尿道上裂(epispadias)是指尿道背側(cè)壁部分或全部缺如，尿道開口于陰莖背側(cè)，尿道口的遠(yuǎn)端呈溝狀，是極為少見的一種先天性尿道畸形。

尿道上裂是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

在胚胎第8周，前腹壁下部形成陰莖的生殖結(jié)節(jié)始基向后移位過多，尿生殖竇末端連接的尿生殖溝的位置靠前，使以后形成的尿道位于陰莖背側(cè)，如尿生殖溝不在中線匯合，就形成尿道上裂。根據(jù)尿道在陰莖背側(cè)的開口位置，男性尿道上裂可分為3型。

1.陰莖頭型 尿道開口于陰莖頭的背側(cè)冠狀溝之前。

2.陰莖體型 尿道開口于陰莖體背側(cè)、陰莖根部至冠狀溝之間的任何位置上，這一類型最為常見。

3.完全型 尿道開口于膀胱頸，有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和恥骨聯(lián)合分離，尿道外括約肌及膀胱頸部肌肉發(fā)育不全。

女性尿道上裂分為陰蒂型、恥骨聯(lián)合下型及完全型。主要表現(xiàn)為陰蒂分裂，大、小陰唇分離，恥骨分離。完全型伴有尿失禁。

(二)發(fā)病機(jī)制

尿道上裂的病理改變包括以下4個(gè)方面：

1.尿道位置反常 位于陰莖背側(cè)陰莖海綿體上面。

2.尿道前壁有不同程度缺損 缺損部尿道呈溝狀，其上覆蓋以尿道黏膜。

3.陰莖畸形 陰莖頭扁而寬，呈鏟狀，陰莖背曲，陰莖海綿體分離，陰莖短小，包皮背側(cè)缺乏而腹側(cè)多。

4.尿道括約肌發(fā)育障礙 引起尿失禁，膀胱失用性萎縮。

尿道上裂有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

一.臨床表現(xiàn)

1.尿道位置反常及陰莖畸形。

2.尿失禁 約50%以上的尿道上裂病人有尿失禁。尿失禁的輕重主要取決于后尿道前壁組織的缺損程度。完全型者均有尿失禁，陰莖體型開口于恥骨聯(lián)合下時(shí)，可有壓力性尿失禁。

3.性功能障礙 陰莖雖可勃起，但多彎向背側(cè)，并可有勃起疼痛，大都不能性交。

4.恥骨聯(lián)合分離 正常恥骨聯(lián)合在X射線照片上寬約5mm，為軟骨性連接。完全型尿道上裂恥骨聯(lián)合則分離變寬，左右恥骨之間僅有一些纖維組織相連，坐骨結(jié)節(jié)之間的距離亦變寬。

5.女性尿道上裂 表現(xiàn)為陰蒂分裂、陰唇廣闊性分開、恥骨聯(lián)合分離和尿失禁。此外病員多有尿路感染。

臨床分型：在男性，尿道異位于陰莖背側(cè)，根據(jù)尿道外口位置不同分為下列三個(gè)類型：①陰莖頭型：尿道外口開口于寬又扁的陰莖頭背側(cè);②陰莖型：尿道外口開口于恥骨聯(lián)合至冠狀溝之間，尿道口寬大呈嗽叭狀，尿道外口遠(yuǎn)端呈溝狀至陰莖頭;③陰莖恥骨型：尿道口開口于恥骨聯(lián)合處，陰莖背側(cè)有一完整的尿道溝至陰莖頭。

