膽道閉鎖(biliaryatresia，BA)是新生兒期一種少見的嚴(yán)重黃疸性疾病，但卻是新生兒梗阻性黃疸時(shí)需要外科處理的主要問(wèn)題。膽道閉鎖并非少見疾病，至少占有新生兒長(zhǎng)期阻塞性黃疸的半數(shù)病例，其發(fā)病率約為1∶8000...查看詳情

與成人相同，小兒繼發(fā)性肝腫瘤較原發(fā)性肝腫瘤更常見。原發(fā)性肝臟惡性腫瘤占小兒腫瘤的1.2%～5%，其中最常見的是肝母細(xì)胞瘤(hepatoblastoma)和肝細(xì)胞癌(hepatocellularcarcinoma)。良性腫瘤主要是血管瘤、錯(cuò)構(gòu)...查看詳情

血吸蟲病是危害人類健康的嚴(yán)重寄生蟲病，歷史久遠(yuǎn)且流行廣泛。人體因接觸疫水而感染，成蟲主要寄生于門靜脈系統(tǒng)，其蟲卵沉積所導(dǎo)致的復(fù)雜的免疫病理反應(yīng)可引起全身多組織器官損害，本文著重討論與外科密切相關(guān)...查看詳情

先天性肝囊腫(congenitalcystofliver)是常見的臨床肝臟良性疾病，隸屬于先天性發(fā)育異常，臨床上常將其分為多發(fā)性肝囊腫或多囊肝(multiplecystsorpolycysticdiseaseofliver)及單發(fā)性肝囊腫。查看詳情

先天性膽管擴(kuò)張癥(congenitaldilatationofthebileduct)又稱膽總管囊腫(congenitalcholedochalcyst),是小兒較常見的膽道畸形。本病癌變率隨年齡增長(zhǎng)而增加，故本病應(yīng)早期診斷，早期治療為...查看詳情

先天性肝纖維化為一種罕見的遺傳性先天性畸形，以門管區(qū)結(jié)締組織增生、小膽管增生為特征，病程后期一般均會(huì)導(dǎo)致門脈高壓癥，50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次將該病命名為先天性肝臟纖維化。查看詳情

先天性膽總管囊腫又稱膽總管囊性擴(kuò)張，多屬先天性發(fā)育畸形。查看詳情

先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥又稱交通性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥、Caroli病，1958年法國(guó)學(xué)者Caroli詳細(xì)描述了與膽道系統(tǒng)溝通性多發(fā)性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張癥，病變范圍主要累及肝膽管可以是一段、一個(gè)局部、一葉或雙側(cè)的肝...查看詳情

脅痛是以脅肋部疼痛為主要表現(xiàn)的一種肝膽病證。脅，指?jìng)?cè)胸部，為腋以下至第十二肋骨部位的統(tǒng)稱。如《醫(yī)宗金鑒?卷八十九》明確指出：“其兩側(cè)自腋而下，至肋骨之盡處，統(tǒng)名曰脅?！薄夺t(yī)方考?脅痛門》又謂：“脅者...查看詳情

槭糖尿病即楓糖尿癥(maplesyrupurinedisease，MSUD)是一種常染色體隱性遺傳病，由于分支酮酸脫羥酶的先天性缺陷，致使分支氨基酸分解代謝受阻，因患兒尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，故帶有楓糖漿的香甜氣...查看詳情

先天性膽管囊狀擴(kuò)張(congenitalcysticdilatationofbileduct)是一種伴有膽汁淤積的外科膽道疾病。1723年Vater報(bào)告了首例膽總管囊腫，此后被相繼報(bào)告。先天性膽管囊狀擴(kuò)張癥可發(fā)生于除膽囊外的肝內(nèi)，外膽管的...查看詳情

肝母細(xì)胞瘤90%以上見于3歲以下，60%為1歲以下的患兒。小兒中此瘤比較常見。肝母細(xì)胞瘤是一個(gè)上皮的和間質(zhì)的(mesenchymal)混合組織。它可以含有纖維組織、肌肉、類骨(osteoid)組織、軟骨、造血組織或原始的間質(zhì)...查看詳情

戈謝病(Gauchersdisease，GD)是溶酶體貯積病(lysosomalstoragedisease，LSD)中最常見的一種，為常染色體隱性遺傳。其臨床特點(diǎn)是肝脾腫大、骨痛，Ⅱ、Ⅲ型患兒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)。戈謝細(xì)胞是本癥的特征。查看詳情

尼曼-皮克病(Niemann-Pickdisease，NPD)又稱鞘磷脂沉積病，屬先天性糖脂代謝性疾病。其特點(diǎn)是全身單核巨噬細(xì)胞和神經(jīng)系統(tǒng)有大量的含有神經(jīng)鞘磷脂的泡沫細(xì)胞，臨床以肝、脾腫大和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累為主要特點(diǎn)。查看詳情