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      急性粒細胞白血病疾病

      疾病介紹


        急性白血病(Acute Leukemia,AL)是源于造血干細胞的克隆性惡性疾病。在骨髓和其它造血組織中任何一類異常原始或幼稚細胞的過度增生,并釋放至外周周血液中,造成骨髓中其他細胞生成繁殖受抑和各器官的白血病細胞浸潤。臨床表現(xiàn)為貧血、繼發(fā)感染、出血,肝脾淋巴結(jié)腫大及其他浸潤的表現(xiàn)。骨髓象中一種或多種原始及幼稚細胞增高,有細胞質(zhì)的改變(如核畸形),血象可見白細胞升高,紅細胞和血小板減少或全血細胞減少,可見大量的幼稚細胞。病情發(fā)展較快,自然病程僅數(shù)月。


      病因

        白血病的病因比較復雜,迄今未被完全認識,許多因素與白血胞的發(fā)病有關(guān),如病毒感染、放射性核素的照射、化學因素、藥物及遺傳因素等。

        白血病的兒童及35歲以下成人中居第一位,病情發(fā)展較快,短病程僅數(shù)月。

        白血病的病因和發(fā)病機制比較復雜,化療藥物難以徹底清除體內(nèi)的白血病細胞,故預后極差。

        急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關(guān):

        1. 病毒感染 近十年來的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病,此外,目前認為C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關(guān)。

        2. 電離輻射 日本廣島、長畸原子彈爆炸后的白血病發(fā)病率明顯增高。離爆炸中心越近,發(fā)病率越高。此外,大劑量放射線局部治療類風濕性強直性脊椎炎,白血病發(fā)生率在治療組中比對照組高10倍,而其發(fā)病機會與照射劑量密切相關(guān)。某些國家報道放射科醫(yī)師患白血病較多。

        3. 化學因素 某些化學物質(zhì)如苯和氯霉素等通過對骨髓損害,也可誘發(fā)白血病。急性白血病與口服氯(合)霉素可能有關(guān)。其它尚有氨基比林、磺胺藥、保泰松、223、樂果等。

        4. 遺傳因素 文獻報道先天性癡呆樣愚型者發(fā)生白血病較正常兒童高15~20倍;其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom綜合征、Fanconi綜合征、Klinefelter綜合征等患者中白血病的發(fā)病率也均較高。有少數(shù)家族性和先天性的白血病。

      癥狀

        臨床表現(xiàn) 急性白細胞病又可分為急性淋巴細胞性白血病(簡稱急淋,包含1、2、3型)和急性非淋巴細胞性白血病(簡稱急非淋,又可分為1~7型)。

        臨床上常見的類型是急非淋1型(粒細胞白血病)、5型(單核細胞型)和急淋1~3型。

        其表現(xiàn)如下:

       ?、儇氀?,與骨髓制造障礙有密切關(guān)系;患者血液中粒細胞,早幼粒細胞增加,但成熟白細胞減少,與缺鐵性貧血相比,網(wǎng)織紅細胞不上升。

       ?、诎l(fā)熱,主要由于感染所致;患者體內(nèi)異常分化而增加的白細胞并不成熟,對免疫系統(tǒng)沒有幫助。

       ?、鄢鲅云つw,齒齦,口腔和鼻黏膜出血最常見,重時可遍及全身;

        ④白血病細胞浸潤表現(xiàn):脾及肝腫大,胸骨下端太痛、叩擊痛、眼眶綠色瘤,淋巴結(jié)腫大,中樞白血病(頭痛、嘔吐、抽搐、視力模糊、視乳頭水腫、昏迷至死亡)等。本病主要依賴血象檢查和骨髓象確診。

      檢查

        1.外周血 典型的血象顯示貧血,白細胞數(shù)量的變化,并可見幼稚細胞,血小板減少。

        2.骨髓像 以異常的顆粒增多的早幼粒細胞增生為主>30%,多數(shù)>50%,且細胞形態(tài)較一致,原始細胞以下各階段細胞較少,細胞核形態(tài)多不規(guī)則,有內(nèi)外漿,外漿中無顆粒,內(nèi)漿中有大小不均的顆粒。根據(jù)顆粒的大小可分為:

