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      髂靜脈壓迫綜合征疾病

      疾病介紹

      髂靜脈壓迫綜合征(iliac venous compression syndrome)是髂靜脈受壓和(或)存在腔內(nèi)異常粘連結構所引起的下肢和盆腔靜脈回流障礙性疾病。1965年Cockett和Lea Thomas通過靜脈造影和手術,對具有髂-股靜脈血栓病史和嚴重血栓后遺癥的患者進行研究發(fā)現(xiàn),在右髂總動脈跨越左髂總靜脈的部位,靜脈腔內(nèi)容易血栓形成,并且已形成的血栓難以再通,從而引起下肢和盆腔的靜脈回流障礙,產(chǎn)生一系列臨床癥狀和體征。因此有人將此綜合征稱為Cockett綜合征。髂靜脈壓迫不僅造成靜脈回流障礙和下肢靜脈高壓,成為下肢靜脈瓣膜功能不全和淺靜脈曲張的原因之一,而且可繼發(fā)髂-股靜脈血栓形成,是靜脈血栓好發(fā)于左下肢的潛在因素。

      病因

      髂靜脈壓迫綜合征是由什么原因引起的?

      (一)發(fā)病原因

      1.解剖學因素 髂動脈與髂靜脈的解剖關系是髂靜脈壓迫綜合征產(chǎn)生的基礎。雙側髂總靜脈于第5腰椎體中下部平面的右側,匯合成下腔靜脈而沿脊柱上行。右髂總靜脈幾乎成直線與下腔靜脈連續(xù),而左髂總靜脈則自骨盆左側橫行向右,于腰骶椎之前與下腔靜脈匯合時幾乎成直角。腹主動脈則自脊柱左旁下行,于第4腰椎體下緣平面分為左、右髂總動脈,故右髂總動脈跨越左髂總靜脈的前方,然后向骨盆右下延伸。有研究發(fā)現(xiàn),在近3/4人體內(nèi),右髂總動脈于雙側髂總靜脈匯合點水平跨越左髂總靜脈;1/5的人在這一點輕度偏上的水平,少數(shù)人在這一點的下方。這樣,左髂總靜脈或多或少被腰骶椎的生理性前凸推向前方,同時又被跨越于其前方的右髂總動脈壓向后方,使其處于前壓后擠的解剖位置。當人體直立而腰骶部高度前傾時,生理性前凸加劇使壓迫更加明顯;當人體處于坐位時,壓迫得以緩解或消失。

      偶爾,左髂總靜脈的壓迫來源于低分叉的腹主動脈、扭曲的左髂總動脈、膀胱、腫瘤、異位腎臟等。

      2.靜脈腔內(nèi)異常結構 McMurrich、Erich和Krumbharr等分別對大量無顯著左下肢靜脈疾病表現(xiàn)的尸體進行解剖學觀察后發(fā)現(xiàn),左髂總靜脈受壓和腔內(nèi)粘連的發(fā)生率分別為32.3%、23.8%和14%。1956年,May和Thurner提出在尸解中有22%存在左髂總靜脈腔內(nèi)類似嵴狀的結構,這種嵴狀結構包含纖維細胞、膠原和大量毛細血管。由于胎兒髂總靜脈腔內(nèi)找不到這種結構,故他們認為這是由于左髂總靜脈受右髂總動脈和第5腰椎壓迫的一種獲得性反應結果。Pinsolle等細致觀察130具尸體的腔-髂靜脈連接點,其中121具尸體的左髂總靜脈腔內(nèi)存在異常結構。他將其分為5類:

      (1)嵴:雙髂總靜脈連接點處呈矢狀位的三角形垂直突向腔內(nèi)的細小結構。

      (2)瓣:髂總靜脈側緣的類似燕窩的結構。

      (3)粘連:靜脈前后壁一定長度和寬度的融合。

      (4)橋:長條狀結構將管腔分為2~3個不同口徑和空間方向的部分。

      (5)束帶:隔膜樣結構使管腔形成類似篩狀的多孔狀改變。髂總靜脈內(nèi)異常結構來源和意義仍存在爭論。

      目前更傾向于解釋為右髂總動脈、腰骶椎與左髂總靜脈的緊密接觸,以及動脈搏動使靜脈壁反復受刺激,引起靜脈的慢性損傷和組織反應所致。這一觀點主要依據(jù)為:①這一解剖結構位置相當恒定,總是在右髂總動脈與左髂總靜脈的鄰近點水平;②動靜脈之間存在致密的纖維組織;③腔內(nèi)正常的內(nèi)膜、中膜組織被一種整齊的結締組織代替,表面覆蓋一層正常的內(nèi)皮細胞,這種結構與機化的血栓顯著不同。另一種觀點涉及先天性因素,認為這種腔內(nèi)異常結構同新生組織或炎性組織的類似粘連結構在組織學上明顯不同。其次,從胚胎發(fā)育上來說,右髂總靜脈完全來源于右骶主要靜脈;左髂總靜脈來源于雙側骶主要靜脈的融合,并常形成2個或2個以上管道,靜脈內(nèi)異常結構來源于這些管道在發(fā)育過程中的退化不完全。據(jù)文獻報道,該組織結構的存在具有家族史傾向。

      3.繼發(fā)血栓形成 在髂靜脈受壓和腔內(nèi)異常結構存在的基礎上,一旦合并外傷、手術、分娩、惡性腫瘤或長期臥床,使靜脈回流緩慢或血液凝固性增高等情況,即可繼發(fā)髂-股靜脈血栓形成。Johnson等認為,避孕藥有助于解釋髂靜脈壓迫綜合征好發(fā)于青年女性。

      一旦血栓形成,髂靜脈壓迫及粘連段即進一步發(fā)生炎癥和纖維化,使髂靜脈由部分阻塞發(fā)展為完全阻塞。由于壓迫和腔內(nèi)異常結構的存在,髂靜脈血栓形成后很難再通,使左髂總靜脈長期處于閉塞狀態(tài)而難以治愈。

      (二)發(fā)病機制

      髂靜脈內(nèi)外因素引發(fā)的管腔狹窄或阻塞所導致的下肢靜脈血流動力學變化,是髂總靜脈受壓綜合征病理生理學和演變過程的基礎。

      1.側支血管形成 盆腔內(nèi)有豐富的側支靜脈,在減緩髂總靜脈受壓綜合征血流動力學變化中起到重要的作用。以左髂總靜脈為例,可以通過髂內(nèi)靜脈—骶前靜脈叢及女性器官靜脈叢對側髂內(nèi)靜脈。腰升靜脈—骶中、前和外靜脈—腹胸腔和奇靜脈;盆腔靜脈—椎靜脈系統(tǒng)。下肢近端深淺靜脈的分支靜脈,也會起到一定側支循環(huán)作用。側支循環(huán)的代償能力比較強,例如左側髂腰靜脈、腰升靜脈和骶中靜脈的直徑總和可平均擴大3mm上下。髂總靜脈受壓綜合征靜脈血流動力學變化,在側支循環(huán)能夠代償或負荷不大的情況下,下肢就不會出現(xiàn)或僅有輕度的臨床表現(xiàn)。

      2.演變過程 血流動力學變化的程度,決定于髂靜脈阻塞和所導致靜脈血回流障礙的程度。演變過程是盆腔和下肢靜脈壓升高—靜脈擴張—繼發(fā)相對性瓣膜關閉不全、淺靜脈和精索靜脈曲張。婦女盆腔靜脈嚴重擴張,會形成所謂“子宮旁組織靜脈曲張”。

      髂靜脈內(nèi)外病變嚴重時,多出現(xiàn)明顯的狹窄或阻塞。這是髂總靜脈受壓綜合征發(fā)生髂總靜脈血栓形成的解剖因素。張源亮等報道腔內(nèi)粘連結構可使髂靜脈縮小4.3%~88.6%,平均33.9%。付家玨等報道1和2個粘連結構時,靜脈分別縮小20%和43%。趙軍等35個肢體由髂總靜脈受壓綜合征引起的下肢深靜脈血栓形成中,管腔狹窄41.7%和100%者分別為31.4%和45.7%。由此可見嚴重狹窄和完全阻塞在靜脈血栓形成中的作用。并認為靜脈狹窄近50%,其形成率將大為增加。

      癥狀

      髂靜脈壓迫綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷?

