彌漫性胸膜間皮瘤以往被稱為惡性間皮瘤，是一種緩慢致死性腫瘤，雖發(fā)病率不高，但仍較局限性胸膜間皮瘤多見(jiàn)，是胸膜原發(fā)腫瘤中最多見(jiàn)的類型。臨床表現(xiàn)與侵襲行為有關(guān)，它通常局部侵襲胸膜腔及周?chē)Y(jié)構(gòu)。

彌漫性胸膜間皮瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

發(fā)病原因與機(jī)制至今仍不十分清楚，可能與以下因素有關(guān)：

1.長(zhǎng)期接觸石棉被認(rèn)為是該腫瘤的主要致病因素 所有種類的石棉纖維，幾乎都與間皮瘤的發(fā)病機(jī)制有關(guān)，但每種纖維的危險(xiǎn)性并不相同，最危險(xiǎn)的是接觸青石棉，危險(xiǎn)性最小是接觸黃石棉。第1次接觸石棉到發(fā)病的潛伏期一般為20～40年，間皮瘤的發(fā)病率與接觸石棉的時(shí)間和嚴(yán)重程度成正比。石棉致病理由如下：

(1)動(dòng)物實(shí)驗(yàn)：石棉液可誘發(fā)胸膜間皮瘤。

(2)惡性間皮瘤中發(fā)現(xiàn)石棉纖維。

(3)石棉工人，特別是工作20～40年者，尸檢發(fā)現(xiàn)間皮瘤發(fā)病率高達(dá)3.1%。

2.其他非石棉原因 接觸天然礦物纖維、胸膜腔慢性感染(結(jié)核性胸膜炎)以及反復(fù)的肺部感染。也有報(bào)道接觸放射線后引起胸膜間皮瘤的病例，從接觸放射線到發(fā)現(xiàn)患胸膜間皮瘤的時(shí)間為7～36年，平均16年。

3.猿病40(SV40)感染 在沒(méi)有石棉接觸史的患者中，30%～50%可能與SV40感染有關(guān)。脊髓灰質(zhì)炎流行的年代，數(shù)百萬(wàn)的美國(guó)人可能因接種沙克(Salk)疫苗而感染SV40。最近，在腦瘤及間皮瘤患者中分離出SV40。Carbone及其同事在60%的間皮瘤患者中分離出SV40片段，并給大鼠胸腔內(nèi)注射SV40后成功地誘發(fā)了間皮瘤。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.病變的早期 肉眼可見(jiàn)在正常或不透明的臟層或壁層胸膜上有眾多白色或灰色顆粒和結(jié)節(jié)或薄板塊。隨著腫瘤的發(fā)展，這些結(jié)節(jié)相互融合、生長(zhǎng)，胸膜表面愈來(lái)愈厚，占據(jù)胸膜腔，包囊肺臟使其容積越縮越小，并使受累側(cè)胸壁塌陷。

2.病變的晚期 腫瘤結(jié)節(jié)向四方伸延，連續(xù)成片，可累及膈肌、肋間肌、縱隔結(jié)構(gòu)、心包及對(duì)側(cè)胸膜。一旦心包及縱隔受累，患者可能死于腫瘤對(duì)心臟及肺的過(guò)度限制。尸檢病人有50%發(fā)現(xiàn)有血源性轉(zhuǎn)移，但臨床很少提及。

間皮瘤起源于間皮干細(xì)胞，干細(xì)胞可以分化為上皮或間質(zhì)細(xì)胞。因此，在同一個(gè)腫瘤中同時(shí)發(fā)現(xiàn)兩種細(xì)胞的情況很常見(jiàn)。從組織學(xué)意義上講，彌散性或惡性間皮瘤可分為3種類型：上皮型、肉瘤(間質(zhì))型、混合型。

上皮型腫瘤細(xì)胞的上皮有各種不同的結(jié)構(gòu)，例如乳頭狀、管狀、管乳頭狀、帶狀或片狀。多角形上皮細(xì)胞有很多長(zhǎng)而纖細(xì)，表面有分支的微絨毛，橋粒，成束的彈力細(xì)絲和細(xì)胞間腔(圖1)。

纖維型細(xì)胞類似紡錘狀纖維細(xì)胞肉瘤，其細(xì)胞呈紡錘狀，平行構(gòu)形，有蛋形或細(xì)長(zhǎng)形的細(xì)胞核，核仁發(fā)育良好(圖2)。

