囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)又稱囊狀水瘤，是由原始淋巴管發(fā)育增生形成的腫物，是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯(cuò)構(gòu)瘤性質(zhì)，是腫瘤和畸形之間交界性病變。

囊狀淋巴管瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

淋巴組織的先天性畸形。胚胎時(shí)，頸內(nèi)靜脈和鎖骨下靜脈交接處膨大，形成一囊腔，名為頸囊。部分淋巴系統(tǒng)由頸囊發(fā)育而成。在胚胎發(fā)育過(guò)程中，若有一部分淋巴組織發(fā)生迷走，仍保持胚胎時(shí)期的性質(zhì)，繼續(xù)發(fā)育和增大，呈內(nèi)含淋巴液和內(nèi)覆有內(nèi)皮的多房囊，就形成囊狀水瘤。

(二)發(fā)病機(jī)制

胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時(shí)，出現(xiàn)錯(cuò)構(gòu)，使原始淋巴囊未能與靜脈系統(tǒng)相連通，從而導(dǎo)致淋巴系統(tǒng)的循環(huán)障礙。在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)，以后淋巴囊逐漸退化或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。若原始淋巴囊未與靜脈系統(tǒng)相連通，就產(chǎn)生囊狀淋巴管瘤(cystic lymphangioma)。

因頸部淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最多見(jiàn)。淋巴管瘤和血管瘤大多數(shù)在出生時(shí)已存在。它們實(shí)際上是一種先天性發(fā)育畸形，屬于錯(cuò)構(gòu)瘤性質(zhì)，是腫瘤和畸形之間交界性病變。有學(xué)者從囊狀淋巴管瘤可長(zhǎng)入原先未累及的部位這一現(xiàn)象，加之有人還觀察到腫物邊緣有新生組織形成，認(rèn)為屬于真性腫瘤。但是，淋巴管瘤“侵入生長(zhǎng)”只不過(guò)是原先已經(jīng)存在的淋巴管道由于機(jī)化或栓塞，導(dǎo)致淋巴液聚集，形成淋巴管囊腫和淋巴管道擴(kuò)張混雜于受累組織中并非增生性侵入性病變，僅只是淋巴管畸形而已。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是淋巴管畸形。由于淋巴管道的輸出道不暢阻塞，致使其近側(cè)擴(kuò)張，以后由于炎癥或出血更進(jìn)一步使阻塞加重。雖然大約60%的淋巴管瘤見(jiàn)于5歲以下者，但也有相當(dāng)多在成年后出現(xiàn)。

組織病理示囊狀淋巴管瘤內(nèi)含有大的淋巴管囊腔，囊壁菲薄，被有內(nèi)皮細(xì)胞，囊腔常呈多房性，內(nèi)含有淡黃色的水樣液體。有時(shí)可見(jiàn)平滑肌。通常位于真皮深部，也可延及皮下組織或更下層的肌肉結(jié)構(gòu)。

囊狀淋巴管瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

多在出生時(shí)即可見(jiàn)到頸部腫物。多數(shù)發(fā)生于胸鎖乳突肌后緣的鎖骨上窩處，頸后三角為好發(fā)部位，左側(cè)多于右側(cè)，向下可延伸至鎖骨后、腋下甚至縱隔;向上可波及領(lǐng)下及口底。腫物呈多房性，表面皮膚正?；蛞蚱は路e液而呈淡藍(lán)色，觸之柔軟，有囊狀感，少數(shù)也可以發(fā)生在頸前三角區(qū)。腫物突出皮膚，直徑一般為4～6cm，光滑而柔軟，波動(dòng)感明顯，無(wú)觸痛，邊緣多不清楚，透光試驗(yàn)呈陽(yáng)性。亦可見(jiàn)于腹股溝、骶、臀等處透光試驗(yàn)陽(yáng)性。穿刺可抽出草黃色液體。一般增長(zhǎng)緩慢，如并發(fā)感染或囊內(nèi)出血，腫物可迅速增大，壓迫呼吸道及消化道而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。 水瘤過(guò)大時(shí)可使頭頸部活動(dòng)受限。水瘤向內(nèi)擴(kuò)展，可壓迫喉部及氣管，引起呼吸困難。位于頸前三角區(qū)的水瘤若向上突入口腔底部，可以影響咀嚼和吞咽運(yùn)動(dòng)。

水囊瘤具有潛在和長(zhǎng)期緩慢增長(zhǎng)的特征?；忌虾粑栏腥緯r(shí)，水瘤可以突然增長(zhǎng)，這可能是因?yàn)楦腥疽鹆馨凸馨l(fā)生阻塞，使淋巴回流入囊腫內(nèi)所致。輕度的外傷引起內(nèi)出血也可使水瘤突然增大。囊狀水瘤還具有沿血管神經(jīng)周圍“浸潤(rùn)性”生長(zhǎng)的特性，但罕有引起壓迫癥狀者。

