迷路窗破裂疾病
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- 相關(guān)癥狀：
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疾病介紹
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Simmon（1968年）首先提出迷路窗膜破裂是突聾的原因之一，隨后被Stround（1971年）和Goodhill（1973年）手術(shù)所證實。
病因
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迷路窗破裂是由什么原因引起的？
據(jù)Goodhill報告，損傷可經(jīng)兩種壓力傳導(dǎo)途徑造成：①外爆性損傷（Explosive route）：為最多見的原因，系腦脊液壓力突然增高向外傳導(dǎo)至內(nèi)耳所致，如咳嗽、嘔吐、用力大聲哭笑等。腦脊液壓傳導(dǎo)過程為：腦脊液→耳蝸導(dǎo)水管→鼓階→基底膜→中階→前庭膜→前庭階→鐙骨底板韌帶→中耳；或經(jīng)腦脊液→內(nèi)聽道→篩板→球囊及橢圓囊→底板韌帶→中耳。②內(nèi)爆性損傷（Inplosive route）：系鼓室咽鼓管內(nèi)壓力突然增高，直接經(jīng)鐙骨底板和圓窗壓向內(nèi)耳所致。如飛行、潛水、擤鼻、吹奏樂器、高壓艙、槍傷、拳擊和噴嚏等，鼻咽腔內(nèi)壓力升高，其傳導(dǎo)過程為：鼻咽腔→咽鼓管→底板→前庭階→腦脊液；或由鼻咽腔→咽鼓管→圓窗膜→鼓膜→腦脊液。③直接損傷：如手術(shù)和顱腦外傷等。④先天解剖異常：耳蝸導(dǎo)水管一般內(nèi)口直徑0.02mm，外口直徑2～3mm，如口徑異常寬大，圓窗切變即失去保護功能。管腔內(nèi)缺乏脈絡(luò)樣纖維組織，如鼓階外淋巴壓力劇增，便可造成窗膜破裂。一般左側(cè)導(dǎo)管比右側(cè)者大，可以解釋臨床上左側(cè)發(fā)病較多的現(xiàn)象。如卵圓窗內(nèi)鐙骨底板固定，環(huán)韌帶失去緩沖作用，兩樣亦可引起圓窗膜破裂。據(jù)動物實驗，提高腦脊液壓力能圓窗膜破裂的臨界壓力為2.67～4.00kPa。單純圓窗膜破裂聽力僅損失數(shù)分貝，但臨床所見均為嚴重耳聾，可見窗膜破裂同時還并發(fā)著庭膜或蓋膜破裂，是由于內(nèi)外淋巴液混合后產(chǎn)生的細胞鉀中毒所致。Stewart檢查68例正常顳骨標本中，55%有圓窗龕膜，此膜有穿孔、網(wǎng)狀和閉合三種形式。Sando將圓窗膜描述為兩個扇形結(jié)構(gòu)，不在一個平面上，后上部水平而前下部比較垂直，總面積為2.29±0.42mm2，分內(nèi)中外三層，厚50～70μm，邊緣厚中央薄，中間層含有彈性纖維、血管和神經(jīng)。在內(nèi)側(cè)0.3mm鼓階內(nèi)側(cè)壁上有蝸小管開口。在人類由于蝸小管很細，又有軟組織充填，因此顱內(nèi)高壓傳到外淋巴液時已明顯減弱，不易引起膜損傷，但可引起慢性漸進性損傷。相反，嬰兒型開放性蝸小管和解剖異常者，容易罹患。
癥狀
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迷路窗破裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
耳科檢查鼓膜一般正常，偶有充血混濁和液平面，患耳朝下側(cè)臥有旋轉(zhuǎn)性眼震，有潛伏期，伴有眩暈感，呈疲勞性周圍前庭型。據(jù)Singleton報告，外淋巴瘺時位置性眼震潛伏期短，不易疲勞，26%～60%瘺管試驗呈陽性反應(yīng)。凡有明顯頭面或耳部氣壓創(chuàng)傷或外傷史，或在飛行、潛水和用力后突然出現(xiàn)眩暈耳聾，并有瘺管試驗陽性者，應(yīng)想及此病，應(yīng)住院觀察，進行顱內(nèi)攝片、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽力及功能檢查。Simmons（1979年）曾提出由400～1300Hz，每100Hz為一擋，進行聽閾檢查，如有凹口存在，即示有蝸內(nèi)膜破裂可能。臨床上應(yīng)當(dāng)與梅尼埃病、良性位置性眩暈和其他暴聾相鑒別。聲阻抗診斷價值不大，且有進一步損傷迷路危險，不宜采用。
