急性微血管性溶血性貧血多見(jiàn)于溶血性尿毒癥綜合征的臨床表現(xiàn)。

微血管溶血性貧血是由什么原因引起的？

　　溶血性尿毒癥綜合征(HUS)的病因未明，可能有關(guān)的因素有：感染、遺傳因素、某些化學(xué)物質(zhì)、某些藥物及其他一些因素。農(nóng)村較城市多見(jiàn)。以晚春及初夏季為高峰，多為散發(fā)病例。本病多見(jiàn)于兒童，是嬰兒期急性腎衰的主要病因之一。其臨床特點(diǎn)是微血管性溶血性貧血，急性腎功能不全和血小板減少。如能做到及時(shí)診斷、予與正確的治療，可使部分患者渡過(guò)危重期，避免死亡。成人預(yù)后較差，多遺留慢性腎衰，需長(zhǎng)期透析治療以維持生命或進(jìn)行腎移植術(shù)。

　　該病多見(jiàn)于嬰幼兒。病因未明，部分兒童發(fā)病前有發(fā)熱或病毒性疾病，因此可能與感染或免疫復(fù)合物介導(dǎo)有關(guān)。臨床表現(xiàn)與TPP類似，有發(fā)熱，血小板減少，微血管性溶血性貧血、高血壓和急性腎功能衰竭，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀不常見(jiàn)。但微血管病性溶血性和毛細(xì)血管損害主要局限在腎臟，可看作TPP的局灶型。無(wú)有效治療，急性腎功能衰竭可給予透析治療，部分病例可自發(fā)性緩解。血性尿毒癥綜合征的臨床表現(xiàn)。

微血管溶血性貧血應(yīng)該如何診斷？

　　臨床表現(xiàn)　　

      1.前驅(qū)表現(xiàn)：腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天;

　　2.急性微血管性溶血性貧血;

　　3.彌漫性血管內(nèi)凝血，表現(xiàn)廣泛出血傾向;

　　4.急性腎功能衰竭，表現(xiàn)少尿，無(wú)尿;

　　5.其他：如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)(高血壓、心律失常、心力衰竭)，神經(jīng)系統(tǒng)(嗜睡、抽搐、昏迷)。

　　診斷依據(jù)

　　1.溶血性貧血證據(jù)：短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞3%-5%，乳酸脫氫酶升高;

　　2.血小板減少的證據(jù)：全身多部位出血，血小板計(jì)數(shù)多〈50×10的9次方/L;

　　3.進(jìn)行性腎功能損害：少尿、無(wú)尿，血尿素氮、血肌酐升高;

　　4.凝血異常：凝血時(shí)間延長(zhǎng)，血纖維蛋白降解產(chǎn)物增多;

　　5.腎活檢：腎臟微血管栓塞。

微血管溶血性貧血容易與哪些癥狀混淆？

　　1.急性播散性脊髓炎 該病多發(fā)生于青壯年，絕大多數(shù)病前數(shù)天或1～2周有上感癥狀或疫苗接種史。受涼、過(guò)勞、外傷等常為發(fā)病誘因。起病急，首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木、無(wú)力，病變相應(yīng)部位疼痛，病變節(jié)段有束帶感，常在2～3天內(nèi)達(dá)高峰。臨床上以病變水平以下肢體癱瘓、感覺(jué)缺失和括約肌障礙為主要特征。急性期可表現(xiàn)為脊髓休克。損害平面以下多有自主神經(jīng)障礙。本病可在3～4周后進(jìn)入恢復(fù)期，多數(shù)在發(fā)病后3～6個(gè)月基本恢復(fù)，少數(shù)病例留有不同程度的后遺癥，但多不伴有痙攣性癱瘓、不自主運(yùn)動(dòng)、智能障礙及癲癇發(fā)作。

　　2.視神經(jīng)脊髓炎 該病發(fā)病年齡在20～40歲之間，10歲以下發(fā)病少見(jiàn)，為多發(fā)性硬化的一個(gè)亞型。呈急性或亞急性起病。首先癥狀多為背痛或肩痛，隨后出現(xiàn)部分性或完全性脊髓橫貫性損害的表現(xiàn)，并可在脊髓橫貫性損傷癥狀之前或之后出現(xiàn)視力下降等視神經(jīng)炎的表現(xiàn)，但病情多有緩解及復(fù)發(fā)，還可相繼出現(xiàn)其他多灶性體征，如眼球震顫、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。