根據(jù)臨床特征一般診斷無(wú)困難。診斷主要是根據(jù)病史和癥狀。因囊腫壁薄且內(nèi)含無(wú)色液體，故透光試驗(yàn)為陽(yáng)性。穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體，有膽固醇結(jié)晶，性質(zhì)與淋巴液完全相同。

囊狀淋巴管瘤應(yīng)該做哪些檢查？

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1.B超、CT檢查 有助于確診，了解病變部位和范圍。

2.透光試驗(yàn)陽(yáng)性。

3.水囊瘤碘造影。手術(shù)前水瘤碘造影有助于了解水囊瘤的范圍及其分支的情況，對(duì)手術(shù)切除有參考價(jià)值。 方法：水囊瘤穿刺，抽出淋巴液10～15ml，注入等量造影劑，然后攝片。 診斷： 診斷：根據(jù)臨床特征一般診斷無(wú)困難。診斷主要是根據(jù)病史和癥狀。因囊腫壁薄且內(nèi)含無(wú)色液體，故透光試驗(yàn)為陽(yáng)性。穿刺可抽吸出草黃色透明而易凝固的液體，有膽固醇結(jié)晶，性質(zhì)與淋巴液完全相同。

囊狀淋巴管瘤容易與哪些疾病混淆？

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囊狀淋巴管瘤可以并發(fā)哪些疾??？

1.囊瘤感染 輕微的上呼吸道感染或局部的微小損傷可致囊瘤感染。此時(shí)可有局部及全身性感染癥狀，頗難控制發(fā)生。

2.囊瘤出血 局部感染和損傷可引起囊瘤出血，囊瘤突然增大，同時(shí)囊內(nèi)張力增高，易引起氣管和食道壓迫癥狀。

3.氣管受壓 筋膜下的囊狀淋巴管瘤擴(kuò)展至縱隔，或囊瘤出血可引起氣管等受壓，造成小兒呼吸困難。

4.囊瘤包裹咽部可致吞咽困難。

囊狀淋巴管瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

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囊狀淋巴管瘤治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

水囊瘤雖屬良性病變，但可向周圍組織甚或主要器官浸潤(rùn)生長(zhǎng)，有可能在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)危及生命的并發(fā)癥。因此大多數(shù)水囊瘤均應(yīng)積極治療。若病變較小，確無(wú)任何癥狀的患兒可隨診觀察1～2年。

1.注射療法 大的、深部的囊狀淋巴管瘤，多有指狀突起沿著筋膜間隙伸延至肌肉和大血管、神經(jīng)、重要器官之間。不易達(dá)到全部切除，因此應(yīng)首選注射療法。

(1)博來(lái)霉素(bleomycin)瘤內(nèi)注射：博來(lái)霉素可能是通過(guò)抑制淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞的生長(zhǎng)和作為化學(xué)刺激物使間質(zhì)纖維化的雙重作用而達(dá)到治療目的。Orford等報(bào)告應(yīng)用博來(lái)霉素注射法，瘤體完全消失或顯著縮小者達(dá)88%。臨床應(yīng)用表明，博來(lái)霉素對(duì)間質(zhì)少的水囊瘤療效較對(duì)間質(zhì)多的單純性和海綿狀淋巴管瘤好。

博來(lái)霉素有水劑和乳劑兩種。使用水劑時(shí)先配成1mg/ml的濃度，以每次0.2～O.3mg/kg的劑量注入瘤內(nèi)，每周1次，3～10次為一療程。使用乳劑則每次0.6mg/kg，每周1次，4～6周后重復(fù)，總劑量不超過(guò)5mg/kg，據(jù)報(bào)告乳劑比水劑效果更好，副作用較少。注射后1～2周局部有暫時(shí)性腫脹，然后瘤體漸縮小、變硬，進(jìn)而消失。多見(jiàn)不良反應(yīng)為注射當(dāng)天或次日有38℃低熱，偶有腹瀉、嘔吐，最嚴(yán)重的為肺纖維化。

(2)OK-432瘤內(nèi)注射：OK-432是一種經(jīng)青霉素G鉀鹽處理，失去溶血性鏈球菌S-產(chǎn)物性能而取得的人源性A族鏈球菌Ⅲ型，低毒Su菌株的干培養(yǎng)混合物。Ogita用此法治療水囊瘤，完全消失或顯著縮小者高達(dá)92%。

