冠狀動脈瘤疾病
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疾病介紹
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冠狀動脈發(fā)生局部性或彌漫性擴張,超過局部原來直徑的兩倍以上,呈單發(fā)性或多發(fā)性的瘤樣改變,稱之為冠狀動脈瘤。先天性和獲得性的情況均可形成冠狀動脈瘤(coronary aneurysm)。
病因
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冠狀動脈瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
冠狀動脈瘤分為先天性和后天性兩種。
1.先天性冠狀動脈瘤 動脈壁中層呈節(jié)段性缺如,肌纖維發(fā)育不良,組織排列異常。病變血管不斷擴張、變薄,而形成動脈瘤?;蛞虿∫蛏胁磺宄?,使動脈壁呈囊性壞死及變性,中層侵犯尤為明顯,彈力纖維嚴(yán)重破壞,使動脈壁變薄弱而形成動脈瘤。另外就是由冠狀動脈瘺形成的動脈瘤。
2.后天性冠狀動脈瘤
(1)冠狀動脈粥樣硬化:是冠狀動脈瘤的最常見原因,占動脈瘤的52%。多發(fā)生在50歲以上。主要是由于脂質(zhì)代謝紊亂,高脂血癥,特別是低密度脂蛋白異常增高,使脂質(zhì)首先沉積于血管壁的內(nèi)皮層,引起內(nèi)皮細(xì)胞破壞及纖維化,進(jìn)而累及中層彈力纖維以及血管全層。使血管的營養(yǎng)受到障礙,結(jié)果造成管壁內(nèi)膜撕裂,管壁變性,局部萎縮、脆弱形成動脈瘤。
(2)川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS):這種病主要侵及6歲以下兒童,但也可累及青年人,其中60%的病人發(fā)生心臟畸形。如冠狀動脈瘤,冠狀動脈狹窄、心肌炎或心肌梗死,也可引起乳頭肌功能紊亂,而發(fā)生二尖瓣反流。
(3)其他病因:除上述常見的病因外,冠狀動脈瘤還可見于晚期梅毒、心內(nèi)膜感染后膿毒栓塞,創(chuàng)傷,新生物,硬皮癥等。同時也可繼發(fā)于冠狀動脈成形術(shù)后或心內(nèi)手術(shù)后,如:心內(nèi)膜活檢、冠狀動脈搭橋和心臟移植后。
(4)繼發(fā)于嚴(yán)重發(fā)紺先心?。簢?yán)重發(fā)紺先心病病人,若活到成年,由于氧飽和度長期處于較低水平,冠狀動脈就會發(fā)生彌漫性擴張。
(5)主動脈瓣上狹窄:有主動脈瓣上狹窄時,冠狀動脈的灌注不是在舒張期,而主要發(fā)生在心室的收縮期,從而造成冠狀動脈的異常擴張。
(二)發(fā)病機制
不論引起冠狀動脈瘤的病因如何,冠狀動脈瘤可呈局限性或多發(fā)性。先天性的多發(fā)生在冠狀動脈分叉處,好發(fā)在右冠狀動脈,多不伴動脈硬化。但高齡患者也可有動脈硬化或鈣化的情況。
后天性冠狀動脈瘤多見于成年人,多發(fā)生在廣泛的動脈粥樣硬化的基礎(chǔ)之上,伴有狹窄或瘤樣擴張,多發(fā)生于左冠狀動脈。青年發(fā)病,特別是6歲以下患川崎病者,15%~25%的病人會合并有冠狀動脈瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭橋治療的川崎病病人,發(fā)現(xiàn)累及左主干為11.8%。右冠狀動脈為77.6%,左前降支為87.6%,回旋支為25.9%。約一半病人的冠狀動脈瘤可以自行消退。
組織學(xué)上都可見瘤壁中層破壞,受累的血管表現(xiàn)為局部變薄,發(fā)生異常擴張。冠狀動脈瘤擴張的血管壁,因內(nèi)壁不規(guī)則引起血流方向的改變和滯留加上內(nèi)皮細(xì)胞的破壞,就容易形成血栓使管腔變細(xì)、狹窄,出現(xiàn)心肌供血不全。栓子脫落可導(dǎo)致急性心肌梗死,甚至猝死。巨大的動脈瘤可以壓迫鄰近的冠狀動脈,同樣可以導(dǎo)致心絞痛。除此而外,巨大的動脈瘤也可發(fā)生“竊血”現(xiàn)象,即當(dāng)心臟舒張時,冠狀動脈血流入動脈瘤,收縮時,血流從巨大的動脈瘤內(nèi)回逆入冠狀動脈,造成遠(yuǎn)端心肌供血不足。冠狀動脈瘤破裂至心包腔,發(fā)生急性心包填塞而死亡,但較少見。破入心腔、冠狀竇靜脈、肺動脈,形成冠狀動脈瘺的病理生理改變,若破口大又破入低壓的心腔,嚴(yán)重時可發(fā)生充血性心力衰竭。
癥狀
