脾良性腫瘤疾病
疾病介紹
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脾良性腫瘤主要包括脾錯構(gòu)瘤、淋巴管瘤、血管瘤、纖維瘤、脂肪瘤等。脾良性腫瘤多為單發(fā)。瘤體體積較小時可無臨床癥狀和體征,偶然在切除脾臟時或在尸檢時發(fā)現(xiàn)。
病因
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脾良性腫瘤是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
根據(jù)起源組織的不同,主要分為3大類型。
1.脾錯構(gòu)瘤 極罕見,在脾切除術(shù)中發(fā)生率約3/20萬,國內(nèi)報道不足10例。其構(gòu)成成分和脾正常成分相一致,又稱脾內(nèi)副脾、脾結(jié)節(jié)狀增殖,也有文獻稱之為脾臟缺陷瘤,其病因是脾臟胚基的早期發(fā)育異常,使脾正常構(gòu)成成分的組合比例發(fā)生混亂,瘤內(nèi)主要是由失調(diào)的脾竇構(gòu)成,脾小體很少見到,脾小梁缺如或偶爾可見。肉眼見瘤體切面呈圓形或橢圓形,邊界清楚,無包膜,呈灰白色和淺紅色。文獻中脾錯構(gòu)瘤既有單發(fā)也有多發(fā)的報道。
2.脾血管瘤 由海綿樣擴張的血管構(gòu)成,又稱海綿狀血管瘤、脾海綿狀錯構(gòu)瘤、脾末梢血管擴張性血管瘤及脾血管瘤病,其發(fā)生基礎(chǔ)系脾血管組織的胎生發(fā)育異常所致,亦罕見。
3.脾淋巴管瘤 在3種良性腫瘤中常見,占2/3。脾淋巴管瘤系由囊性擴張的淋巴管構(gòu)成,又稱脾海綿狀淋巴管瘤或脾囊性淋巴管瘤。其發(fā)生基礎(chǔ)是先天性局部發(fā)育異常,阻塞的淋巴管不斷擴張。
(二)發(fā)病機制
目前暫無相關(guān)資料
癥狀
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脾良性腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷?
脾良性腫瘤常常單發(fā),大小不一,形態(tài)各異,因其癥狀隱匿,臨床診斷較困難,常常在尸檢或剖腹探查時偶然發(fā)現(xiàn),少數(shù)病例因巨脾引起左上腹腫塊、疼痛、食后飽脹、氣急及心悸等癥狀,或因脾功能亢進引起貧血及出血傾向而就診時發(fā)現(xiàn),也有部分病例因腫塊囊性變及鈣化而被臨床檢查發(fā)現(xiàn)。
根據(jù)病史、臨床癥狀及影像學檢查,一般可以與原發(fā)性惡性脾腫瘤或轉(zhuǎn)移性脾腫瘤相鑒別,值得一提的是,臨床上大部分脾臟良惡性腫瘤的確診有賴于手術(shù)探查與病理組織學檢查。因此在選擇影像學檢查時,不必面面俱到,在B超與CT等獲得初步診斷后,即可考慮手術(shù)探查。
檢查
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脾良性腫瘤應該做哪些檢查?
腹部X線檢查,可發(fā)現(xiàn)脾影增大及局部壓迫征象,但不具特異性。胃底及大彎部于鋇餐后見有壓跡,橫結(jié)腸脾曲于鋇灌腸后可見被推向右方,左側(cè)腎臟在靜脈造影下可見被推向下方。B超檢查可作為脾臟腫瘤的首選檢查,能顯示脾臟大小、區(qū)分腫瘤的囊實性、了解腫瘤的包膜情況,對脾臟腫瘤的診斷有很高價值。彩色多普勒超聲檢查可了解腫瘤內(nèi)部的血供情況,有助于判斷腫瘤的性質(zhì)。CT是目前診斷脾臟腫瘤最有價值的影像學檢查,能比較準確提供腫瘤的大小、形態(tài)、與周圍臟器的關(guān)系,能發(fā)現(xiàn)約1cm左右的小腫瘤;還可比較詳細了解周圍臟器有無其他病變等。MRI對脾臟腫瘤的診斷價值與CT相似,臨床應用尚不多。選擇性腹腔動脈造影可了解脾臟血管分支的分布情況,可根據(jù)腫瘤血管的多寡、壓迫、中斷和新生血管等來判斷其性質(zhì),對脾臟腫瘤的診斷與鑒別診斷具有重要價值。
B超或CT引導下脾臟細針穿刺活檢,由于受病人呼吸影響,定位比較困難,且可并發(fā)腹腔內(nèi)大出血或脾臟假性動脈瘤,風險較大,應慎重選用。
腹腔鏡檢查術(shù)可以觀察脾臟表面的病變,同時可在其指導下進行血管造影、穿刺活檢等,對脾臟疾病的診斷或了解脾臟腫大的病因等有一定價值。
鑒別
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脾良性腫瘤容易與哪些疾病混淆?
脾良性腫瘤應與寄生蟲性脾囊腫、原發(fā)性惡性脾腫瘤及轉(zhuǎn)移性脾腫瘤相鑒別。寄生蟲性脾囊腫常系包囊蟲性,X線檢查易見囊壁鈣化,血象示嗜酸性粒細胞增多及特異性血清試驗陽性可確診。原發(fā)性惡性腫瘤往往癥狀較良性腫瘤突出,腫塊增長速度快,全身進行性消瘦等有助于鑒別。轉(zhuǎn)移性脾腫瘤常源于肺癌、乳腺癌、惡性黑色素瘤及脾周圍臟器癌等,只要詳細檢查,不難發(fā)現(xiàn)原發(fā)癌灶及多臟器損害的表現(xiàn)。
并發(fā)癥
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脾良性腫瘤可以并發(fā)哪些疾???
個別病例,尤其是脾血管瘤,因其與動靜脈交通的關(guān)系,可發(fā)生自發(fā)性脾破裂,引起腹腔大出血致休克而死亡。
預防
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脾良性腫瘤應該如何預防?
目前暫無相關(guān)資料
治療
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脾良性腫瘤治療前的注意事項
(一)治療
由于脾臟的良惡性腫瘤臨床鑒別較為困難,目前主張一經(jīng)發(fā)現(xiàn),即應施行全脾切除術(shù)。對于肯定系良性腫瘤者,亦可考慮節(jié)段性脾切除或全脾切除后予以健康脾組織自體異位移植,盡可能保留脾臟的功能。也有人認為對于脾良性腫瘤可不做任何治療,但應密切隨訪,定期復查。
(二)預后
脾良性腫瘤手術(shù)治療后,預后較好,有少數(shù)脾血管瘤發(fā)生惡變,導致腫瘤擴散,其預后較差。