　　3.重癥肌無(wú)力 該病多于20～60歲間發(fā)病，兒童較少見(jiàn)。起病隱匿，首發(fā)癥狀多為眼外肌不同程度的無(wú)力，包括上瞼下垂，眼球活動(dòng)受限及復(fù)視，其他骨骼肌也可受累，如咀嚼肌、咽喉肌、面肌、胸鎖乳突肌、斜方肌及四肢肌等，可影響日?；顒?dòng)，嚴(yán)重者被迫臥床。上述癥狀通常在活動(dòng)后加重，休息后可有不同程度的緩解，有朝輕暮重的特征。部分病例合并胸腺肥大或胸腺瘤。有的合并甲亢等其他自身免疫病。

　　4.周期性麻痹 該病以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征，多于青少年期發(fā)病，中年以后發(fā)作漸趨減少，嬰幼兒發(fā)病極少見(jiàn)。可因過(guò)勞、飽餐、寒冷、焦慮等因素誘發(fā)。一般多于飽餐后休息或劇烈運(yùn)動(dòng)后休息中發(fā)病，多從雙下肢開(kāi)始，后延及雙上肢，雙側(cè)對(duì)稱，以近端較重。發(fā)作一般持續(xù)6～24小時(shí)，長(zhǎng)者可達(dá)l周以上。呈不定期反復(fù)發(fā)作，多數(shù)發(fā)病時(shí)有血鉀的改變(增高或降低)，部分病例發(fā)作時(shí)心律紊亂，血壓上升。發(fā)作間歇期肌力正常。依據(jù)發(fā)作過(guò)程、臨床征象、實(shí)驗(yàn)室檢查及家族史不難與本病鑒別。

　　5.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良 該病是一組原發(fā)于肌肉的遺傳性疾病，大多有家族史。臨床以緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱性肌無(wú)力、肌肉萎縮為特征。個(gè)別類型可有心肌受累。不同類型往往表現(xiàn)為不同的發(fā)病年齡、臨床特征和病肌分布。但總地來(lái)說(shuō)多見(jiàn)于兒童和青少年?？梢?jiàn)“翼狀肩胛”、“游離肩”、“小腿肌肉假性肥大”、“Gowers”征等特征性表現(xiàn)。以其進(jìn)行性癥狀加重、發(fā)病年齡、臨床特征及家族史可與本病鑒別。

　　6.急性硬脊膜外膿腫 該病是由于身體其他部位的化膿性病灶，如皮膚癤腫、扁桃體化膿性病灶等，或由于鄰近組織的感染，如褥瘡、癰或腎周膿腫等，病原菌通過(guò)血行或組織蔓延達(dá)到硬脊膜外脂肪組織中而形成膿腫。多在原發(fā)感染后數(shù)天或數(shù)周突然起病，有時(shí)原發(fā)病灶常被忽視。首先癥狀為背部或雙下肢劇痛，數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)明顯項(xiàng)強(qiáng)，頭痛，發(fā)熱，全身無(wú)力，病灶相應(yīng)部位的脊柱劇烈壓痛及叩擊痛。如不及時(shí)治療可很快發(fā)生雙下肢癱瘓。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)腦脊液白細(xì)胞輕度增加及蛋白含量明顯增高，脊腔梗阻，外周血白細(xì)胞增加。CT檢查和MRI檢查亦有助于鑒別。

　　7.格林-巴利綜合征 多在起病前1～4周有上呼吸道或消化道感染癥狀，少數(shù)病人有免疫接種史。多以四肢對(duì)稱性無(wú)力為首發(fā)癥狀，可自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展或相反，或遠(yuǎn)近端同時(shí)受累，并可波及軀干，嚴(yán)重者可累及呼吸肌而出現(xiàn)呼吸麻痹，癱瘓為弛緩性。嚴(yán)重者可出現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端的肌肉萎縮，可伴有肢體遠(yuǎn)端的感覺(jué)異常和手套狀、襪套狀感覺(jué)減退。病變部位較廣泛，腦神經(jīng)損害在成人以雙側(cè)面癱為多見(jiàn)，在兒童以延髓麻痹較多見(jiàn)。也可有眼球運(yùn)動(dòng)、舌下及三叉神經(jīng)的麻痹?？捎泻苟?、皮膚潮紅、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙等自主神經(jīng)受損癥狀。癥狀進(jìn)展迅速，約半數(shù)病例在一周內(nèi)達(dá)到高峰。最長(zhǎng)者可達(dá)8周，一般在癥狀穩(wěn)定l～4周后開(kāi)始恢復(fù)。腦脊液檢查可見(jiàn)蛋白一細(xì)胞分離現(xiàn)象。預(yù)后一般較好。

