乳腺葉狀囊肉瘤(cystosarcoma phylloides)是乳腺纖維瘤組織中纖維組織惡變而來，是上皮成分和結(jié)締組織混合的惡性腫瘤。病理學(xué)檢查可見良性上皮組織和惡性肉瘤混合存在。本病由Muller于 1938年首次報道，并認(rèn)為是良性腫瘤。以后有學(xué)者根據(jù)細胞分化程度及臨床發(fā)現(xiàn)本病并非完全良性，因而分為良性、惡性兩類，并出現(xiàn)同義名詞數(shù)十種。1982年WHO依據(jù)組織學(xué)分類原則，把該腫瘤改名為乳腺葉狀腫瘤，并分為良性、臨界性病變和惡性三類。

乳腺葉狀囊肉瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病發(fā)病原因不明，可能和體內(nèi)雌激素水平失調(diào)有關(guān)。有報道認(rèn)為，月經(jīng)初潮前后內(nèi)分泌功能為不穩(wěn)定階段，性成熟早期及老年不同階段的婦女，內(nèi)分泌均發(fā)生重大變化，容易產(chǎn)生不協(xié)調(diào)。其中，雌激素分泌增多為葉狀囊肉瘤發(fā)生的基礎(chǔ)，故內(nèi)分泌因素在病因?qū)W中有很大關(guān)系。

(二)發(fā)病機制

乳腺葉狀囊肉瘤的病理特點為：

1.大體形態(tài) 腫瘤體積差別較大，小的直徑2～3cm呈結(jié)節(jié)狀，大者可為40～50cm的巨塊，惡性腫瘤又較良性瘤體積略大。腫瘤邊緣也較清楚，無真正的包膜。切面呈灰白色，在壞死區(qū)或脂肪肉瘤瘤樣變區(qū)則帶黃色。約1/3的病例腫瘤有囊腔，囊內(nèi)有清澈或血性液體。更常見的是多個息肉狀腫物充塞了囊腔，造成腫瘤切面的裂隙狀態(tài)。腫瘤質(zhì)軟如肉，其中也有較硬的部分，有時可有骨和軟骨化生。

2.組織形態(tài) 瘤組織由上皮細胞和纖維組織兩種成分構(gòu)成，只是纖維組織成分增生更加活躍，構(gòu)成腫瘤的主要成分。細胞排列密集，核肥大深染，似纖維肉瘤或低度惡性纖維肉瘤。在同一腫瘤中的不同切片，或同一切片的不同區(qū)域纖維細胞的密度和分化程度可以很不相同。少數(shù)病例間質(zhì)成分中尚可發(fā)現(xiàn)分化程度不同的脂肪組織，黏液組織，甚至軟骨等。診斷本病除上述成分外，必須發(fā)現(xiàn)有上皮細胞成分，否則和乳腺肉瘤難于區(qū)別。

乳腺葉狀囊肉瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

最常見臨床表現(xiàn)為局部無痛性腫塊，患者幾乎都因為發(fā)現(xiàn)腫塊而就醫(yī)。也有少數(shù)病人有刺痛或輕度脹痛。在臨床查體時一般可觸及l(fā)～3cm腫塊。文獻報道腫塊最大者可達40～50cm，質(zhì)地可硬可軟，多數(shù)為單側(cè)發(fā)生，雙側(cè)者極少。病程1個月至l0余年不等，最長可達成40余年，平均4.5年。腫瘤生長一直是緩慢的，但大多數(shù)是一向緩慢而近期迅速增大，而腫瘤生長的快慢和良惡性關(guān)系不大。瘤體雖然可以很大但與周圍組織及皮膚無粘連，個別病例可因瘤體巨大使局部皮膚變薄、發(fā)亮、充血，甚至因壓迫而形成潰瘍。乳頭被推移，但很少發(fā)生回縮或溢液。少數(shù)病人可有腋窩淋巴結(jié)腫大，但也通常沒有轉(zhuǎn)移。

在臨床上凡遇到乳內(nèi)巨大腫瘤者應(yīng)首先考慮本病之可能。查體時可見瘤灶多很大，許多病人甚至占據(jù)全乳，腫塊呈圓形或分葉狀，表面不平，質(zhì)地堅韌，有時可有彈性感或囊性感，界限清楚，活動性好，少數(shù)腫塊有壓痛，患側(cè)腋淋巴結(jié)因增生反應(yīng)可觸及，但罕見轉(zhuǎn)移。鉬靶X線檢查見邊緣清楚的球形或橢圓形致密影，大的腫瘤亦可呈波浪形或多囊形;B超檢查有球形或囊實性混合聲影;動脈和乳房皮下靜脈造影，腫塊有明顯的血液供應(yīng)和皮下靜脈擴張等。根據(jù)上述表現(xiàn)診斷應(yīng)無困難。

乳腺葉狀囊肉瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.穿刺細胞學(xué)檢查 對本病的輔助診斷可靠性較小，因為腫瘤不同部位的間質(zhì)細胞增生和異型的程度不同，所以很難作出準(zhǔn)確的診斷。

2.手術(shù)中冰凍切片 切除標(biāo)本后，可在2～3個不同部位切取2～3塊瘤組織，然后作連續(xù)切片檢查，一般不易漏診。

1.X線鉬靶片 小的腫瘤可見邊緣清楚的球形橢圓形或有分葉的均勻致密影，邊緣光滑，沒有毛刺現(xiàn)象;大的腫瘤外形呈波浪形或多囊形，偶見鈣化。與癌腫不同的地方是皮下脂肪層仍完整。