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冠狀動脈瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
冠狀動脈瘤的臨床表現(xiàn)是多種多樣的,而且是非特異的。這主要取決于動脈瘤本身的病理改變,以及是否有合并癥。冠狀動脈瘤本身不引起癥狀,有時很大也沒有任何癥狀,只有在尸檢或行冠狀動脈造影時偶然發(fā)生。其臨床表現(xiàn)可為心絞痛或急性心肌梗死的癥狀和體征。瘺口大也可以發(fā)生心力衰竭。破入心包腔則發(fā)生急性心包填塞而死亡。巨大的冠狀動脈瘤也可出現(xiàn)右室流出道受阻的癥狀和體征。
川崎病患者可能伴有持續(xù)高熱,一般持續(xù)5天以上,咽炎、手足脫皮,多發(fā)性的紅斑和頸部淋巴結(jié)腫大,雙側(cè)結(jié)膜炎等。
冠狀動脈瘤病人常無臨床癥狀,心電圖也可以正常。體檢可無任何陽性體征。直至發(fā)生并發(fā)癥(如冠狀動脈血栓形成、心肌梗死等)才出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征。因此此病的早期診斷較困難。一般年輕的病人(尤其20歲左右)發(fā)生急性心肌梗死時都應(yīng)想到此病的可能性。要進(jìn)一步檢查心臟X線、超聲心動圖等,尤其升主動脈造影和選擇性冠狀動脈造影可提供直接的影像學(xué)征象,為診斷和今后手術(shù)治療提供依據(jù)。
檢查
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冠狀動脈瘤應(yīng)該做哪些檢查?
1.心電圖 通常正常,也可表現(xiàn)為ST-T改變,或急性心肌梗死的相應(yīng)改變。
2.心臟X線 特別是在右心緣偶爾可發(fā)現(xiàn)心臟輪廓發(fā)生異常改變,或伴有動脈瘤壁鈣化可以懷疑本病。
3.超聲心動圖、CT、磁共振 對正確診斷冠狀動脈瘤有很大的幫助。
4.血管造影或冠狀動脈造影 能提供最正確的診斷,準(zhǔn)確提供冠狀動脈血管受累的情況,動脈瘤的大小、部位、遠(yuǎn)端血管床情況及是否合并冠狀動脈瘺等。
鑒別
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冠狀動脈瘤容易與哪些疾病混淆?
與冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、急性心包炎、主動脈瘤等鑒別。
并發(fā)癥
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冠狀動脈瘤可以并發(fā)哪些疾???
可有冠狀動脈血栓栓塞、急性心肌梗死、急性心包填塞等并發(fā)癥。
預(yù)防
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冠狀動脈瘤應(yīng)該如何預(yù)防?
1.針對其可能的各種致病因素進(jìn)行預(yù)防,大力提倡優(yōu)生優(yōu)育,妊娠早期避免病毒感染,減少子宮受不良物理和化學(xué)因素的影響,必要時進(jìn)行產(chǎn)前遺傳學(xué)或染色體檢查,防患于未然。
2.冠狀動脈瘤常伴有冠狀動脈的狹窄,即使不伴有狹窄,動脈瘤的異常擴張也改變了血流的性質(zhì),發(fā)生渦流和血液滯留,因此亦產(chǎn)生血栓和栓子脫落,臨床上出現(xiàn)心絞痛,急性心肌梗死,甚至猝死,因此,臨床上已確診為冠狀動脈瘤,無論有無癥狀否,都應(yīng)考慮手術(shù)治療,但對川崎病患者手術(shù)治療應(yīng)慎重考慮。
治療
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治療
冠狀動脈瘤無論是單純性或是繼發(fā)于冠狀動脈瘺,一經(jīng)確診均需要手術(shù)治療。對于川崎病導(dǎo)致的冠狀動脈瘤一般不需要手術(shù)治療,應(yīng)用阿司匹林和γ-球蛋白治療取得顯著效果?! ?
冠狀動脈瘤手術(shù)需在低溫體外循環(huán)下進(jìn)行,行動脈瘤切除或瘤體兩端結(jié)扎,用大隱靜脈或乳內(nèi)動脈搭橋?! ?
對并發(fā)急性冠狀動脈血栓形成或心肌梗死者,可采取溶栓治療,經(jīng)靜脈或冠狀動脈內(nèi)注射鏈激酶或尿激酶溶解血栓。溶栓治療效果不滿意者,仍需手術(shù)治療。