混合型兼有上皮型和纖維型兩種組織結(jié)構(gòu)。從一個(gè)腫瘤塊取活檢時(shí)，從 各個(gè)不同的部位取的標(biāo)本愈多，則愈像是混合型。

對(duì)間皮瘤進(jìn)行組織病理學(xué)診斷很困難。常須借助特殊染色、免疫組化、電鏡等方法加以鑒別腺癌及惡性胸膜間皮瘤。(表1)列出了區(qū)分惡性胸膜間皮瘤及腺癌的幾種參數(shù)。

彌漫性胸膜間皮瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

男性多見(jiàn)，男女比約為2∶1，2/3的病人年齡為40～70歲。大約半數(shù)的病人述有石棉接觸史。起病緩慢，臨床表現(xiàn)多種多樣。上皮型和混合型胸膜間皮瘤常伴有大量胸腔積液，而纖維型通常只有少量或無(wú)胸腔積液。上皮型病人似乎更多累及鎖骨上或腋下淋巴結(jié)并伸延至心包，對(duì)側(cè)胸膜和腹膜;纖維型多有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和骨轉(zhuǎn)移。

在疾病早期，缺乏特異性癥狀，60%～90%的患者出現(xiàn)呼吸困難、胸痛、干咳和氣短，約10.2%病人可以有發(fā)熱及全身不舒服等癥狀，3.2%病人以關(guān)節(jié)痛為主訴癥狀。病人常有咳嗽，多為干咳，無(wú)痰或痰量很少，亦沒(méi)有痰中帶血。惡性胸膜間皮瘤病人氣短的癥狀很明顯，尤其是活動(dòng)以后胸悶、氣短明顯加重，休息后癥狀緩解。呼吸困難繼發(fā)于胸腔積液，程度隨著胸腔積液和腫瘤的增大而加劇。積液早期在胸膜腔內(nèi)是游離的，然后逐漸局限包裹，最后逐漸為大塊腫瘤組織替代。胸痛起初為模糊鈍痛，當(dāng)腫瘤侵襲肋間神經(jīng)時(shí)，疼痛局限。

中晚期50%～60%病人表現(xiàn)為大量胸腔積液，其中血性胸腔積液占3/4。腫瘤組織可以包裹壓迫患側(cè)肺組織，使肺復(fù)張受限。惡性胸膜間皮瘤病人如不經(jīng)治療，病人體重減輕伴嚴(yán)重氣短、進(jìn)行性衰竭，最后終因極度呼吸困難窒息死亡。無(wú)大量胸腔積液病人的胸痛較劇烈，逐漸加重至病人難以忍受，一般鎮(zhèn)痛劑難以緩解。疼痛常常出現(xiàn)于病變局部，膈肌受累及后可放射至上腹部、肩部。未詳細(xì)詢問(wèn)病史和體格檢查，可能誤診為冠心病、肩周炎或膽囊炎。有些病人出現(xiàn)周期性低血糖和肥大性肺性骨關(guān)節(jié)病，但這些指征在良性間皮瘤較多見(jiàn)。

晚期患者表現(xiàn)為衰弱、惡病質(zhì)、腹腔積液以及胸腹部畸形。臨床表現(xiàn)是腫瘤進(jìn)行性侵襲而未受到有效控制的結(jié)果。某些病人在病晚期，可發(fā)現(xiàn)胸壁腫塊，其來(lái)源于間皮瘤自胸腔向外長(zhǎng)出，也可能因胸腔穿刺后針道種植所致。

體格檢查在疾病早期大多無(wú)陽(yáng)性體征，以后可發(fā)現(xiàn)有明顯的胸腔積液，胸部叩診呈濁音，呼吸音減低，縱隔移向健側(cè)等。病程晚期，胸膜間皮瘤生長(zhǎng)很大，充滿整個(gè)胸膜腔時(shí)，胸腔積液卻變少，肺容量減小，病側(cè)胸壁塌陷，肋間隙變窄，縱隔被牽拉移向患側(cè)。在一些病例也可以出現(xiàn)腹部膨隆。這項(xiàng)臨床發(fā)現(xiàn)可能說(shuō)明腫瘤經(jīng)膈肌侵襲腹腔，在外科意義上講，意味著不能切除。一旦出現(xiàn)經(jīng)膈肌侵襲，30%的患者可以出現(xiàn)腸梗阻。