      有學者將髂總靜脈受壓綜合征的臨床表現(xiàn)分為無癥狀型、水腫型、髂股靜脈血栓形成型和精索靜脈曲張型。無癥狀型沒有臨床意義。髂股靜脈血栓形成型與髂總靜脈受壓綜合征的關系密切,但不是髂總靜脈受壓綜合征的必然結果,包文等14 例中就無血栓形成。精索靜脈曲張不會單獨出現(xiàn),多會與其他體表側支靜脈同時存在??峙赂嗟镊目傡o脈受壓綜合征是以深靜脈瓣膜關閉不全的“面貌”出現(xiàn)。其發(fā)生率高達71.4%。由此可見,上述分型是不夠全面的。髂總靜脈受壓綜合征的臨床表現(xiàn),主要決定于下肢靜脈回流障礙的程度。

      根據(jù)其血流動力學變化的輕重,將臨床表現(xiàn)分為3 期。

      初期:下肢腫脹和乏力為最常見的早期癥狀。患肢僅有輕度的水腫,尤其長期站立和久坐時出現(xiàn)。女性腰骶生理性前突明顯,左側下肢會出現(xiàn)經(jīng)期酷似“青春性淋巴水腫”。Ferri 曾有3 例長期站立左下肢水腫病人,造影證明為左髂靜脈受壓所致。1993 年,Sloame 等對215 例老年人進行了研究,發(fā)現(xiàn)下肢可凹性3mm 深水腫88 例中左側34.5%,右側6.9%,并認為中老年左下肢水腫很可能是右髂總動脈壓迫左髂總靜脈和伴行的淋巴管所致。因而對沒有其他原因的下肢水腫,應該想到有此征的可能。女性患者可有月經(jīng)期延長和月經(jīng)量增多,以及因月經(jīng)期盆腔內(nèi)臟充血、靜脈內(nèi)壓升高而使下肢腫脹等癥狀加重。

      中期:隨著靜脈回流障礙加重和靜脈壓持續(xù)升高,就會導致深靜脈瓣膜關閉不全。一旦波及到小腿和交通支靜脈瓣膜,就會出現(xiàn)與原發(fā)性深靜脈瓣膜關閉不全的相似癥狀。表現(xiàn)為下肢靜脈曲張、下肢水腫、色素沉著、精索靜脈曲張等。

      晚期:出現(xiàn)重癥深靜脈瓣膜關閉不全的癥狀,諸如小腿潰瘍等,或髂股靜脈繼發(fā)血栓形成。國內(nèi)外報道的病例,絕大多數(shù)都是在治療血栓形成時被發(fā)現(xiàn)的。對于非血栓性靜脈阻塞現(xiàn)象和癥狀性靜脈阻塞的病人尤應注意。由于髂靜脈嚴重狹窄和阻塞病變局限,而且側支靜脈較好,所以出現(xiàn)相似但又不同于靜脈血栓的臨床表現(xiàn)。另外由于髂總靜脈的原有狹窄,下肢深靜脈的血栓并不容易發(fā)生脫落而發(fā)生肺栓塞。

      檢查

      髂靜脈壓迫綜合征應該做哪些檢查?

      1.空氣容積描記和活動后靜脈壓測定 是髂靜脈壓迫綜合征最好的篩選指標。該癥患者下肢靜脈最大流量在休息時正常,活動后較正常人下降,同時靜脈再充盈時間縮短;活動后靜脈壓較正常人升高。本方法存在較高的假陽性率,明確診斷有賴于影像學檢查。

      2.下肢順行和(或)股靜脈插管造影 是目前惟一特異性診斷方法,被稱為髂總靜脈受壓綜合征診斷的金標準。影像所見有受壓靜脈橫徑增寬,上粗下細喇叭狀形態(tài);限局性充盈殘缺,纖維索條和粘連結構陰影;不同程度的狹窄,如髂外靜脈受壓則有嵌壓陰影(圖1),靜脈閉塞或受壓移位等影像;出現(xiàn)不同程度的盆腔側支靜脈;可見側支靜脈內(nèi)造影劑排空延遲現(xiàn)象,提示髂靜脈回流不暢。髂靜脈內(nèi)粘連結構是髂總靜脈受壓綜合征的主要原因之一,其形態(tài)各異,對此還缺乏影像學報告。

      3.動態(tài)性靜脈測壓法 提示在股靜脈插管造影時進行狹窄段近、遠側靜脈測壓,如壓差0.20kPa就有診斷意義,但缺乏特異性。如平靜時相差不明顯,可以擠壓小腿腓腸肌增加血流量以明確顯示。

      4.彩色超聲檢查

      (1)二維超聲:原發(fā)性髂總靜脈受壓綜合征的超聲表現(xiàn):①左髂總靜脈前方受到右髂總動脈壓迫,后方受到脊柱向前推擠,使局部血管變細,特點是前后徑變扁,左右徑增寬,可達4cm左右。②左髂總靜脈受壓遠端前后徑逐漸增寬,形成“喇叭口”狀改變。橫徑變窄<2cm。③該綜合征常常伴有左側髂靜脈內(nèi)血栓形成,栓塞后引起該側下肢深靜脈血管內(nèi)徑增寬,病程較長者會形成同側下肢深靜脈血栓,并形成大量側支循環(huán)。

