以切除的罕見(jiàn)病例才考慮采用放療。

      1.腫瘤刮除+殘腔植骨術(shù)

      (1)復(fù)發(fā)率與處理方法:骨巨細(xì)胞瘤的治療在19世紀(jì)為截肢術(shù)。直至1912年Bloodgood首次采用了腫瘤刮除術(shù),并用苯酚處理骨壁,殘腔給予植骨。由于該腫瘤的腔壁呈大小、深淺不等的蜂窩狀,單純的刮除術(shù)很難徹底清除瘤細(xì)胞,微量的隱藏在陷窩內(nèi)的瘤細(xì)胞即可造成腫瘤復(fù)發(fā)(表1)。早期的復(fù)發(fā)率可高達(dá)50%以上。

      為了降低復(fù)法率,在腫瘤刮除后對(duì)腔壁采取了許多輔助性的措施(adjuvant procedure)如液氮冷凍、化學(xué)劑腐蝕(包括苯酚、乙醇、氯化鋅等)、蒸餾水浸泡、高速磨頭研磨等,但復(fù)發(fā)率仍未降至令人滿(mǎn)意的程度。另外,對(duì)于病變達(dá)到軟骨下的病例甚至做致密性植骨(densely parking),在負(fù)重時(shí)會(huì)造成關(guān)節(jié)面塌陷,造成退行性關(guān)節(jié)病。近些年來(lái)國(guó)內(nèi)外廣泛采用骨水泥充填的方法,使復(fù)發(fā)率明顯降低。其優(yōu)點(diǎn)為:方法簡(jiǎn)單、患者可早期負(fù)重。骨水泥的聚合熱可殺滅腔壁上的瘤細(xì)胞。缺點(diǎn)為:殘留骨殼過(guò)分薄弱時(shí),可造成骨折,因而,常需要作鋼板螺絲釘?shù)妮o助固定。對(duì)于軟骨下病變,由于剛硬的骨水泥,缺乏骨松質(zhì)對(duì)軟骨的緩沖保護(hù)作用,隨著隨訪(fǎng)時(shí)間的延長(zhǎng),軟骨會(huì)出現(xiàn)磨損,也可出現(xiàn)退行性關(guān)節(jié)病。另外,當(dāng)腫瘤刮除后不采取前述的可靠的輔助措施,單靠骨水泥的聚合熱(表面溫度約60℃,持續(xù)數(shù)分鐘)并不能徹底殺滅深藏的瘤細(xì)胞,因而,其復(fù)發(fā)率仍不能輕視(圖10)。骨巨細(xì)胞瘤的治療以手術(shù)為主。放射治療只適于某些特殊情況,如在手術(shù)不易完全清除病灶的部位,試行放療或可控制其發(fā)展。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道,放療效果不可靠,轉(zhuǎn)變?yōu)槿饬霭l(fā)生率較高,多出現(xiàn)于照射后3年左右,以纖維肉瘤變?yōu)橹鳌?

      (2)本院治療經(jīng)驗(yàn):11年以來(lái),本院骨腫瘤研究所利用微波輻射產(chǎn)生的熱能治療全身各處的不同類(lèi)型的骨腫瘤達(dá)600余例,積累了比較豐富的經(jīng)驗(yàn),使其成為一種實(shí)用而有效的治療方法,用于治療骨巨細(xì)胞瘤取得了非常良好的效果。該腫瘤血運(yùn)豐富,含水量高達(dá)90%以上,這對(duì)吸收微波能量非常有利,手術(shù)過(guò)程簡(jiǎn)單,只暴露瘤腔前后壁,不必將所有肌肉附麗剝開(kāi),將主要血管束分離后,無(wú)須置入降溫塑料袋,即可以2或3根天線(xiàn)直接插入瘤腔內(nèi),在嚴(yán)密的熱監(jiān)控下,輸入微波能量。2~3min后,腔內(nèi)溫度即可達(dá)到70℃左右,且分布均勻,待溫度降至60℃以下時(shí)再予輻射,維持30min或更長(zhǎng)。這樣瘤壁上的深藏的瘤細(xì)胞均可被徹底殺滅。且軟骨組織持續(xù)被降溫,保持活性。殘留的骨壁組織仍保留有骨再生能力(盡管其血液供應(yīng)也可被阻斷),然后很容易刮除松脆的熱滅活瘤組織,骨重建方法為以數(shù)個(gè)適當(dāng)長(zhǎng)短的縱行自體或異體骨皮質(zhì)條,架于骨髓腔與骨殼、軟骨峽壁之間,縫隙內(nèi)充填50%以上的異體骨屑及40%左右的骨水泥混合物。待骨水泥聚合后,其機(jī)械強(qiáng)度甚好。如果骨腔的橫徑超過(guò)骨段橫徑的3/4,用髁鋼板作預(yù)防性?xún)?nèi)固定(圖11)。術(shù)后在免負(fù)重支架(partial weigh-bearing brace)保護(hù)下即可行走。半年后即可除去支架。

