海綿狀血管瘤血小板減少綜合征疾病
疾病介紹
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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征由1940年Kasabach-Merritt首先報(bào)道。
病因
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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征是由什么原因引起的？
(一)發(fā)病原因
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(二)發(fā)病機(jī)制
本病的病理變化大多數(shù)是先天性的，在少年時(shí)期或成人時(shí)期病變逐漸明顯，海綿狀血管瘤是多數(shù)血管組織延伸、擴(kuò)張并匯集一團(tuán)所致，若血管瘤體積較小，范圍不大，則不一定會(huì)引起血小板減少。因此，一般要巨大海綿狀血管瘤才會(huì)引起血小板減少。
將血小板輸入患者體內(nèi)后，很快就消失，生存時(shí)間縮短一半。用放射性核素標(biāo)記血小板，并在體外掃描，可見放射活性集中在血管瘤。病損處活檢可見血小板性血栓。
血小板減少的原因是由于血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤內(nèi)，發(fā)生血管瘤的血管內(nèi)凝血，甚至發(fā)生慢性血管內(nèi)凝血，使血小板消耗增多而血小板減少。患者常有纖維蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的減少，同時(shí)伴有繼發(fā)性纖溶，血漿魚精蛋白副凝固實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。
癥狀
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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
皮膚海綿狀血管瘤可以發(fā)生于面部、臂部、軀干和頸部，30%發(fā)生于肢體，呈多發(fā)性，發(fā)生于內(nèi)臟者約占10%。出生時(shí)常不明顯，隨年齡的增長(zhǎng)，病變逐漸增大。
出血癥狀主要表現(xiàn)為皮膚淤點(diǎn)、淤斑，鼻出血，口腔出血，少數(shù)可因出血致死。
根據(jù)臨床表現(xiàn)及血小板減少即可診斷。
檢查
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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征應(yīng)該做哪些檢查？
1.外周血 血紅蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不佳。外周血涂片中可見微血管病性溶血性貧血的紅細(xì)胞損害，如畸形紅細(xì)胞、破碎紅細(xì)胞、紅細(xì)胞碎片、盔型紅細(xì)胞等。
2.骨髓象 巨核細(xì)胞正常或增多。
3.纖維蛋白原 減少有時(shí)并發(fā)DIC時(shí)嚴(yán)重減少，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，F(xiàn)DP陽(yáng)性，血漿魚精蛋白副凝固實(shí)驗(yàn)陽(yáng)性。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)選擇做B超、X線、心電圖等檢查。
鑒別
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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征容易與哪些疾病混淆？
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并發(fā)癥
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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征可以并發(fā)哪些疾??？
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預(yù)防
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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？
目前暫無(wú)相關(guān)資料
治療
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海綿狀血管瘤血小板減少綜合征治療前的注意事項(xiàng)
(一)治療
本病若血管瘤巨大，出血癥狀嚴(yán)重，大多數(shù)采用放射治療，總劑量要達(dá)到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝葉或脾臟血管瘤可進(jìn)行肝葉切除或脾切除等外科治療。治療前若有慢性血管內(nèi)凝血的表現(xiàn)，應(yīng)先使用肝素、凍干人纖維蛋白原(纖維蛋白原)和抗纖溶藥。
腎上腺皮質(zhì)激素一般無(wú)效，但是，在某些情況下可以改善出血癥狀。只有當(dāng)血小板明顯減少、出血癥狀嚴(yán)重時(shí)，才有輸血小板的指征。
(二)預(yù)后
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