Weisskopf等將豚鼠圓窗膜全部刮除，用微音電位測量術(shù)后聽力，只有6dB損傷。Simmosn推測此病有嚴重耳聾者，必定并發(fā)了耳蝸內(nèi)其他部位損傷。Flint用掃描電鏡觀察發(fā)現(xiàn)，早期毛細胞有損害，僅限于頂轉(zhuǎn)及基底轉(zhuǎn)，與聽力損失不成正比。Simmons曾做貓圓窗膜刺傷試驗，傷后一周內(nèi)即可愈合，聽力在1～4周內(nèi)可恢復(fù)正常。動物實驗尚難解釋嚴重耳聾現(xiàn)象。
【臨床表現(xiàn)】
受傷后突然耳聾，癥狀和體征差異很大，很多初發(fā)癥狀不明顯，有時僅有耳聾和輕度眩暈。1/3病人有位置性眩暈，伴有惡心、嘔吐，但數(shù)日后即減輕，可遺留運動失調(diào)，輕者站立不穩(wěn)，走路蹣跚，重者行走困難，但單個肢體運動協(xié)調(diào)正常。有的表現(xiàn)為突然嚴重耳鳴和耳聾，并伴有嚴重惡心、嘔吐等，易和其他病因引起的暴聾相混淆。有的僅有眩暈，病后1～2年才出現(xiàn)耳聾。
檢查
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迷路窗破裂應(yīng)該做哪些檢查？
耳科檢查鼓膜一般正常，偶有充血混濁和液平面，患耳朝下側(cè)臥有旋轉(zhuǎn)性眼震，有潛伏期，伴有眩暈感，呈疲勞性周圍前庭型。應(yīng)住院觀察，進行顱內(nèi)攝片、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽力及功能檢查。聲阻抗診斷價值不大，且有進一步損傷迷路危險，不宜采用。
鑒別
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迷路窗破裂容易與哪些疾病混淆？
臨床上應(yīng)當(dāng)與梅尼埃病、良性位置性眩暈和其他暴聾相鑒別。
并發(fā)癥
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迷路窗破裂可以并發(fā)哪些疾病？
有的表現(xiàn)為突然嚴重耳鳴和耳聾，并伴有嚴重惡心、嘔吐等，易和其他病因引起的暴聾相混淆。有的僅有眩暈，病后1～2年才出現(xiàn)耳聾。
預(yù)防
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迷路窗破裂應(yīng)該如何預(yù)防？
1．床休息，取頭高位，避免用力或擤鼻等。
2．使用抗生素預(yù)防感染，酌情使用能量合劑，以促破裂自行修復(fù)。 3．保守治療2周無效者宜盡早行鼓室探查，取顳肌筋膜或軟骨膜覆蓋破裂口。
治療
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迷路窗破裂治療前的注意事項
（一）保守治療 急性期應(yīng)絕對臥床信息，抬高床頭以利于降低顱內(nèi)壓和促進窗膜愈合，忌用力大便與咳嗽?？捎醚軘U張劑和煙酸、東莨菪堿，或用5%～7%的碳酸氫鈉和利多卡因靜脈滴注，亦可用激素和能量合劑靜脈滴注，觀察7～10天后仍感頭暈或聽力繼續(xù)惡化者，應(yīng)行鼓室手術(shù)探查。
（二）手術(shù)治療 按鐙骨手術(shù)方式取耳內(nèi)切口，將后方皮鼓膜瓣翻向前方，在顯微鏡下先查看圓窗有無清液外溢，有時應(yīng)用電鉆或小鑿將圓窗龕后緣去除，以便于觀察窗膜，可能見到破口而無液體波動，或見到外溢液體而不見窗膜?？蓪︻i內(nèi)靜脈加壓以使顱內(nèi)壓增高，有利于查看。然后依同樣操作檢查鐙骨和卵圓窗。如發(fā)現(xiàn)圓窗膜有破口，即用小剝離子將窗周粘膜刮除，取顳筋膜或耳周骨膜少許塞入窗內(nèi)。據(jù)Ribari試驗修補材料，以筋膜、骨膜、軟骨膜最好，脂肪有靜脈壁不宜采用。如為卵圓窗破裂，應(yīng)先摘除鐙骨，用筋膜或顳肌少許塞入窗口內(nèi)，再將鐙骨復(fù)位。一般修補后前庭癥狀應(yīng)有明顯改善，但聽力多提高不著。Strohm統(tǒng)計，眩暈改善者占97%，耳鳴好轉(zhuǎn)者92%，聽力完全恢復(fù)者僅21%，而且治療效果與手術(shù)時間無明顯關(guān)系。一般認為手術(shù)時間愈早效果愈好。