　　8.小舞蹈病 該病除少數(shù)因精神刺激而急驟起病外，大多起病緩慢。發(fā)病年齡大多在5～15歲之間。精神刺激和妊娠均可為誘因。臨床上以不規(guī)則、不重復(fù)、變幻不定、突發(fā)驟止的舞蹈樣不自主動(dòng)作為特征。面部、上肢、軀干均可出現(xiàn)，但下肢動(dòng)作較少。面部和軀干的不自主動(dòng)作都是雙側(cè)性的。不自主動(dòng)作均在情緒緊張時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失。隨意運(yùn)動(dòng)呈現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)，常伴有情緒不穩(wěn)、注意力渙散、哭笑無(wú)常等精神癥狀。嚴(yán)重者可有幻視，甚至譫妄和躁狂。該病與腦癱的舞蹈徐動(dòng)癥型在臨床表現(xiàn)上有許多相似之處，但該病常在病前、病中或病后出現(xiàn)各種風(fēng)濕熱表現(xiàn)?？少Y鑒別。

　　9.脊髓亞急性聯(lián)合變性 是由于維生素Blz缺乏所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。多于中年起病。呈亞急性或慢性病程。臨床上以深感覺(jué)缺失、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)及痙攣性癱瘓為主要表現(xiàn)。常伴有周圍性感覺(jué)障礙。多數(shù)病人在神經(jīng)癥狀出現(xiàn)前有倦怠、乏力、舌炎、腹瀉等表現(xiàn)。最早出現(xiàn)的神經(jīng)癥狀多為四肢末端感覺(jué)異常，如刺痛、麻木及燒灼樣感等，多為持續(xù)性和對(duì)稱性。常從足趾開(kāi)始逐漸累及上肢，可有四肢遠(yuǎn)端手套樣、襪套樣感覺(jué)減退。隨病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)雙下肢無(wú)力、僵硬感，走路不穩(wěn)，如踩棉花。如錐體束損害嚴(yán)重則下肢肌張力增高，如后索或(和)周圍神經(jīng)變性為重時(shí)，則肌張力減低，腱反射減弱，錐體束征及病理反射陽(yáng)性，多伴有膀胱括約肌障礙。亦常伴有易激惹、嗜睡、多疑、情緒不穩(wěn)等精神癥狀，或出現(xiàn)智能減退甚至癡呆，血清中維生素B12量降低。Schilling試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)維生素B12吸收缺陷。

　　10.多發(fā)性神經(jīng)病 該病臨床表現(xiàn)以肢體對(duì)稱性末梢型感覺(jué)障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和自主神經(jīng)障礙為特征。由于病因不同，起病可有急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性之分，各種功能受損程度亦不同。肢體末端呈現(xiàn)手套狀、襪套狀深淺感覺(jué)障礙。肢體遠(yuǎn)端出現(xiàn)對(duì)稱性的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，遠(yuǎn)端重于近端，并可伴有肌肉萎縮和腱反射減弱。有的病人還有肢體遠(yuǎn)端發(fā)涼、皮膚干燥、脫屑、多汗等自主神經(jīng)受累的各種表現(xiàn)。病人多有明顯糖尿病、中毒、服用呋喃類藥物和異煙肼、尿毒癥、妊娠、手術(shù)后、慢性胃腸道疾病、惡性腫瘤，結(jié)締組織病及疫苗接種史。根據(jù)其病史和典型的臨床表現(xiàn)，不難與本病鑒別。

微血管溶血性貧血應(yīng)該如何預(yù)防？

　　治療原則：1.對(duì)癥治療及支持治療; 2.糾正水電解質(zhì)及酸堿代謝失衡; 3.血液凈化治療; 4.抗凝治療。

　　用藥原則：1.一般情況下，首先考慮應(yīng)用用藥框限“A”; 2.療效欠佳者，或病人病情較重者，再考慮應(yīng)用用藥框限“C”。

　　療效評(píng)價(jià)：1.治愈：溶血、出血停止，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.5-1.5%，尿液檢查正常，腎功能正常; 2.好轉(zhuǎn)：出血停止，溶血大為改善，尿檢正常，腎功能基本恢復(fù); 3.未愈：出血、溶血未控制，腎功能未改善或變成慢性腎功能衰竭。