用法：0.1mg OK-432溶于10ml生理鹽水。抽出水囊瘤中的淋巴液后再注入等量的OK-432溶液，總量不超過(guò)0.2mg(20ml)。當(dāng)囊瘤有皺縮尚未完全消失時(shí)，可在3～5周后重復(fù)注射。如效果不佳，可用濃縮液0.15～O.2mg OK-432溶于10ml生理鹽水，每次總量不超過(guò)0.3mg。

(3)沙培林瘤內(nèi)注射：我國(guó)生產(chǎn)的沙培林與OK-432是同類藥物，效果也同樣良好。高鮮春等人報(bào)道用此藥注射治療38例小兒淋巴管瘤，總有效率為92.1%。

用法：1個(gè)臨床單位沙培林稀釋于l0ml生理鹽水，一次注射不超過(guò)2個(gè)臨床單位，注射前抽出等量淋巴液。

此類藥品治療淋巴管瘤，無(wú)博來(lái)霉素治療引起的腹瀉、嘔吐和發(fā)熱等不良反應(yīng)，亦無(wú)肺纖維化和免疫抑制的危險(xiǎn)，且其有效率高。最大缺點(diǎn)是受青霉素過(guò)敏的限制。

2.手術(shù)治療 在不具備注射治療，或注射無(wú)效、復(fù)發(fā)者仍應(yīng)手術(shù)治療。對(duì)有氣管和縱隔受壓者應(yīng)作緊急手術(shù)。原則上應(yīng)盡早手術(shù)切除，并力求徹底。但由于腫瘤壁菲薄如紙，往往累及鄰近血管、神經(jīng)及周圍組織，故術(shù)中出血較多，囊壁難分離、易破裂，舌下神經(jīng)和面神經(jīng)下支易被忽略切斷，導(dǎo)致術(shù)后面部畸形和復(fù)發(fā)等。

手術(shù)需在氣管插管全麻下進(jìn)行，切口應(yīng)夠大，能充分暴露視野。解剖分離應(yīng)細(xì)致，勿損傷頸部重要血管和神經(jīng)。對(duì)單房性囊腫應(yīng)緊貼囊壁剝離，對(duì)廣泛浸潤(rùn)的多房性囊腫不強(qiáng)求完整切除，而應(yīng)將囊腔逐一剖開(kāi)，逐步切除，以利于重要結(jié)構(gòu)的顯露與保護(hù)。切除氣管食管溝的囊瘤時(shí)，務(wù)必注意避免損傷喉返神經(jīng)，寧可殘留部分囊腫，使其敞開(kāi)形成大囊腔，囊壁涂擦2%碘酊，切不可強(qiáng)求“徹底”清除。為了避免術(shù)中術(shù)后喉頭水腫、氣管軟化造成呼吸窘迫，術(shù)中可行氣管切開(kāi)，術(shù)后對(duì)呼吸嚴(yán)加監(jiān)護(hù)，常規(guī)使用大劑量地塞米松及抗生素加以預(yù)防。

如囊腫特大，解剖分離難度極大者，可考慮分期手術(shù)，亦可采用博來(lái)霉素或OK-432等同類藥物注射殘留囊腫。感染病例，宜先控制感染，再行擇期手術(shù)。頸部合并上縱隔囊瘤者，在切除頸部囊腫后再擇期作上縱隔手術(shù)。倘若頸部囊瘤切除后仍未解除呼吸困難時(shí)，則應(yīng)繼續(xù)開(kāi)胸切除上縱隔淋巴管瘤。

3.壞死療法 壞死療法可克服手術(shù)治療缺點(diǎn)，治療安全、效果好，治愈復(fù)發(fā)少，操作簡(jiǎn)單，不受年齡和部位限制。

方法：取臥位或易暴露囊狀水瘤病變位置。局部消毒后，在腫瘤較低部位穿刺。抽凈腫瘤內(nèi)液體后，注射腫瘤靈藥液。藥量為抽出液體量的1/4～1/3，第2～3天進(jìn)行第2次治療，3～4次為1療程，絕大多數(shù)患兒經(jīng)1療程可治愈。

4.對(duì)癥治療 囊狀水瘤較易發(fā)生感染，致淋巴管發(fā)生阻塞，或囊腔感染化膿，預(yù)后嚴(yán)重，應(yīng)積極抗感染治療。如腫脹阻塞口底、舌根、咽部，則需做氣管切開(kāi)以緩解呼吸困難。

(二)預(yù)后

淋巴管瘤絕大多數(shù)為良性，但具有不斷生長(zhǎng)和浸潤(rùn)周圍組織的特征，手術(shù)切除不徹底，可以復(fù)發(fā)。