病人除了胸部體征外，可有瘤伴綜合征，雖然較少見(jiàn)，但也可以出現(xiàn)在間皮瘤患者，如：肺性骨關(guān)節(jié)病、杵狀指(趾)、抗利尿激素的異常分泌綜合征(SIADH)、自體免疫性溶血性貧血、高凝狀態(tài)、高鈣血癥、低血糖及周身淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

根據(jù)患者病史中可以有石棉接觸史。體檢發(fā)現(xiàn)呼吸音減弱及叩診濁音提示胸腔積液或腫瘤生長(zhǎng)。在晚期，觀察并觸診胸壁，尤其是肋間，可以發(fā)現(xiàn)腫瘤膨出，提示腫瘤侵襲胸壁。結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查和胸部CT檢查可判斷胸膜鈣化或骨結(jié)構(gòu)有否破壞。應(yīng)考慮惡性胸膜間皮瘤之可能。但為了確診，仍需進(jìn)一步通過(guò)胸腔積液檢查和胸膜活檢加以確定。目前應(yīng)用的電視胸腔鏡技術(shù)的活檢診斷率可達(dá)100%，手術(shù)危險(xiǎn)性及死亡率均較低，可以替代開(kāi)胸探查活檢術(shù)。

彌漫性胸膜間皮瘤應(yīng)該做哪些檢查？

血紅蛋白降低、血沉加快、大部分病人伴血小板數(shù)增多，個(gè)別報(bào)道血小板高達(dá)1000×109/L，提示預(yù)后不良。血清癌胚抗原在某些病人升高，血清胎兒蛋白一般正常。血清IgG、IgA或IgM升高，原因尚不明，此外還可有血清抗利尿激素增高、溶血性貧血、高凝狀態(tài)、高鈣血癥、低血糖等。

1.X線胸片 胸部后前位像和側(cè)位像可清楚顯示患側(cè)胸腔積液，常占一側(cè)胸腔的50%。約半數(shù)以上病人除了胸腔積液外，胸片上還可見(jiàn)到沿胸膜側(cè)壁呈現(xiàn)波浪形生長(zhǎng)的多發(fā)胸膜團(tuán)塊影以及彌漫性胸膜結(jié)節(jié)性增厚可伴有胸膜鈣化。這些為惡性彌漫性胸膜間皮瘤的診斷提供了極有價(jià)值的線索。同側(cè)肺被腫瘤組織包裹，縱隔移向有腫瘤一側(cè)，患側(cè)胸腔變小，病情晚期X線胸片示縱隔增寬，心包滲液使心影擴(kuò)大，可見(jiàn)軟組織影和肋骨破壞。

2.胸部CT 可以顯示腫瘤的大小及范圍。了解腫瘤是否超越同側(cè)胸腔邊界，進(jìn)犯縱隔結(jié)構(gòu)，或侵襲膈肌及膈肌下結(jié)構(gòu)是非常重要的。典型表現(xiàn)為：可顯示患側(cè)胸廓縮小、胸膜顯著增厚、胸腔積液，少數(shù)病例可見(jiàn)胸膜斑。此外胸部CT還能清楚顯示沿胸膜表面大塊不規(guī)則形腫塊，有的腫瘤沿葉間裂生長(zhǎng)并延伸到縱隔內(nèi)、橫膈上，也可以經(jīng)后縱隔長(zhǎng)入對(duì)側(cè)胸腔。部分病例尚可見(jiàn)到肺表面結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)可有不規(guī)則鈣化。最后在胸部CT上沿胸壁和腫瘤的邊緣還可見(jiàn)到致密的鈣化斑和線樣鈣化。胸部CT有時(shí)可見(jiàn)腫瘤長(zhǎng)出骨性胸廓，破壞肋骨以及胸壁軟組織塊影(圖3，4)。

