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      腦萎縮疾病

      疾病介紹

      腦萎縮是指由于各種原因?qū)е履X組織本身發(fā)生器質(zhì)性病變而產(chǎn)生萎縮的一類神經(jīng)精神性疾病。腦萎縮包括小兒腦萎縮、成人腦萎縮。以老年人多見。萎縮在臨床最主要的癥狀是癡呆,尤其是老年人易引起老年癡呆癥。腦萎縮屬中醫(yī)“癡呆”、“健忘”、“眩暈”、“痿證”、“震顫”等范疇。中醫(yī)認為本病雖病位在腦,但與各臟腑功能密切相關(guān),病理機制屬本虛標實。
      本病成年人發(fā)?。憾喟l(fā)生于50歲以上,病程可達數(shù)年至數(shù)十年,男性多于女性,腦萎縮有彌漫性腦萎縮(包括皮層萎縮、小腦萎縮及皮層、小腦、腦干萎縮)及局限性腦萎縮(多見于局限性腦器質(zhì)性病變后如外傷、血管病、顱內(nèi)局限性感染后等)。因其病因復(fù)雜,起病緩慢,不易被發(fā)覺,病程長,進展緩慢,而且可能逐漸加重,影響患者的正常生活和工作。及早發(fā)現(xiàn)、積極適當?shù)目刂撇∏楹瓦M一步治療具有重要意義。

      病因

      本病系多因性的。由遺傳、腦外傷、中毒后遺癥、腦梗塞、腦炎腦膜炎、腦缺血、缺氧、腦血管畸形、腦部腫瘤、腦中風(fēng)、癲癇長期發(fā)作、煙酒過度、營養(yǎng)不良、甲狀腺功能病變、腦動脈硬化、煤氣中毒、酒精中毒等引起腦實質(zhì)破壞和神經(jīng)細胞的萎縮、變形、消失,其中最主要的致病因素是腦血管長期慢性缺血而造成的。人類從胚胎發(fā)育開始到步入暮年,無論從機體的宏觀還是微觀的各個方面都在不斷地進行物質(zhì)代謝與能量代謝以獲取營養(yǎng)并清除不利于自身生理功能的有害因素,從而使自己更適應(yīng)于不斷變化的機體內(nèi)外環(huán)境。完成這一功能的關(guān)鍵必須有豐富的氧,即在有效的血液循環(huán)下,有足夠的紅細胞攜帶氧而在其功能和形態(tài)方面受損。而當這種損傷還不致引起其生理功能有嚴重改變時,即出現(xiàn)了健康人的衰老,若發(fā)生在人類的腦組織即為健康老年人的腦萎縮。老年人紅細胞變形能力下降,則微血管的有效血液灌注不足,腦組織處于慢性缺血、缺氧狀態(tài),腦細胞形態(tài)及功能必將受到影響,即形成腦萎縮。
      同時,血脂異常在造成老年腦萎縮者,腦循環(huán)灌注不良起著重要的作用。還有研究發(fā)現(xiàn)顯著白質(zhì)萎縮者高血壓發(fā)生率明顯高于顯著皮質(zhì)萎縮者,由此分析,動脈粥樣硬化及高血壓小動脈硬化在老年性腦萎縮的形成中均有一定作用,大腦皮層主要由腦內(nèi)大的血管分支供血,皮層區(qū)有豐富的毛細血管網(wǎng),當紅細胞變形能力下降時,紅細胞通過毛細血管的量下降,不能輸送足夠的氧滿足皮層神經(jīng)元代謝需要,即發(fā)生了皮層萎縮。腦白質(zhì)主要由中小動脈供血,而高血壓者易于發(fā)生小動脈透明性變,纖維素樣壞死、硬化,導(dǎo)致小動脈管壁的增厚,彈性下降,血管阻力增加,血流灌注不足,高脂血癥更加重了動脈硬化的形成。因此,認為高血壓、高血脂可能為腦白質(zhì)萎縮的一個原因。假如上述腦皮質(zhì)萎縮和腦白質(zhì)萎縮的原因同在,就有可能既有白質(zhì)萎縮又有皮質(zhì)萎縮,且隨著時間的推移,混合性腦萎縮的患者會增多。
      本病的病變可見腦回變平,腦溝增寬,腦室腦池擴大,腦重量減輕。多見大腦皮質(zhì)萎縮,因部位和涉及范圍不同又可分為局限性和彌漫性腦萎縮。