      用上述方法已處理102例各部位骨巨細(xì)胞瘤患者,其中40%左右以上為復(fù)發(fā)后從他院轉(zhuǎn)來(lái)的病例,僅有1例需2次手術(shù),所有病例均隨訪(fǎng)11年,尚未見(jiàn)復(fù)發(fā)者。關(guān)節(jié)功能得到最大限度的保留。部分患者可從事重體力勞動(dòng)(圖12)。本組中早期病例僅做骨移植,出現(xiàn)數(shù)例關(guān)節(jié)塌陷。使用新植骨材料后,關(guān)節(jié)塌陷現(xiàn)象完全消失。

      不過(guò)對(duì)緊貼軟骨下的病變,重建后于數(shù)年內(nèi)可見(jiàn)關(guān)節(jié)軟骨部分磨損現(xiàn)象。近來(lái)我們對(duì)此種病例,在重建時(shí)于關(guān)節(jié)面部分放置含骨水泥比例盡量減少的充填物,使其彈性模量與松質(zhì)骨盡量接近。手術(shù)并發(fā)癥主要有兩種:一為術(shù)后骨折(有3例骨折,需再次植骨及固定),有1例出現(xiàn)感染,需去除瘤段骨。待感染控制3個(gè)月后,用大段異體骨移植融合膝關(guān)節(jié)??傮w來(lái)講,復(fù)發(fā)率已降至非常令人滿(mǎn)意的程度,并發(fā)癥發(fā)生率也很低。一旦植入的骨質(zhì)血管化后,爬行替代過(guò)程即可發(fā)生,植入骨和殘留骨殼發(fā)生生物錨定(biological anchorage)。

      出現(xiàn)于大型扁平骨的巨細(xì)胞瘤(如肩胛骨和骨盆)。刮除時(shí)會(huì)出現(xiàn)兇猛的出血。在視野不清的情況下很難刮除徹底,前述的輔助措施也難以施行。因而復(fù)發(fā)率甚高。圖13為一肩胛骨骨巨細(xì)胞瘤患者在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做刮除時(shí)遇到不可控制的出血,勉強(qiáng)填壓止血后轉(zhuǎn)來(lái)我院。用微波熱滅活法很好的控制了出血。隨訪(fǎng)3年肩關(guān)節(jié)功能完好。圖14為骨盆巨大骨巨細(xì)胞瘤患者,被非骨科專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生通過(guò)腹腔“摘除”腫瘤,遇到嚴(yán)重的出血而作罷。在本院行第2次手術(shù)時(shí)。腹膜與瘤塊嚴(yán)重粘連,需切除大塊腹膜。盆腔內(nèi)結(jié)構(gòu)(如髂外血管、股神經(jīng)、輸尿管等)解剖困難。按熱滅活法進(jìn)行處理和重建,骨盆環(huán)連續(xù)性得以保留,患者步行出院,髖關(guān)節(jié)功能優(yōu)良。

      2.節(jié)段截除術(shù)

      (1)適應(yīng)證:僅用于如下情況:

      ①腫瘤侵犯絕大部分骨端,關(guān)節(jié)面已經(jīng)塌陷;或病理表現(xiàn)已有纖維肉瘤改變;

      ②截除后不遺留明顯功能障礙者,如腓骨小頭和尺骨小頭處的骨巨細(xì)胞瘤。

      (2)常用方法:對(duì)于構(gòu)成大關(guān)節(jié)的骨端,截除后常需重建手術(shù)以恢復(fù)肢體功能,常用方法如下:

      ①膝關(guān)節(jié)融合術(shù):大段異體骨移植作膝關(guān)節(jié)融合術(shù)效果可靠,持久耐用,缺點(diǎn)為膝關(guān)節(jié)喪失活動(dòng)度。

      ②半關(guān)節(jié)移植術(shù):即用尸體半關(guān)節(jié)替代截除的瘤段。骨軟骨排斥反應(yīng)較小,受體基本可以接受。據(jù)報(bào)道,截骨處愈合滿(mǎn)意。但膝關(guān)節(jié)不穩(wěn)定且動(dòng)度欠佳,并容易發(fā)生骨折塌陷,感染等合并癥,骨質(zhì)爬行代替難以完成,最終結(jié)果為夏柯關(guān)節(jié)。采用此法應(yīng)十分慎重。

      ③人工關(guān)節(jié)置換術(shù):因假體杠桿長(zhǎng),與骨干銜接處松動(dòng)可能性大。機(jī)械障礙、松動(dòng)、感染是失敗的主要原因。

      無(wú)論選用何種重建方式,關(guān)節(jié)功能均全部或大部喪失,所以節(jié)段截除手術(shù)適應(yīng)證的選擇應(yīng)十分慎重,能按上法刮除,滅活殘留瘤細(xì)胞,充填植骨者,決不應(yīng)作任何類(lèi)型的破壞性手術(shù)。截肢決定尤需慎重,僅限于確已明顯惡變或局部廣泛浸潤(rùn)無(wú)法徹底切除的病例。

      3.肺部轉(zhuǎn)移問(wèn)題 不僅惡變病例,一些病理診斷為明顯“良性”(即Jaffe標(biāo)準(zhǔn)的1級(jí))的病例,肺部轉(zhuǎn)移也屢有發(fā)生,大多在多次復(fù)發(fā)反復(fù)刮除之后。肺部轉(zhuǎn)移灶與骨原發(fā)灶病理表現(xiàn)完全一致,也存在大量多核巨細(xì)胞,不能理解為正常破骨細(xì)胞的聚集。近年來(lái)對(duì)此類(lèi)轉(zhuǎn)移灶的處理趨向取積極態(tài)度,楔形切除或單純瘤塊摘除常取得較好效果,使不少患者得以生存。有報(bào)道兩肺共摘除90余個(gè)轉(zhuǎn)移灶者,術(shù)后2年仍健在。

      關(guān)節(jié)軟骨對(duì)骨巨細(xì)胞瘤有很強(qiáng)的抵抗力,幾乎見(jiàn)不到腫瘤直接穿破軟骨進(jìn)入關(guān)節(jié)腔者。在關(guān)節(jié)受累病例,大多是腫瘤向外突出生長(zhǎng),穿過(guò)骨皮質(zhì),蝕透關(guān)節(jié)囊而侵犯關(guān)節(jié),或蝕透髁間組織進(jìn)入關(guān)節(jié)。治療方法包括清除病灶和融合關(guān)節(jié)。

      (二)預(yù)后

      絕大多數(shù)病例經(jīng)過(guò)及時(shí)適當(dāng)?shù)闹委煟梢缘玫街斡?,且可保留滿(mǎn)意的關(guān)節(jié)功能。手術(shù)不徹底或無(wú)法做徹底是復(fù)發(fā)的主要原因。有可能出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。所謂復(fù)發(fā),系因原發(fā)灶腫瘤細(xì)胞去除不徹底之故。Spjut等通過(guò)大量病例統(tǒng)計(jì),發(fā)現(xiàn)所有的肺轉(zhuǎn)移均發(fā)生于某種治療措施如刮除或照射之后,無(wú)一例出現(xiàn)于原發(fā)灶未經(jīng)處理之前。據(jù)此他認(rèn)為截除法較為可靠。我們認(rèn)為,提高首次治療的徹底性與可靠性是減少肺部轉(zhuǎn)移的主要措施。肺轉(zhuǎn)移多發(fā)于局部反復(fù)發(fā)作和處理不徹底引起。有明顯惡變的病例,截肢后的存活率也大大高于其他種類(lèi)惡性腫瘤。

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