2.超聲波檢查 腫瘤較大，呈分葉低回聲，邊界清楚。因病變邊緣光滑，超聲常有側(cè)緣聲束衰減征象。有時很難與周圍葉狀分布的脂肪組織相區(qū)別。腫瘤后回聲減弱、增強或不變。囊變區(qū)充滿液體，表現(xiàn)為無回聲的裂隙狀腔隙。

3.液晶熱圖檢查 瘤體區(qū)域皮溫較高，和周圍正常組織皮溫可相差3℃以上。

4.血管造影 可行動脈和乳房皮下靜脈造影，可見腫瘤有明顯的血液供應(yīng)和皮下靜脈擴張。

乳腺葉狀囊肉瘤容易與哪些疾病混淆？

臨床上乳腺葉狀囊肉瘤應(yīng)注意與乳腺癌、乳腺纖維和惡性肉瘤相鑒別。

1.乳腺癌

(1)葉狀囊肉瘤病程長，生長緩慢，而乳腺癌病程較短。

(2)葉狀囊肉瘤多數(shù)體積較大，凹凸不平，呈結(jié)節(jié)分葉狀，部分實質(zhì)如橡皮樣有彈性，部分呈囊性。而乳腺癌體積較小，無分葉，質(zhì)地較硬，無囊性，無彈性。

(3)葉狀囊肉瘤周界清楚，僅少數(shù)向周圍間質(zhì)胸肌浸潤。而乳腺癌邊界不清，可向周圍組織浸潤。

(4)葉狀囊肉瘤系膨脹性生長與皮膚不粘連，由于瘤體大影響靜脈回流，大多數(shù)表面有靜脈曲張，隨著腫瘤增大，皮膚張力大而菲薄，光滑呈水狀，有時可引起壓迫性壞死。而乳腺癌為浸潤性生長可與皮膚粘連，出現(xiàn)“橘皮樣”變，表面靜脈曲張不多見。

(5)葉狀囊肉瘤乳頭正常，但可有推壓移位，乳頭溢液少見。而乳腺癌位于乳暈下，多數(shù)與乳頭粘連，乳頭抬高或內(nèi)陷。

(6)分葉狀囊肉瘤腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見，而乳腺癌腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較常見。

2.乳腺纖維瘤

(1)乳腺纖維瘤初起時生長較快，以后生長逐漸緩慢。而葉狀囊肉瘤開始較為緩慢，以后突然長大，有的病例生長較為迅速，在幾個月內(nèi)增長為很大。

(2)乳腺纖維瘤體積較小，不超過5cm，表面光滑，邊界清楚，質(zhì)地均勻一致，無分葉。而葉狀囊肉瘤體積大多為10～20cm，表面凹凸不平，有分葉，質(zhì)地不均勻。

(3)乳腺纖維瘤可為多發(fā)性的，也可為單發(fā)的，而葉狀囊肉瘤多為單發(fā)。

(4)乳腺纖維瘤多發(fā)生在青年婦女，50歲以上較為少見，而葉狀囊肉瘤不僅在中青年婦女可見，而在老年婦女亦可見到。

3.惡性肉瘤 主要依據(jù)病理檢查進行鑒別。

乳腺葉狀囊肉瘤可以并發(fā)哪些疾病？

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乳腺葉狀囊肉瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

預(yù)后

乳腺葉狀囊肉瘤以手術(shù)切除為主，完全切除后，一般預(yù)后良好。良性者如手術(shù)切除不徹底，局部亦可復(fù)發(fā)，而再次行廣泛切除后仍可獲得較好的效果。部分惡性型手術(shù)雖可局部治愈，但如發(fā)生血運轉(zhuǎn)移，常導(dǎo)致嚴(yán)重后果。本病的特點為：局部復(fù)發(fā)常在手術(shù)后2年內(nèi)，一般認(rèn)為年齡因素及腫瘤大小對復(fù)發(fā)影響不大，主要的影響因素是組織類型和其生物學(xué)特性及與手術(shù)切除范圍有關(guān)。復(fù)發(fā)的病例要注意，有時病變變得更易侵犯性生長的類型，但多數(shù)良性型者經(jīng)過進一步局部擴大手術(shù)取得較好的效果，也有發(fā)展成與原來腫瘤不同的組織類型。目前對化療、放療的效果尚無一致的評價。

乳腺葉狀囊肉瘤治療前的注意事項

疾病發(fā)生的前兆：

1、無痛性腫塊：多發(fā)生在乳房上半部，多為單個腫塊，極少數(shù)可見同一乳房內(nèi)多個病灶，腫塊形態(tài)差異較大，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不清，質(zhì)地偏硬。

2、乳房皮膚改變：乳腺腫瘤表面皮膚改變與腫塊部位深淺和侵犯程度有關(guān)。腫塊小，部位深，皮膚多無改變，腫塊大，部位淺，較早于皮膚粘連，使皮膚呈現(xiàn)凹陷，稱“酒窩癥”，如果腫瘤細胞堵塞皮下淋巴管引起皮膚水腫，形成橘皮樣變，已屬乳腺腫瘤晚期。

3、乳頭溢液：乳頭溢液有多種原因，以大導(dǎo)管或管內(nèi)癌多見。

4、乳頭和乳暈異常：當(dāng)病灶侵犯到乳頭或乳暈時，乳腺纖維組織和導(dǎo)管系統(tǒng)可因腫瘤侵犯而縮短，牽連乳頭，使乳頭偏向腫瘤一側(cè)，病變進一步發(fā)展可使乳頭扁平，回縮凹陷，直至完全縮入乳暈下，看不見乳頭，有時因乳房內(nèi)纖維組織萎縮，使整個乳房抬高，臨床可見兩側(cè)乳頭不在同一水平面上，濕疹樣癌則乳頭成糜爛狀，常有痂皮。