      癥狀

      腦萎縮起病較為緩慢,呈進行性加重,多數(shù)病人的發(fā)病日期難以明確肯定。其臨床的表現(xiàn)與腦萎縮發(fā)生的部位及程度有關(guān)。其中彌漫性大腦皮層萎縮以癡呆、智能減退、記憶障礙、性格改變、行為障礙為主。有的伴有偏癱和癲癇發(fā)作。局灶性腦萎縮以性格改變?yōu)橹?;小腦萎縮以語言障礙及形體的共濟失調(diào)和震顫為主。從腦萎縮的臨床表現(xiàn)來分析,大致又可分為兩大類,一是大腦機能衰退,二是癡呆等智能減退。大腦機能的衰退表現(xiàn)為頭暈、頭痛、失眠、記憶力差、手足發(fā)麻、情緒抑郁等;智能減退表現(xiàn)為認知及社會適應(yīng)能力的障礙,如記憶力、理解力、判斷力、計算能力的減退,以至發(fā)生癡呆。
      1. 性格行為的改變 性格改變常為本病的早期癥狀,病人變得落落寡合,不喜與人交往,或表現(xiàn)為沒有理想、欲望、對子女親人缺乏感情;生活習(xí)慣刻板怪異,性格急躁,言語增多,或啰嗦重復(fù);或多疑自私,對自己的健康和安全特別關(guān)注,常因一些微小的不適而糾纏不清。所有的患者的高級情感活動-----羞恥感、責(zé)任感、光榮感和道德感等均有不同程度的減退,亦可出現(xiàn)睡眠節(jié)律的改變。
      2. 記憶障礙 近事記憶缺損發(fā)生較早,如經(jīng)常失落物品,遺忘已應(yīng)諾的事等。隨著病情發(fā)展,漸至記憶力完全喪失。
      3. 智能減退、癡呆 表現(xiàn)為理解、判斷、計算能力等智力活動全面下降,不能適應(yīng)社會生活,難以勝任工作及家務(wù);漸至不能正確回答自己的姓名、年齡、進食不知饑飽,出門后不識歸途,收集廢紙雜物視為珍寶。病致后期,終日臥床,生活不能自理,不別親疏,大小便失禁,發(fā)言含糊,口齒不清,雜言無章,終至完全癡呆。
      4. 全身癥狀 病變早期,病人常出現(xiàn)頭暈頭痛,失眠多夢,腰膝酸軟,手足發(fā)麻,耳鳴耳聾;漸至反應(yīng)遲鈍,動作遲緩,喃喃自語,答非所問。在軀體方面,常表現(xiàn)為老態(tài)龍鐘,發(fā)白齒落,皮膚干燥,色素增生,甚或可見偏癱、癲癇,或共濟失調(diào),震顫等,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可能存在,也可能缺失。
      此病一般多發(fā)于老年人當中,在五十歲到六十歲為高發(fā)期,女性的發(fā)病人數(shù)高于男性,其發(fā)病原因較為多方面,主要原因還是由于老年人血液逐漸變得粘稠,所以起流量和流速逐漸減慢,導(dǎo)致器官機體所需要的能量提供不足,且微循環(huán)變得逐漸不暢通也會導(dǎo)致智力減退記憶力低下,此外,經(jīng)過研究表明遺傳在此病也占有一定的因素,衰老的過程、代謝障礙、內(nèi)分泌機能減退等因素也與發(fā)病相關(guān)。心理的因素和生活的水平條件也是誘發(fā)此病的一些因素。
      對于老年人朋友來說,也應(yīng)該關(guān)注以下因素,都是誘發(fā)腦萎縮的危險因素。
      1.年齡的增長,隨著年齡的增長,機體的老化和衰退。
      2.一些心腦血管的疾病也是誘發(fā)腦萎縮的重要因素,如腦梗塞,高血壓,腦溢血,慢性腦供血不足,動脈硬化等。
      3.內(nèi)分泌紊亂,代謝異常等
      4.中毒,藥物中毒,有毒氣體一氧化碳等
      5.感染和一些外傷
      6.其家族有遺傳病史的。

      檢查

      CT及MR(核磁共振)

