輸尿管腫瘤臨床較為少見。1841年，法國病理學(xué)家Rayer首先描述輸尿管腫瘤。1902年，Albarran報道第1例在術(shù)前明確診斷的原發(fā)性輸尿管腫瘤。截至1976年，世界文獻(xiàn)報道僅為2200例，而國內(nèi)主要文獻(xiàn)統(tǒng)計原發(fā)性輸尿管惡性腫瘤，至1996年8月共報道280余例。

輸尿管腫瘤是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

輸尿管腫瘤的病因尚未完全明了。與腎盂及膀胱腫瘤相似，吸煙、飲用咖啡、濫用鎮(zhèn)痛藥、某些特殊職業(yè)、慢性炎癥、積水、結(jié)石、使用環(huán)磷酰胺化療、遺傳等多種因素與輸尿管腫瘤的發(fā)生、發(fā)展有關(guān)。有研究發(fā)現(xiàn)吸煙者發(fā)生輸尿管腫瘤的風(fēng)險比腎盂腫瘤和膀胱腫瘤都高，且吸煙量與發(fā)生腫瘤的風(fēng)險存在劑量效應(yīng)關(guān)系;而大量飲用咖啡也會增加發(fā)生輸尿管腫瘤的可能;長期服用鎮(zhèn)痛藥如非那西汀則會使輸尿管腫瘤的發(fā)生率增加許多;那些從事化學(xué)、石油化學(xué)、塑料工業(yè)，長期接觸煤、瀝青、可卡因、焦油的人患有輸尿管腫瘤的可能性大為增加;慢性細(xì)菌性感染、尿道結(jié)石、梗阻易于產(chǎn)生鱗狀上皮癌，發(fā)生腺癌的可能性則要少得多;環(huán)磷酰胺作為化療藥物也被認(rèn)為不只是會增加發(fā)生膀胱腫瘤的可能性，發(fā)生輸尿管腫瘤的可能性也會增加。

(二)發(fā)病機(jī)制

雙側(cè)輸尿管發(fā)生腫瘤(同時或者異時)占輸尿管腫瘤總數(shù)的0.9%～1.6%，約73%的輸尿管腫瘤位于輸尿管下段，約24%位于輸尿管中段，發(fā)生于輸尿管上段只占3%左右。

輸尿管腫瘤大多為移行細(xì)胞癌，約占93%，組織病理特性與膀胱移行細(xì)胞癌相似;鱗狀上皮癌、腺癌較少。在占少數(shù)的良性腫瘤中以上皮性乳頭狀瘤最常見，約占75%，其中內(nèi)翻性乳頭狀瘤常與惡性腫瘤并發(fā)，文獻(xiàn)報道約18%的惡性腫瘤發(fā)生(同時或異時)輸尿管內(nèi)翻性乳頭狀瘤，因此對于診斷為內(nèi)翻性乳頭狀瘤的患者有必要排除輸尿管惡性腫瘤，另一良性腫瘤為纖維上皮息肉。TNM分期同腎盂腫瘤。輸尿管移行上皮癌可以通過上皮擴(kuò)展(直接浸潤或種植)及淋巴、血行擴(kuò)散。

1.根據(jù)腫瘤來源，輸尿管腫瘤可分為3類。

(1)輸尿管上皮來源：惡性的有移行細(xì)胞癌、鱗狀細(xì)胞癌、腺癌、未分化癌;良性的有移行細(xì)胞乳頭狀瘤。

(2)輸尿管上皮以外的輸尿管及周圍組織來源：惡性的有纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、脂肪肉瘤、血管肉瘤、類癌性肉瘤;良性的有纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、平滑肌瘤、血管瘤、纖維性息肉。

(3)輸尿管以外的器官或組織來源：均為惡性腫瘤，如轉(zhuǎn)移性癌、轉(zhuǎn)移性肉瘤等。

2.臨床分期 主要有國際抗癌協(xié)會和Jewett兩種分期法。

輸尿管腫瘤有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.血尿 最常見，約占75%。常是間歇性、無痛性、肉眼全程血尿，并可出現(xiàn)條索樣血塊，活動和勞累后加重。

2.疼痛 60%左右的病例有患側(cè)腹部疼痛，血塊堵塞可發(fā)生劇烈絞痛。

3.腫塊 癌腫阻塞輸尿管引起腎盂積水，可在腹部捫及腫大的腎臟。

間歇性肉眼血尿伴長條狀血塊;影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)輸尿管充盈缺損;尿脫落細(xì)胞檢查陽性或病理證實(shí)為腫瘤即可診斷。

輸尿管腫瘤應(yīng)該做哪些檢查？

1.尿常規(guī)檢查 可查見紅細(xì)胞。

2.尿脫落細(xì)胞檢查 診斷正確率60%～70%，應(yīng)用流式細(xì)胞儀(FCM)可以更敏感地發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞。

1.影像學(xué)檢查

(1)靜脈尿路造影：輸尿管有偏心性或中心性充盈缺損，表面毛糙不齊、凹凸不平，形狀不整或呈長圓形;病灶處輸尿管輪廓消失;梗阻上方有不同程度積水，腎功能減退;腫瘤下方呈杯口狀擴(kuò)張。

(2)逆行造影：如阻塞完全，逆行造影表現(xiàn)與靜脈尿路造影相仿，阻塞端尖削，邊緣不齊或呈杯口狀，杯口邊緣毛糙、不對稱。逆行造影顯示癌腫下方輸尿管擴(kuò)大呈“高腳杯”狀，對確診有重要意義。

(3)CT檢查：早期小腫瘤<1 cm時難以發(fā)現(xiàn)，但可觀察到腎盂積水及周圍組織浸潤和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況。