3.MRI 作為CT的補(bǔ)充以確定腫瘤的范圍及是否能夠切除。MRI的矢狀面圖像可以清楚地顯示縱隔及膈肌侵襲情況(圖5)。

4.胸穿 是最初很有幫助的診斷方法。間皮瘤的胸腔積液多為淡黃色滲出液不同于腺癌相關(guān)的血性胸腔積液。彌漫性間皮瘤胸腔積液的特點(diǎn)為：黃色或血性，pH值為1.020～1.030，Rivalta(+)，可見(jiàn)大量正常間皮細(xì)胞，分化好或未分化的惡性間皮細(xì)胞和不同量的淋巴細(xì)胞和多核白細(xì)胞。如果腫瘤體積巨大，胸水中的血糖含量和pH值可能降低，胸腔積液中透明質(zhì)酸>0.8mg/ml。血清透明質(zhì)酸量也明顯高于正常人(54μg±28)μg，而達(dá)(287±282)μg，因此胸腔積液較黏稠。

5.活檢 在有些病例，細(xì)胞學(xué)檢查可以明確診斷，但在大多數(shù)情況下，需要進(jìn)行胸膜活檢。閉式胸膜活檢已經(jīng)應(yīng)用了很長(zhǎng)時(shí)間。它只在陽(yáng)性時(shí)有意義，因?yàn)橛袝r(shí)取材不好而導(dǎo)致假陰性結(jié)果。胸壁切開(kāi)胸膜活檢應(yīng)該是首選方法，因?yàn)樗梢员ＷC活檢標(biāo)本取得足夠量的組織，對(duì)患者的損傷不大。在手術(shù)技巧上限制在1～2個(gè)切口很重要。這不是VATS而是胸腔鏡活檢。手術(shù)切口應(yīng)盡量采用與將來(lái)手術(shù)相同的切口，以便手術(shù)時(shí)切除該孔道，避免腫瘤在該部位的復(fù)發(fā)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)胸膜腔封閉，不能置胸腔鏡的情況也很常見(jiàn)。在這種情況下，應(yīng)轉(zhuǎn)為開(kāi)胸胸膜活檢。

彌漫性胸膜間皮瘤容易與哪些疾病混淆？

雖然胸腔積液細(xì)胞涂片、胸穿胸膜活檢和胸腔積液細(xì)胞塊切片可以作出惡性的診斷，但不能鑒別胸膜轉(zhuǎn)移性腺癌和惡性間皮瘤。主要是通過(guò)光鏡、電鏡、組織化學(xué)、免疫組化、透明質(zhì)酸測(cè)定等方法同胸膜轉(zhuǎn)移性腺癌相鑒別。

比較肯定的對(duì)惡性間皮瘤作出診斷的技術(shù)有3種，即高碘酸-希夫液做組織化學(xué)染色，以角朊和癌胚抗原作免疫過(guò)氧化物酶檢驗(yàn)和電子顯微鏡檢查。為進(jìn)行這些檢查，活檢標(biāo)本必須立刻用中性福爾馬林液固定，另一小塊腫瘤活檢標(biāo)本注定在戊二醛液中供作電鏡檢查使用。

1.高碘酸-希夫染色(PAS) 是惟一可靠的組織化學(xué)方法，它能辨別惡性胸膜間皮瘤與腺癌，雖然各種轉(zhuǎn)移性腺癌的特性不相同，但在淀粉酶消化后出現(xiàn)強(qiáng)陽(yáng)性空泡，即可診斷為腺癌而非惡性胸膜間皮瘤。

2.免疫過(guò)氧化物酶技術(shù) 是使用抗體作用于角朊蛋白和癌胚抗原(CEA)，對(duì)癌胚抗原作免疫過(guò)氧化物酶染色，惡性胸膜間皮瘤的染色一般很淡或不著色。相反，腺癌染色中等和很濃。此外，以免疫過(guò)氧化物酶對(duì)角朊作研究，也顯示間皮瘤與腺癌有明顯的差別。目前已發(fā)現(xiàn)8個(gè)標(biāo)志可作鑒別用：腫瘤合并糖蛋白72(B72.3)，Leu-Mi，Vi-mentin，血栓調(diào)治素，黏蛋白成分，癌抗原125及重碘酸希夫液和淀粉酶。癌胚抗原陽(yáng)性對(duì)腺癌有100%的特殊性和敏感性。由于癌胚抗原檢驗(yàn)常有假陰性，故最好選用2個(gè)腫瘤標(biāo)志，一般使用CEA和B72.3。如兩者陽(yáng)性對(duì)腺癌有100%的特殊性和88%的敏感性;如兩者均陰性，對(duì)間皮瘤有100%的特殊性和97%的敏感性。