      鑒別

      1、癥狀診斷:
      早期表現(xiàn)為頭痛、頭暈、記憶力逐漸減退、對時間、地點、定向力的判斷下降甚至喪失(如出門后找不到家)思維呈片斷性,大事被忽略、而小事則糾纏不清、智力降低、精神萎靡、表情淡漠、反應(yīng)遲鈍、懶言少動、動作遲緩、對周圍事務(wù)漠不關(guān)心。
      關(guān)于性格改變表現(xiàn)為自私、主觀、偏執(zhí)、焦慮、多疑、煩躁易怒、語無倫次?;颊哂凶d忘或躁狂,甚至有非禮活動,行動上站立不穩(wěn),手腳顫抖、走路蹣跚、不能沿直線行走、大小便失禁、性功能減退或喪失。并有幻想、幻視、幻聽、失語、失認,進而成為老年血管性癡呆。
      大腦萎縮重點表現(xiàn)為頭暈頭痛、表情呆滯、記憶力減退、思維散懶、智力障礙、活動減少、寡言少動、對周圍事務(wù)反應(yīng)遲鈍、失語、失認,幻聽、幻視及性格改變。小腦萎縮重點表現(xiàn)為頭暈、自主活動緩慢、站立不穩(wěn)、步幅寬大、步態(tài)蹣跚、不能直線行走、語言不利、構(gòu)音障礙、吞咽困難、眼球震顫、持物不準、指鼻不能等小腦性共濟失調(diào)癥狀。并有直立性低血壓、暈厥、心悸、排汗障礙、排便困難、性功能減退或障礙;
      2、臨床檢查診斷:
      大腦萎縮患者除詢問病史及觀察癥狀外,可發(fā)現(xiàn)其各種神經(jīng)發(fā)生反射均不同程度的遲鈍或減低。淺反射如胸腹壁反射、提睪反射、肛門反射表現(xiàn)遲鈍、深反射如二三頭肌反射、尺骨膜反射、膝腱反射、跟腱反射也可降低,偶可有病理反射出現(xiàn)。小腦萎縮患者,通過臨床檢查可發(fā)現(xiàn)不能并腳站立、行動緩慢、下肢顫抖、不能沿直線行走、呈醉態(tài)步履,步態(tài)蹣跚、步幅寬大、病理反射有 伯氏征(+)、指鼻試驗(+)、跟膝試驗(+)、劃圈試驗(+);
      3、影像檢查診斷:
      通過CT及MR(核磁共振)等影像學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)腦組織體積減少、腦室擴大。如果大腦萎縮可見腦皮質(zhì)與顱骨板間隙增大,大腦溝增寬增深、腦回變平縮小,側(cè)腦室及第三腦室擴大,側(cè)腦室前后角周圍密度減低。小腦萎縮時可顯示小腦紋理粗重,體積縮小影像呈現(xiàn)分枝樹葉狀,小腦周圍腔隙低密度已增大,第四腦室擴大。如果有橋腦橄欖體萎縮在形像上可見腦干變細狹窄,周圍腔隙小加寬、橄欖體變偏平或縮??;(有關(guān)圖形請參考腦病CT/MR圖集)
      4、腦血管造形可見腦動脈血管曲屈變細。
      腦血流面也可以發(fā)現(xiàn)血流減慢,血管阻力增加等現(xiàn)象。
      綜上所述根據(jù)病史、癥狀、臨床檢查及影像學(xué)等檢查方法對腦萎縮的診斷并不困難。

      并發(fā)癥

      腦萎縮、中風(fēng)是損害中老年人健康的嚴重疾病,讓患者在生活上,工作上失去了自主本能,發(fā)展到生活能力、機體控制能力全面下降,直至臥床不起。據(jù)統(tǒng)計資料顯示,各類腦萎縮疾病的死亡率越來越高。全世界每年約有1500萬人死于各種腦萎縮方面的疾病,占總死亡率的50%以上。 

      一、忘記時間和定向能力喪失。暫時忘記今天是幾號或迷失方向是正常的.但老年性癡呆病人會在家門口迷路,或在熟悉的百貨商店里走失,同時,也不記得自己現(xiàn)在身在何處.是如何到這里的,又該如何回到原來的地方。

      二、語言障礙。每個人都可能遇到找不到恰當詞語的時候.但往往會用其他適當?shù)脑~匯代替。老年性癡呆病人則經(jīng)常忘記一些詞,或?qū)⒉贿B貫的詞不合理地組合在一起,令人費解。

      三、判斷力明顯減退。人們在過于投入某項活動時,可能會暫時忘記一些其他的事情,比如應(yīng)該及時照看孩子,但過后會記起這件事。老年性癡呆病人卻會完全忘記自己正在看護的孩子,獨自出門很長時間,記不起孩子是需要人照顧的。

      四、思考、歸納能力極度下降。平時能正常處理數(shù)字問題的人,有時也會因事情較為復(fù)雜而沒有頭緒,但一般總會找到一種行得通的解決方法。老年性癡呆病人卻不僅忘記數(shù)字,還會忘記這些數(shù)字的用法。