(4)MRI：在腫瘤分期上較CT準(zhǔn)確。對診斷不清的梗阻性腫瘤診斷有幫助。

(5)腎動脈造影：上段輸尿管的癌腫，偶可見腎盂、輸尿管動脈增粗，伸向腫瘤區(qū)，有時還可見纖細(xì)的腫瘤血管。并發(fā)腎盂積水時，腎內(nèi)動脈拉直且分開。

(6)B超：一般只能發(fā)現(xiàn)腎盂積水和較大的轉(zhuǎn)移灶。有時可見腫瘤為中等回聲或稍低回聲，其上方輸尿管擴(kuò)張。

2.器械檢查

(1)膀胱鏡：可見患側(cè)輸尿管口噴血尿，因?yàn)?0%的患者合并膀胱癌，故必須觀察膀胱內(nèi)有無腫瘤。并可做逆行造影檢查，也可用帶刷輸尿管導(dǎo)管取組織做病理學(xué)檢查，診斷陽性率達(dá)90%。

(2)輸尿管鏡：可直接到達(dá)腫瘤部位，觀察腫瘤形態(tài)、大小并取活檢，86%～92%的患者可以確診。

輸尿管腫瘤容易與哪些疾病混淆？

1.輸尿管陰性結(jié)石 多見于40歲以下青壯年，以絞痛為特點(diǎn)。肉眼血尿少見，多數(shù)為鏡下血尿，常與絞痛并存。輸尿管陰性結(jié)石可以引起結(jié)石部位以上尿路梗阻，造影發(fā)現(xiàn)輸尿管內(nèi)有負(fù)影。如用造影劑后仍不能確診，可作輸尿管充氣作雙重對比造影。此時陰性結(jié)石多能顯影。CT平掃檢查于梗阻段輸尿管發(fā)現(xiàn)高密度的結(jié)石陰影。

2.輸尿管息肉 多見于40歲以下青壯年。病史長，造影見充盈缺損，其表面光滑，范圍較輸尿管腫瘤大，多在2cm以上，甚至可達(dá)10cm。部位多在近腎盂輸尿管連接處。反復(fù)從尿液中找癌細(xì)胞陰性，可資鑒別。

3.膀胱癌 位于壁段輸尿管周圍的膀胱癌可將輸尿管口遮蓋。需與下段輸尿管癌突入膀胱相鑒別。輸尿管癌突入膀胱有兩種情況，一是腫瘤有蒂，瘤體在膀胱，蒂在輸尿管;二是腫瘤沒有蒂，瘤體在輸尿管和膀胱各一部分。鑒別主要靠膀胱鏡檢查?？捎苗R鞘前端推開膀胱腫瘤觀察與輸尿管口的關(guān)系。如有蒂與輸尿管內(nèi)相連，則可明確輸尿管腫瘤。

輸尿管腫瘤可以并發(fā)哪些疾??？

40%的患者可出現(xiàn)泌尿系其他部位的腫瘤，其中合并膀胱腫瘤者約占21%。

輸尿管腫瘤應(yīng)該如何預(yù)防？

輸尿管腫瘤尤其是惡性腫瘤患者，無論是采用輸尿管鏡治療及保守性手術(shù)，還是根治性手術(shù)后，都應(yīng)制定詳細(xì)而嚴(yán)格的隨訪計劃，具體包括：①定期檢查尿常規(guī)及尿脫落細(xì)胞;②定期復(fù)查靜脈尿路造影或逆行腎盂輸尿管造影;③定期膀胱鏡和輸尿管鏡檢查，最初2年，每3個月1次，以后每6個月1次;④選用絲裂霉素或BCG等化療藥物定期行膀胱灌注，以預(yù)防腫瘤復(fù)發(fā)。

輸尿管腫瘤治療前的注意事項

(一)治療

治療原則：單側(cè)應(yīng)做包括患側(cè)腎、全長輸尿管及膀胱袖套狀切除，雙側(cè)時可保留一側(cè)功能較好的腎。由于輸尿管癌復(fù)發(fā)率較高，且有腫瘤種植及多中心生長的特點(diǎn)，術(shù)后應(yīng)按照膀胱癌治療原則做全身化療、膀胱灌注化療及定期膀胱鏡復(fù)查。

1.對側(cè)腎功能良好者 對良性乳頭狀瘤有惡變傾向者及惡性腫瘤應(yīng)采用根治性手術(shù)，切除范圍包括：患腎、腎脂肪囊、輸尿管全長及膀胱袖套狀切除。局限性輸尿管腫瘤也可經(jīng)輸尿管鏡做電灼或用摻釹釔鋁石榴石(Nd：YAG)激光治療或輸尿管節(jié)段性切除。

2.雙側(cè)輸尿管腫瘤

(1)雙側(cè)上1/3段腫瘤：僅切除病變組織，腸代輸尿管或自體腎移植。

(2)雙側(cè)下1/3段腫瘤：雙輸尿管中下段切除，輸尿管膀胱再植或用腸襻與膀胱相連。

(3)一側(cè)上段，一側(cè)下段：一側(cè)根治術(shù)，一側(cè)腸代輸尿管、自體腎移植、輸尿管或腎皮膚造口。

3.對孤立腎或有腎功能衰竭者可行保守性手術(shù)治療。

4.術(shù)后輔助化療，可應(yīng)用M-VAC方案(甲氨蝶呤、長春堿、順鉑和多柔比星)，有效率40%～50%，但不良反應(yīng)重，放療不敏感。按照膀胱癌治療原則做膀胱灌注化療及定期膀胱鏡復(fù)查。

(二)預(yù)后

分化良好Ⅰ、Ⅱ級癌5年存活率56%～67%，分化不佳的約16%;非浸潤性的5年存活率約60%，而浸潤性的約占25%;有轉(zhuǎn)移者生存期低于3年。