3.電子顯微鏡檢查 惡性胸膜間皮瘤區(qū)別于肺、乳腺癌和上胃腸道來(lái)源的腺癌是它表面的微絨毛細(xì)而長(zhǎng)，且有分支，張力絲較豐富，無(wú)微絨毛的小根和片裝體;來(lái)源于卵巢和子宮內(nèi)膜的轉(zhuǎn)移性腺癌具有內(nèi)在的組織變形，包括豐富的粘蛋白小滴、大量纖毛、密集的核顆粒，這些變化在間皮瘤是不存在的，腺癌的絨毛短且粗。

彌漫性胸膜間皮瘤可以并發(fā)哪些疾?。?

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

彌漫性胸膜間皮瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

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彌漫性胸膜間皮瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

目前雖有多種方法治療彌漫性間皮瘤，但尚無(wú)非常有效的治療方法，對(duì)于不同的病人、不同的醫(yī)療條件，選擇治療的方法有很大不同，但經(jīng)過(guò)某種方法治療，國(guó)內(nèi)外均有少數(shù)病人活過(guò)5年，最長(zhǎng)者達(dá)22年，大多數(shù)人認(rèn)為可能與腫瘤自然生存時(shí)間和分期有關(guān)。按Butchart分期，惡性胸膜間皮瘤分為4期(表2)。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤有可能長(zhǎng)期生存，根據(jù)病變侵襲范圍選擇胸膜剝脫切除術(shù)或胸膜連同累及的組織整塊切除(胸膜肺切除術(shù)、胸膜胸壁切除術(shù)等)。對(duì)Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ期上皮型及其他病理類型的病例，無(wú)論治與不治，采用根治性或姑息性手術(shù)及使用化療和放療療效與否，治療后的生存曲線基本相同，其平均生存時(shí)間為18個(gè)月，約10%病例活過(guò)了3年。目前的趨勢(shì)是將外科手術(shù)、化療、放療以及支持治療等措施綜合起來(lái)，即爭(zhēng)取行腫瘤減量術(shù)，以便行組織間放療或外部放療。放療后再輔以化療。以控制胸腔積液的再生速度和減輕胸部疼痛癥狀。

1.姑息性治療 惡性胸膜間皮瘤病人的胸腔積液，穿刺吸出后很快又會(huì)出現(xiàn)，用化學(xué)藥劑注入胸膜腔內(nèi)，造成胸膜粘連，大多數(shù)病人的胸腔積液得到控制，這樣胸膜固定術(shù)如果失敗或在擬行診斷性開(kāi)胸的病人，應(yīng)考慮做胸膜剝脫術(shù)。

惡性胸膜間皮瘤可以沿穿刺孔、置胸管的通道及開(kāi)胸切口播散，但所引起的皮下沉積物很少引起癥狀，因此不必治療，倘若給予病人治療，這些皮下結(jié)節(jié)還可以作為觀察療效的指標(biāo)。

惡性胸膜間皮瘤病人的胸痛是最難處理的癥狀，在晚期特別嚴(yán)重，終日持續(xù)不停，對(duì)放療無(wú)反應(yīng)，應(yīng)給予足夠鎮(zhèn)靜止痛劑，包括鴉片類制劑以減輕疼痛，安度生命的最后時(shí)刻。

2.外科治療 傳統(tǒng)的手術(shù)方法有：壁/臟層胸膜切除和胸膜全肺切除。這兩種方法被認(rèn)為是腫瘤多聯(lián)治療中的減瘤方法。用上述任意一種手術(shù)方法完成腫瘤減滅術(shù)使得輔助性放化療的局部效果最大化。