      預(yù)防

      很多人認為,腦萎縮是衰老的必然趨勢,無法預(yù)防、無法治愈,其實不然,杜主任說,早發(fā)現(xiàn)、早治療,積極地采取正確的措施,把一些危險因素控制在萌芽狀態(tài),預(yù)防還是有一定效果的,最起碼可以延緩疾病的發(fā)生和發(fā)展。
      積極防治血管性疾?。侯A(yù)防腦萎縮,應(yīng)該積極防治某些全身性疾病,尤其是影響血管健康的疾病,如高血壓、糖尿病、高脂血癥、動脈硬化等,做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療,這樣才能延緩和控制病情的發(fā)展。輕則調(diào)整生活方式,改善營養(yǎng)結(jié)構(gòu),糾正不良生活習(xí)慣;重則藥物加以控制,當然用藥應(yīng)當循序漸進、持之以恒。
      增加社會活動:用進廢退,經(jīng)常讀書看報、寫寫算算,有規(guī)律地運轉(zhuǎn)大腦,不斷促進大腦神經(jīng)及感官信息運動的活躍,有利于改善腦部的血液循環(huán),推遲腦細胞的老化,延緩腦萎縮的進程。積極參加各種社會活動,\\\"多一分社會交往就多一分身心健康\\\",杜主任建議中老年人應(yīng)該走向社會,多增加外出活動機會、刺激大腦皮層不斷有新的興奮點產(chǎn)生,從而可以延緩衰老,減慢腦功能衰退。
      清淡飲食,大便通暢:便秘是心腦血管危險事件突發(fā)的最常見誘因之一,而腦血管意外對腦組織的損傷最為直接和嚴重,因此,杜主任認為,中老年人保持大便通暢非常重要。平時可多吃蔬菜水果,清淡飲食,便秘重者可配合飲用一些腸清茶、番瀉葉等。此外,銀杏、丹參等活血、健腦的中草藥對預(yù)防腦萎縮也有一定的效果。最后,專家提醒正在或已經(jīng)步入中老年行列的人群,平時應(yīng)該定期檢查,及早發(fā)現(xiàn)有無腦萎縮的危險因素,早期干預(yù),早期預(yù)防,盡量延緩疾病的發(fā)生和發(fā)展。
      在家庭里預(yù)防腦萎縮應(yīng)做到
      ①加強營養(yǎng)、改善營養(yǎng)狀況,保持膳食平衡和心理健康;
      ②多讀書、多看報,經(jīng)常參加集體活動,適度參加鍛煉;
      ③增進認知活動,努力恢復(fù)以前的生活經(jīng)驗和能力;
      ④增強病人的定向力,若定向力障礙嚴重時,應(yīng)避免單獨外出;
      ⑤促進語言溝通,協(xié)助病人增加人際交往,如參加娛樂活動,戶外活動;
      ⑥妥善保管危險物品,減少室內(nèi)物品的變動,保障病人安全;
      ⑦注意清潔衛(wèi)生,維持病人皮膚的完整性。

      治療

      腦萎縮是一種以損害脊髓及小腦為主、慢性、進行性腦部疾病,多為家族遺傳。由于病灶范圍和發(fā)展過程不盡相同,小腦萎縮的臨床征群亦有多種類型,其主要癥狀為走路不穩(wěn)、動作不靈、握物無力、言語不清,有的患者頭暈、頭重、頭脹、頭痛,伴有復(fù)視或視物模糊,吞咽發(fā)嗆,書寫顫抖,大小便障礙等。
      腦萎縮早期治療應(yīng)在語言功能出現(xiàn)障礙后6個月以內(nèi)的時期治療恢復(fù)為最佳,對發(fā)病2-3年開始治療的患者,其恢復(fù)程度要比早期治療恢復(fù)的速度緩慢的多。
      語言康復(fù)的治療原則:
      堅持發(fā)音器官鍛煉和說話相結(jié)合。加強舌體運動,可使舌的動作得到改善;通過聲帶震動可使聲帶得到鍛煉;通過呼吸練習(xí),使氣流得到調(diào)整;通過口腔運動可幫助舌的運動,以加強對氣流的調(diào)整等。這些均有利于言語恢復(fù),說話練習(xí)也反過來強化發(fā)音器官的功能。
      語言的治療有高度針對性,命名性失語治療重點放在對物品名稱命名的訓(xùn)練上;對讀寫困難者重點練習(xí)復(fù)述詞句和書寫訓(xùn)練上;對表達能力差者,多進行日??谡Z對話、手勢語、指物品名稱或哼調(diào)練習(xí)。
      堅持“視、聽、說、寫”四者并重,堅持天天學(xué),天天練,但也不宜安排過多,操之過急。過多過重的練習(xí)反使患者將語言訓(xùn)練當作是負擔(dān),不能取得患者的協(xié)作。
      堅持多種形式鍛煉,以提高患者興趣,訓(xùn)練內(nèi)容可有繞口令,又有講故事、提問,還可根據(jù)患者自身情況采取搶接、聯(lián)句等形式。
      如有可能,還將安排集體訓(xùn)練,集體訓(xùn)練可引起相互促進、相互鼓勵,并能排除畏難情緒和怕說話的心理,語言康復(fù)由語言治療師一對一進行訓(xùn)練,在治療前,由治療師根據(jù)每位患者的具體情況,制定相應(yīng)的符合患者現(xiàn)有語言能力的治療方案。語言康復(fù)每天治療1次,每周治療6天,休息1天。

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