急性淋巴細(xì)胞性白血病疾病
疾病介紹
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急性淋巴細(xì)胞性白血病(ALL)是一種進(jìn)行性惡性疾病，其特征為大量的類似于淋巴母細(xì)胞的未成熟白細(xì)胞。這些細(xì)胞可在血液、骨髓、淋巴結(jié)、脾臟和其它器官中發(fā)現(xiàn)。急性淋巴細(xì)胞性白血病占兒童急性白血病的80%，發(fā)病率高峰在3歲至7歲之間。ALL也可發(fā)生于成年人，占所有成年人白血病的20%。
病因
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急性淋巴細(xì)胞性白血病是由什么原因引起的？
其病因與發(fā)病原理尚未完全明確。本病在骨髓中有廣泛的幼稚白細(xì)胞增生，并進(jìn)入血流，浸潤(rùn)破壞其他組織。
癥狀
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急性淋巴細(xì)胞性白血病有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
癥狀診斷：
一、起?。憾鄶?shù)病人起病急，進(jìn)展快，常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩，以進(jìn)行性貧血為主要表現(xiàn)。
二、癥狀：
(一)貧血：發(fā)病的均有貧血，但輕重不等。
(二)出血：多數(shù)患者在病程中均有不同程度之出血，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見(jiàn)。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血，如便血、尿血、咳血及顱內(nèi)出血。
(三)發(fā)熱：是急性白血病常見(jiàn)的癥狀之一。
三、體征：
(一)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。
(二)骨及關(guān)節(jié)表現(xiàn)：骨關(guān)節(jié)疼痛為常見(jiàn)之表現(xiàn)，胸骨壓痛對(duì)白血病診斷有一定價(jià)值。
(三)其他浸潤(rùn)體征：男性睪丸受累可呈彌漫性腫大，成為白血病復(fù)發(fā)的原因之一。
四、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?
表現(xiàn)有①腦膜受浸潤(rùn)，可影響腦脊液的循環(huán)，造成顱內(nèi)壓增高，患者出現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經(jīng)麻痹等現(xiàn)象;②顱神經(jīng)麻痹主要為神經(jīng)根被浸潤(rùn)，特別是通過(guò)顱神經(jīng)孔處的第3對(duì)和第7對(duì)顱神經(jīng)受累引起面癱;③脊髓受白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，以進(jìn)行性截癱為主要特征;④血管內(nèi)皮受浸潤(rùn)以及白血病細(xì)胞淤滯，發(fā)生繼發(fā)性出血，臨床表現(xiàn)同腦血管意外。
檢查
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急性淋巴細(xì)胞性白血病應(yīng)該做哪些檢查？
一、血象：白細(xì)胞多數(shù)在10-50×109/L，少部分<5×109/L或>100×109/L。
二、骨髓象：骨髓穿刺檢查是診斷急性白血病的重要方法。
三、細(xì)胞化學(xué)：白血病的原始細(xì)胞有時(shí)形態(tài)學(xué)難以區(qū)分，可借助細(xì)胞化學(xué)作出鑒別.
四、生化檢查：
(一)溶菌酶：測(cè)定溶菌酶有利于鑒別白血病類型。
(二)尿酸。
(三)電解質(zhì)及酸鹼平衡。
五、染色體檢查：對(duì)急性白血病進(jìn)行染色體檢查有助于白血病的正確分型及預(yù)后的估計(jì)。
鑒別
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急性淋巴細(xì)胞性白血病容易與哪些疾病混淆？
淋巴瘤病情進(jìn)展侵犯骨髓及外周血時(shí)稱白血性淋巴瘤，此時(shí)其臨床及實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)與急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)極其相似，可從以下幾點(diǎn)加以鑒別：(1)白血性淋巴瘤在病程初期未侵犯血液系統(tǒng)時(shí)可表現(xiàn)淋巴瘤典型臨床特征，而骨髓及外周血象基本正常;ALL的貧血及血小板減少則更為明顯。(2)從形態(tài)上白血性淋巴瘤的腫瘤細(xì)胞聚集成堆分布或散在分布，較易見(jiàn)雙核或多核的淋巴瘤細(xì)胞，異形性較大，可見(jiàn)部分正常的造血細(xì)胞;ALL骨髓象異形性較小，常為均一的白血病細(xì)胞。(3)白血性淋巴瘤的預(yù)后比ALL更差。
并發(fā)癥
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急性淋巴細(xì)胞性白血病可以并發(fā)哪些疾?。?
急性淋巴細(xì)胞性白血病的并發(fā)癥：DIC (彌散性血管內(nèi)凝血)、急性淋巴細(xì)胞性白血病復(fù)發(fā)、嚴(yán)重的感染。
預(yù)防
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急性淋巴細(xì)胞性白血病應(yīng)該如何預(yù)防？
因?yàn)榇蠖鄶?shù)病例的誘因尚不清楚，大多數(shù)情況下是無(wú)法預(yù)防的。盡量減少與毒素、輻射、化學(xué)試劑等因素的接觸可能降低發(fā)病的危險(xiǎn)性。
治療
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急性淋巴細(xì)胞性白血病治療前的注意事項(xiàng)
一、支持治療。
(一)感染防治。
(二)改善貧血：可輸全血或濃縮紅細(xì)胞。
(三)出血防治：加強(qiáng)鼻腔、牙齦的護(hù)理?；熎陂g還須注意預(yù)防DIC。
(四)防止高尿酸血癥：在化療期間須注意預(yù)防高尿酸腎病。
(五)糾正電解質(zhì)及酸鹼平衡。
二、化療：化療是白血病治療的重要手段。急性白血病治療可分為兩個(gè)階段。即誘導(dǎo)緩解和緩解后治療(鞏固強(qiáng)化和維持治療)。
三、誘導(dǎo)分化治療：如維甲酸、二甲基亞砜、放線菌素D、6-巰基嘌呤、阿糖胞苷、三尖杉酯鹼、阿克拉霉素、柔紅霉素等。其中以維甲酸治療急性早幼粒細(xì)胞白血病較為成功。
四、骨髓移植。為根治白血病的方法之一。
五、免疫治療：目前已有幾種技術(shù)開(kāi)始臨床試用如白介素、干擾素、腫瘤壞死因子、LAK細(xì)胞、單克隆抗體及其聯(lián)物等。
六、造血因子：具有促進(jìn)造血細(xì)胞增殖的作用。