(1)擴(kuò)大性胸膜肺切除術(shù)：即根治性切除被累及的部分胸壁、全肺、膈肌、縱隔和心包。此術(shù)式只適用于Ⅰ期上皮型惡性胸膜間皮瘤的病例。嚴(yán)重心肺功能損害是此術(shù)的禁忌證。在第4肋間做一標(biāo)準(zhǔn)的后外側(cè)開(kāi)胸切口，將堅(jiān)韌而增厚的壁層胸膜和腫瘤結(jié)節(jié)一起，鈍性從胸壁剝離，此操作會(huì)引起廣泛出血，可壓迫、電灼和縫扎仔細(xì)徹底止血。然后，將縱隔胸膜從肺門(mén)的頂部分開(kāi)，切除氣管旁淋巴結(jié)。在前面，于肺尖水平，結(jié)扎乳內(nèi)動(dòng)脈和靜脈，從前胸壁切除與這些血管和胸膜一起的所有可見(jiàn)淋巴結(jié)。在后面，切除食管旁和氣管隆突區(qū)的淋巴結(jié)。從左側(cè)后面相應(yīng)部分切開(kāi)心包。此時(shí)要決定先切肺或先切除膈肌，此順序取決于腫瘤侵犯的部位及其延伸的范圍。橫斷肺門(mén)和血管及支氣管，處理方法像在任何心包內(nèi)(擴(kuò)大性)全肺切除一樣。胸膜下部不像膈肌那樣低位，可在游離胸膜后，在胸膜下部皺褶外切除膈肌。為充分暴露，一般要在同側(cè)8～10肋間作第2個(gè)切口。因術(shù)中置病人于側(cè)臥位，在切除膈肌后，肝臟傾向于由上向縱隔移位，壓迫下腔靜脈，導(dǎo)致心跳和血流障礙。切除膈肌后，其缺損可用Maxkx網(wǎng)或滌綸硅質(zhì)材料修復(fù)，也有人用硬脊膜修復(fù)。無(wú)論采用任何材料和技術(shù)，都必須做到嚴(yán)密不漏，以防止血液或胸腔積液由胸腔流入腹腔;應(yīng)該用連續(xù)縫合法，將膈肌的替代物牢固縫合膈的殘余邊緣，使腹內(nèi)臟器不能突入或疝人胸腔內(nèi)。關(guān)胸前應(yīng)連接胸管于吸引器負(fù)壓吸引。擴(kuò)大性胸膜肺切除術(shù)的手術(shù)死亡率為10%～25%，但療效并不比胸膜切除術(shù)好，故不建議廣泛應(yīng)用。胸膜全肺切除術(shù)優(yōu)點(diǎn)：①這種方法可以在胸膜腔完全封閉的患者中實(shí)施;②因?yàn)橐亚谐朔谓M織，術(shù)后可以進(jìn)行大劑量放療;③近期資料表明中位生存期(21個(gè)月)較前提高，手術(shù)死亡率(<5%)較前明顯下降。 胸膜全肺切除術(shù)當(dāng)然也有一定缺點(diǎn)。這些包括患者對(duì)全肺切除的耐受性，例如手術(shù)死亡率高于胸膜切除術(shù)，尤其是老年患者。

(2)胸膜切除術(shù)：此術(shù)非根治性，因腫瘤常累及其下面的肺臟。此手術(shù)并不能改善惡性胸膜間皮瘤病人的生存時(shí)間，但似乎能控制胸腔積液，改善病人的生活質(zhì)量。此外，惡性胸膜間皮瘤所引起的胸痛，有時(shí)在切除胸膜后能緩解，對(duì)懷疑為惡性胸膜間皮瘤的病例，擬做診斷性開(kāi)胸活檢時(shí)，應(yīng)考慮同時(shí)做胸膜切除術(shù)。有大量胸腔積液，而化學(xué)性胸膜固定術(shù)失敗的病例，也可考慮做胸膜切除術(shù)。由上所述，胸膜切除術(shù)是姑息性手術(shù)，其目的是切除壁層胸膜和部分臟層胸膜，以預(yù)防胸腔積液復(fù)發(fā)及減輕胸痛癥狀。一般沿第6肋間做后外側(cè)切口開(kāi)胸，鈍性或銳性游離壁層和部分被腫瘤累及的臟層胸膜，分別從胸壁和肺臟分開(kāi)后摘除，此操作會(huì)引起廣泛出血，可縫扎、電灼和壓迫止血，為預(yù)防因熱傳導(dǎo)造成脊髓或臂神經(jīng)叢受損，在脊柱旁及胸腔頂切除腫瘤時(shí)，最好使用高頻氬氣刀。特別要小心留住胸腔頂部及縱隔區(qū)的神經(jīng)和血管，盡可能切除腫瘤組織，減小其容積，有利于術(shù)后放療和化療。術(shù)畢置胸腔閉式引流負(fù)壓吸引。手術(shù)優(yōu)點(diǎn)包括低手術(shù)死亡率(<2%)，且保留了肺組織，這樣使心肺功能較差的患者可以耐受手術(shù)。缺點(diǎn)包括以下4點(diǎn)：①如果胸膜腔完全消失，這種手術(shù)方法在技術(shù)上是不可行的;②對(duì)術(shù)后胸腔放療劑量有所限制;③很快局部復(fù)發(fā);④在葉裂部位很難進(jìn)行細(xì)胞減滅術(shù)。壁/臟層胸膜切除術(shù)與胸膜全肺切除術(shù)相比細(xì)胞減滅的數(shù)量有限。在葉裂部位尤其明顯。