      繼發(fā)性髂總靜脈受壓綜合征超聲表現(xiàn):①髂靜脈局限性受壓變窄,常有不同程度的移位,受壓靜脈有較長段的狹窄,其周圍可見到實質性腫塊回聲。②髂靜脈狹窄的程度與腫瘤壓迫的程度有關,嚴重者可完全閉塞中斷,同側下肢深部靜脈及淺靜脈均有擴張征象。③有時也可探及腹股溝腫大的轉移淋巴結。

      (2)彩色多普勒:原發(fā)性髂總靜脈受壓綜合征的彩色多普勒表現(xiàn):受壓處狹窄區(qū)域呈“五彩鑲嵌”持續(xù)性高速血流。受壓完全閉塞時彩色血流中斷,彩色血流中斷處恰好與右髂總動脈騎跨壓迫的部位一致。應用彩色多普勒對該癥檢查很有幫助,容易識別髂總動脈與髂總靜脈的關系,比二維超聲檢查方便。側支循環(huán)最常見于左髂總靜脈。大多通過盆腔內(nèi)豐富的吻合支逐漸擴張,并起代償作用,盆腔內(nèi)有多個圓形及帶狀液性暗區(qū),其內(nèi)可顯示高速血流。由于側支循環(huán)代償血流加速,彩色血流明亮,而髂外靜脈側支靜脈形成甚少。

      繼發(fā)性髂總靜脈受壓綜合征的彩色多普勒表現(xiàn):①在受壓處髂靜脈呈局限彩色血流變細,色彩明亮,邊緣不整齊。②完全閉塞者無彩色血流顯示,一般情況下髂動脈不易變扁,其彩色血流可穿過實質性腫塊。③下肢靜脈有血液回流障礙征象。

      (3)脈沖多普勒:原發(fā)性髂總靜脈受壓綜合征的脈沖多普勒表現(xiàn):受壓處可測及高速持續(xù)性血流頻譜,閉塞時,局部無血流信號,遠端靜脈血流速度減慢。在做Valsalva試驗時,靜脈血流速度變化不明顯。

      繼發(fā)性髂總靜脈受壓綜合征的脈沖多普勒表現(xiàn):在受壓處狹窄的髂靜脈可測及高速連續(xù)血流頻譜,完全閉塞者不能測及血流信號。

      4.磁共振和CT靜脈造影 在顯示病變血管的同時,還可以顯示腔外結構(動脈、側支血管、腰骶椎等),有助于該癥的診斷。

      鑒別

      髂靜脈壓迫綜合征容易與哪些疾病混淆?

      1.原發(fā)性深靜脈瓣膜關閉不全 只有通過滿意的髂靜脈造影,以排除髂靜脈狹窄。

      2.原發(fā)性深靜脈血栓形成 往往發(fā)病突然,不像髂總靜脈受壓綜合征有長期下肢靜脈回流障礙病史,后期才發(fā)生下肢深靜脈血栓形成,由于后者髂靜脈狹窄和阻塞病變局限,而且側支靜脈較好,所以出現(xiàn)相似又不同于靜脈血栓的臨床表現(xiàn)。另外,由于髂總靜脈的原有狹窄,下肢深靜脈的血栓并不容易發(fā)生脫落而發(fā)生肺栓塞。實際上僅從臨床上對兩者進行鑒別是相當困難的,只有滿意的髂靜脈造影,才能確定有無髂靜脈狹窄或阻塞。

      并發(fā)癥

      髂靜脈壓迫綜合征可以并發(fā)哪些疾病?

      小腿潰瘍、髂股靜脈繼發(fā)血栓形成是本病的最常見的并發(fā)癥。

      預防

      髂靜脈壓迫綜合征應該如何預防?