        M3a(粗顆粒型):胞質(zhì)中充滿粗大的嗜苯胺藍顆粒,且密集融合分布,顆粒也可以覆蓋在校上。

        M3b(細顆粒型):胞質(zhì)中嗜苯胺藍顆粒細小,而密集分布。

        3.細胞免疫學檢查 蛋白標CD33,13(HLA-Dr陰性)。

        4.細胞遺傳學檢查 染色體異常,t(15;17)(q22;q21)。

        5.出凝血時間、3P試驗、纖維蛋白原含量、纖溶酶原含量及活性、ATPP(活化部分凝血活酶時間)、PT(凝血酶原時間)。

        6.生化及電解質(zhì)檢查、肝腎功檢查。

        根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征,選擇X線、CT、MRI、B超、心電圖等檢查。

      鑒別

      目前暫無相關(guān)資料

      并發(fā)癥

        1.感染是最常見的并發(fā)癥 包括細菌、病毒、真菌感染。主要表現(xiàn)為發(fā)熱,感染的部位常見于口腔、肺部、皮膚,嚴重者可出現(xiàn)敗血癥、感染中毒性休克。

        2.DIC是APL最重要的并發(fā)癥 發(fā)生率高,大約60%的患者發(fā)生。近年隨著應用甲酸和砷劑,DIC的發(fā)生已明顯減低。

        3.在應用維A酸治療過程中會合并高白細胞癥,維A酸綜合征,可同時給予羥基脲,小劑量Ara-C或減量的AA、DA方案治療。

      預防

      目前暫無相關(guān)資料

      治療

        急性白血病進展快,需進行積極綜合性治療及護理。

        1) 加強護理 患者應臥床休息,給予營養(yǎng)性食物,但須注意飲食、環(huán)境、口腔、皮膚及肛周衛(wèi)生,有條件時住入無菌性層流病房。

        2) 加強抗感染及對癥處理 如嚴重貧血進可輸血,出血較重可輸血和用止血藥,有彌漫性血管內(nèi)凝血時按該癥處理等。

        3) 化學治療 常用藥物包括腎上腺皮質(zhì)激素、甲氨蝶蛉、6-巰基嘌呤、阿糖胞酐、環(huán)磷酰胺、長春新堿、柔紅霉素、三尖杉酯堿等;常以聯(lián)合化療方法,并分誘導緩解和鞏固維持兩階優(yōu),從而既控制臨床癥狀,又可防止復發(fā)。

        4) 免疫治療 在話導緩解后進行,目的是鞏固維持緩解。常用卡介苗、白血癥性細胞瘤苗及同種異體細胞、轉(zhuǎn)移因子、左旋咪唑等。

        5) 骨髓移植 有條件可進行骨髓移植,對急非淋效果較好。

        中醫(yī)治療急性粒細胞性白血病

        隨著醫(yī)學的發(fā)展與進步,新療法、新藥物的發(fā)現(xiàn)以及中藥的使用,白血病不再是不治之癥。只要正規(guī)、系統(tǒng)地治療,可以使大多數(shù)白血病患者長期帶病生存,甚至痊愈。我院臨床應用“經(jīng)腧介導調(diào)控生血療法”治療白血病取得了滿意的療效,為廣大白血病患者解除了病痛。

        “經(jīng)腧介導調(diào)控生血療法[1]” 基于現(xiàn)代醫(yī)學誘導分化理論,通過對人體整體調(diào)節(jié)和針對性、綜合性作用,以祛瘀、清血、扶正、解毒辯證組方,有效地控制白血病細胞的增長,并使之轉(zhuǎn)化分解。

        現(xiàn)代病理學研究表明,“經(jīng)腧介導調(diào)控生血療法”可從根本有效抑制白血病細胞的增殖生長,改善造血微環(huán)境,平衡臟腑功能,促進骨髓增殖,增強人體免疫能力,減輕患者的痛苦。具有高滲透、高吸收、見效快、精準修復、療效好的特點。臨床統(tǒng)計經(jīng)過3~4個月可完全緩解(CR),極大提高五年生存率。

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