二.診斷

單憑視診即可確診。對(duì)尿失禁者，應(yīng)注意檢查膀胱頸肌肉及尿道括約肌功能。

尿道上裂應(yīng)該做哪些檢查？

無需特殊檢查，肉眼即能診斷。

1.骨盆X線片可確定有無恥骨聯(lián)合分離及其程度。靜脈尿路造影檢查可確定尿路功能及形態(tài)以及有無其他尿路畸形。

2.膀胱鏡檢查對(duì)確定尿失禁有很大幫助，尿失禁者有后尿道寬大、膀胱頸部不能關(guān)閉等現(xiàn)象。

尿道上裂容易與哪些疾病混淆？

女性尿漏：輸尿管異位開口、膀胱陰道瘺、輸尿管陰道瘺等疾病因有尿漏癥狀，需要與女性尿道上裂伴尿失禁相鑒別。一般通過詢問病史、詳細(xì)體檢，尋找漏尿的具體部位，兩者不難鑒別。

尿道上裂可以并發(fā)哪些疾?。?

常合并膀胱外翻。

尿道上裂應(yīng)該如何預(yù)防？

無有效預(yù)防措施。

尿道上裂治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

治療尿道上裂需達(dá)到2個(gè)目的：達(dá)到正常排尿、維持正常的性交及生殖功能。為了達(dá)到這些目的必須進(jìn)行：①膀胱頸成形;②矯正陰莖畸形;③尿道重建。

1.膀胱頸成形 這是治療尿失禁的主要手段，但也是一個(gè)非常棘手的問題。在2～3歲以前由于尿道括約肌發(fā)育尚不十分完善，并存在著自然遺尿現(xiàn)象，很難確定尿失禁程度，膀胱頸成形后亦難觀察療效。因此，膀胱頸成形應(yīng)待病兒稍長(zhǎng)，能有意識(shí)進(jìn)行排尿后施行為好?？捎肔eadbetter術(shù)式做膀胱頸縮緊，延長(zhǎng)尿道。用膀胱三角區(qū)的全層肌層，做成平滑肌管。切除原有膀胱頸及后尿道背側(cè)的纖維組織，再將其合成管狀，使管腔縮小，以形成新的膀胱頸及后尿道。由于術(shù)后90%的小兒都發(fā)生膀胱輸尿管反流，故于縮窄膀胱頸的同時(shí)做防反流的輸尿管膀胱再吻合術(shù)。也有的用膀胱前壁行膀胱頸尿道成形術(shù)，可避免行輸尿管膀胱再吻合術(shù)。膀胱頸成形術(shù)后，仍需經(jīng)過一段時(shí)間的排尿訓(xùn)練，能達(dá)到正常排尿。

2.矯正陰莖畸形 一般主張?jiān)谛猿墒旌笤傩嘘幥o畸形矯正術(shù)。矯正陰莖畸形主要包括2個(gè)方面的問題：①伸長(zhǎng)陰莖;②矯正陰莖下彎。如陰莖發(fā)育不好，應(yīng)首先用雄激素治療，待其發(fā)育后再行手術(shù)。手術(shù)時(shí)將左右兩側(cè)的陰莖懸韌帶切斷，陰莖方能伸長(zhǎng)。將尿道黏膜與陰莖完全分離，直達(dá)精阜，陰莖才能伸直。保留尿道黏膜，包皮不得切除，留待行尿道成形術(shù)用。

3.尿道形成 大部分學(xué)者用尿道溝的黏膜條或尿道溝周圍的皮膚行尿道成形術(shù)。也有的主張用包皮皮膚。無論用什么方法，新形成的尿道應(yīng)置于腹側(cè)兩個(gè)陰莖海綿體之間，并應(yīng)將2個(gè)分離的陰莖海綿體縫攏，在行尿道成形術(shù)時(shí)，需行恥骨上膀胱造瘺。

(二)預(yù)后

尿道上裂的手術(shù)治療比較困難，失敗率高。常見的手術(shù)并發(fā)癥有尿瘺、傷口裂開、尿道狹窄、尿道扭曲、不能射精等。有的手術(shù)后仍有尿失禁。由于并發(fā)癥多，治療復(fù)雜，有對(duì)嚴(yán)重尿道上裂采用尿流改道，如回腸膀胱術(shù)或直腸膀胱術(shù)。