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      治療

      髂靜脈壓迫綜合征治療前的注意事項

      (一)治療

      越來越多的學者認為,髂靜脈壓迫綜合征易誘發(fā)靜脈血栓,一旦靜脈血栓形成將產(chǎn)生各種嚴重的并發(fā)癥。因此,手術解除靜脈壓迫和保持靜脈回流通暢是十分必要的。

      1.手術治療

      (1)筋膜懸吊術:用縫線、筋膜或人造血管將髂總動脈移位固定(懸吊)到腰大肌,借以保護左髂總靜脈,免受壓迫。

      (2)靜脈成形術:局限的髂總靜脈阻塞可以行靜脈切開、異常結構組織切除。通常關閉切口時,加一塊自體的血管補片以避免管腔狹窄。這一類型手術的缺點是不能解除壓迫,不能消除急性靜脈血栓形成的危險因素。

      (3)靜脈轉流術:針對存在血栓和(或)嚴重并發(fā)癥的患者,雙股間的靜脈交叉轉流術有一定的作用。轉流血管可以是自體的或人造的,術后還可以加做遠側暫時性動靜脈瘺以增加血流量,減少移植物血栓發(fā)生的幾率。經(jīng)典的Palma手術是對側大隱靜脈切斷后,其近側段轉至患肢閉塞段的遠端;也有將左側髂靜脈轉至右髂總靜脈,該手術的優(yōu)點可以避開病變區(qū),但術后的移植物血栓一直是棘手的問題。

      (4)髂靜脈松解和襯墊減壓術:左髂總靜脈受壓而腔內(nèi)正常的患者可以將骶骨磨平或在第4腰椎和遠端腹主動脈之間墊入骨片等組織,也可以在動、靜脈之間嵌入襯墊物,或者在病變段靜脈周圍包裹一圈膨體聚四氟乙烯血管片,以防止靜脈再度受壓。

      (5)髂動脈移位術:右髂總動脈移位是另一種解除壓迫的方法,將右髂總動脈切斷,其遠端與左髂總動脈或腹主動脈吻合。該方法的缺點是需要間置一段人造血管。還有報道將右髂總動脈與左髂總動脈吻合。

      (6)靜脈支架(Stent)植入術:適用于靜脈狹窄的病人,操作簡單,效果良好。在確定狹窄位置后先用球囊擴張(PTA),然后植入選定的支架。對于繼發(fā)血栓形成病人,在溶栓或手術取栓術后再植入支架。也可作動靜脈瘺來預防血栓復發(fā),3個月后結扎瘺管。

      (7)其他靜脈重建術:還可施行靜脈狹窄擴張術、髂靜脈閉塞段切除間植入造血管術、髂腔靜脈吻合術等。

      手術治療髂總靜脈受壓綜合征的病例報道還不多,除Theri等1次報道18例、包文等10例和趙軍等28例外,多屬個例或少數(shù)病例報道。對靜脈狹窄病人,PTA后支架植入術是首選的方法,廣為應用,效果良好。其他多種手術的選擇和效果均有待于總結。

      2.非手術治療 對于癥狀輕微的髂靜脈壓迫綜合征,可在監(jiān)測下行保守治療。

      (1)一般治療:如抬高患肢、穿循序減壓彈力襪以緩解癥狀。

      (2)藥物治療:

      ①口服阿司匹林、雙嘧達莫等抗血小板藥和華法林等抗凝藥,以預防髂-股靜脈血栓形成。

      ②丹參注射液10~20ml,加入5%葡萄糖注射液500ml中,1次/d,靜脈滴注,15次為1個療程。

      ③曲克蘆丁1.0g加入5%葡萄糖注射液或生理鹽水,500ml中,靜脈滴注,每15天為1個療程。

      ④七葉皂苷10mg加入0.9%生理鹽水250ml中,靜脈滴注,每15天為1個療程。

      ⑤配合口服強力脈痔靈、愛脈朗等藥物。

      (3)中醫(yī)熏洗療法:可促進患肢側支循環(huán)的建立和減輕下肢淤血癥狀??蓱没钛雇瓷⒒蚧钛[洗藥,煎湯乘熱熏洗患肢,2~3次/d。發(fā)生小腿潰瘍者,可應用潰瘍洗藥熏洗患處。

      3.溶栓治療 對于髂靜脈壓迫綜合征合并左下肢急性靜脈血栓的患者,一旦確診后,應早期清除血栓,并針對髂靜脈壓迫綜合征原發(fā)病變進行手術或介入治療。原則上,快速再通可以通過取栓或溶栓的方法實行。全身藥物溶栓治療的效果一直存在爭論,髂靜脈壓迫綜合征的病變段周圍常形成許多側支,使藥物不能進入血栓。隨著近年來血管腔內(nèi)技術的發(fā)展,對髂-股靜脈血栓進行經(jīng)導管直接溶栓和機械血栓消融術取得了較好的效果,并可通過球囊導管擴張以解除病變段的壓迫和管腔狹窄,對于由纖維束帶或動脈壓迫等因素造成的彈性回縮,可以行支架植入加以避免。

      (二)預后

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