3.化學(xué)治療 蒽環(huán)類藥劑被認(rèn)為對(duì)惡性胸膜間皮瘤有效，其次是順鉑、絲裂霉素、環(huán)磷酰胺、氟尿嘧啶、甲氨蝶呤、長(zhǎng)春地辛(長(zhǎng)春花堿酰胺)等，近年來(lái)，統(tǒng)計(jì)國(guó)內(nèi)外以阿霉素為主的化療方案，總有效率為20%左右，化療持續(xù)到病情不加劇為止?，F(xiàn)在輔助化療方案改為卡鉑及紫杉醇(泰素)，以避免阿霉素的心臟并發(fā)癥。術(shù)后4～6周接受4～6個(gè)周期的化療。

4.放射治療 大塊腫瘤局部額外給予擴(kuò)大性體外放療被認(rèn)為有效，能緩解某些病例的胸痛及控制胸液，但對(duì)疾病本身并無(wú)療效。體外照射40Gy以上有姑息性療效，50～55Gy照射緩解率為67%，少數(shù)病人生存5年以上，但幾乎所有病人仍死于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

腔內(nèi)放療對(duì)少數(shù)惡性胸膜間皮瘤有某些反應(yīng)，且少數(shù)病人長(zhǎng)期療效，看來(lái)有一線希望。主要用的核素是放射性金，它與覆蓋漿膜腔的細(xì)胞有親和性，特別適合于治療彌漫性腫瘤，例如間皮瘤。其主要治療效果是由于β質(zhì)粒的放射性，它的穿透力達(dá)2～3mm，對(duì)早期腫瘤最有效，但很難發(fā)現(xiàn)早期惡性胸膜間皮瘤的病例。早年應(yīng)用膠體198Au(金)注入胸膜腔內(nèi)，有活過(guò)5年的少數(shù)病例，由于防護(hù)困難，目前已很少應(yīng)用。綜合治療如手術(shù)中照射或核素132Ⅰ、192Ⅰr、32P植入腔內(nèi)以及術(shù)后體外放療加化療等措施，均無(wú)遠(yuǎn)期治愈者。

5.生物免疫基因治療 胸膜腔內(nèi)γ-干擾素(γ-IFN)注射已應(yīng)用于一項(xiàng)多中心的Ⅰ期臨床研究。Boutin等在ⅠA期患者應(yīng)用胸腔內(nèi)注射γ-干擾素取得了61.5%的有效率。一項(xiàng)在術(shù)中切除腫瘤后胸腔內(nèi)應(yīng)用光動(dòng)力學(xué)治療(PDT)的Ⅰ期臨床研究顯示近期應(yīng)用光敏感劑和激光作為治療手段的可能。在基因治療方面，應(yīng)用DNA aN作為自殺基因，該基因編碼的一種酶可以在腫瘤細(xì)胞內(nèi)產(chǎn)生毒性產(chǎn)物從而導(dǎo)致細(xì)胞的死亡。體外實(shí)驗(yàn)及動(dòng)物模型的結(jié)果證明該法很有前途。在人類的Ⅰ期臨床研究中證明腺病毒抗體和中和抗體的上升。

(二)預(yù)后

研究發(fā)現(xiàn)由手術(shù)到首次復(fù)發(fā)的間期平均為19個(gè)月(5～51個(gè)月)。手術(shù)復(fù)發(fā)最常見(jiàn)的為同側(cè)胸腔，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移很少見(jiàn)到。首次復(fù)發(fā)患者中35%為局部復(fù)發(fā)，26%為腹部，17%為對(duì)側(cè)胸腔，8%為遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。