上斜肌腱鞘綜合征(superior oblique tendon sheath syndrome)是指由于先天性解剖異?；蚝筇炖^發(fā)于外傷或手術(shù)所致的上斜肌肌腱和鞘膜過(guò)分增厚或粘連，限制了下斜肌的上轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)，致使眼球固定于向下注視的狀態(tài)。

上斜肌腱鞘綜合征是由什么原因引起的？

(一)發(fā)病原因

本病是一種綜合病征，確切原因尚不清楚。關(guān)于上斜肌腱鞘的存在與否以往一直有爭(zhēng)議，有作者解剖了30個(gè)成人眼眶，證實(shí)了上斜肌腱鞘的存在，它是由提上瞼肌和上直肌的筋膜以及其間的肌間隔組成，上斜肌筋膜和Tenon囊部分纖維也參與組成此纖維性鞘膜。在此纖維鞘膜內(nèi)襯有腱滑液鞘。因此無(wú)論先天發(fā)育缺陷、后天性炎癥或外傷等因素均可影響上斜肌的功能，引起本病。

(二)發(fā)病機(jī)制

1.肌腱腱鞘異常 上斜肌的肌鞘起始于滑車(chē)部位，而終止于上斜肌的附著點(diǎn)處?kù)柲ど希L(zhǎng)度均值為(18.39±0.33)mm。假如存在先天性的腱鞘短而緊張，眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)僅能將眼球拉向下方。正常情況下，上斜肌起著下斜肌的節(jié)制韌帶作用。也有人認(rèn)為本綜合征是肌腱與腱鞘之間發(fā)生粘連所引起。在此情況下，手術(shù)分離腱鞘常會(huì)達(dá)到極好效果。

2.肌腱異常 上斜肌肌腱解剖異常，影響了它在滑車(chē)部位的活動(dòng)，可見(jiàn)于外傷所致肌腱部位出血、炎癥、瘢痕等。在這種情況下，用示指輕壓滑車(chē)部位并讓病人的眼球內(nèi)上轉(zhuǎn)，有時(shí)可感覺(jué)到肌腱通過(guò)滑車(chē)部位時(shí)的活動(dòng)感，或咔嗒響，此時(shí)眼球不能內(nèi)上轉(zhuǎn)，故有學(xué)者稱(chēng)其為上斜肌咔嗒聲綜合征。

3.下斜肌及其鄰近組織結(jié)構(gòu)異常 下斜肌附著點(diǎn)與眼球壁粘連，或眶底爆裂性骨折致使下方眼眶組織嵌頓，也可引起眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)受限。Girard描述了上斜肌止點(diǎn)異常節(jié)制韌帶的形成，引起假性下斜肌麻痹。

4.矛盾性神經(jīng)支配 有人認(rèn)為本病與眼球后退綜合征相類(lèi)似，F(xiàn)erig-Seiwerth和Celic發(fā)現(xiàn)3例Brown綜合征中有1例患者具有矛盾性神經(jīng)支配，因而提出先天性Brown綜合征可能與中樞神經(jīng)支配紊亂有關(guān)。發(fā)現(xiàn)存在有矛盾性神經(jīng)支配的病人，當(dāng)眼球處于內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)，上斜肌不能松弛，因而牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性。還有人報(bào)道肌電圖證實(shí)了這個(gè)假設(shè)，但大多數(shù)學(xué)者不同意此種意見(jiàn)。

5.手術(shù)所致 多見(jiàn)于上斜肌折疊術(shù)后，一般是由于折疊量過(guò)大所致。若折疊量小于10mm，很少發(fā)生，即使發(fā)生，癥狀也較輕，且可自行緩解。

6.繼發(fā)于下斜肌麻痹 有作者認(rèn)為長(zhǎng)期下斜肌麻痹后，上斜肌可以繼發(fā)攣縮，纖維化。但多數(shù)人不承認(rèn)這種看法，因術(shù)后內(nèi)上轉(zhuǎn)可正常，EMG顯示下斜肌有正常放電活動(dòng)。再者單獨(dú)下斜肌麻痹也較少見(jiàn)。

上斜肌腱鞘綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？

1.分類(lèi)

(1)先天性上斜肌腱鞘綜合征(congenital superior oblique tendon sheath syndrome)：指由于先天性腱鞘縮短并肌腱肥厚影響滑車(chē)處的正?；顒?dòng)，或因下斜肌有異常的節(jié)制韌帶等解剖發(fā)育異常所致的眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)受限。此類(lèi)眼球運(yùn)動(dòng)異常是恒定性的，且不可能自愈，故稱(chēng)為真性Brown綜合征。

(2)后天性上斜肌腱鞘綜合征(acquired superior oblique tendon sheath syndrome)：又稱(chēng)獲得性Brown綜合征。指由于外傷、炎癥或手術(shù)所致的上斜肌腱鞘局部腫脹、肥厚、腱鞘收縮或類(lèi)似狹窄性腱鞘炎而引起的眼球內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)受限。此類(lèi)眼球運(yùn)動(dòng)異常，部分病例可自行緩解而癥狀消失，故將這一類(lèi)病例稱(chēng)為間歇性Brown綜合征或假性Brown綜合征。

2.臨床特征

(1)在作雙眼或單眼運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)時(shí)：患眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)受限程度相同，試圖在內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)作向上牽拉試驗(yàn)有限制。

(2)患眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)表現(xiàn)下斜。

(3)患眼于第一眼位及外轉(zhuǎn)位時(shí)：上轉(zhuǎn)正?；蚪咏！＝⊙墼诘谝谎畚粫r(shí)可表現(xiàn)為上斜。

(4)無(wú)同側(cè)上斜肌過(guò)強(qiáng)。

(5)向上注視時(shí)出現(xiàn)V型外斜。

(6)在第一眼位或向下注視或外轉(zhuǎn)位常無(wú)復(fù)視：但患者可出現(xiàn)頭位異?；虮３诸^位正位，并在第一眼位患眼下斜。

(7)在患眼內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)引出復(fù)視。

(8)眼外肌EMG檢查：下斜肌正常。

3.臨床分級(jí) Eustis依據(jù)Brown綜合征的臨床特點(diǎn)，規(guī)定了Brown綜合征嚴(yán)重程度的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)。

(1)輕度：僅有在眼球內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)受限，不伴有下斜視及在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)不伴有下斜視。

(2)中度：內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)受限，在內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)伴下斜視，但第一眼位無(wú)下斜視。

(3)重度：內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)受限，第一眼位及內(nèi)轉(zhuǎn)時(shí)均有明顯下斜視。

本病的診斷要點(diǎn)有以下4點(diǎn)：

1.患眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)不能上轉(zhuǎn)，但在第一眼位或外轉(zhuǎn)位時(shí)上轉(zhuǎn)正常。

2.患眼在內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)向上作牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性。

3.患眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)下斜。

4.肌電圖檢查下斜肌正常。

上斜肌腱鞘綜合征應(yīng)該做哪些檢查？

無(wú)需特殊實(shí)驗(yàn)室檢查。

眼外肌肌電圖(EMG)檢查時(shí)下斜肌正常。

上斜肌腱鞘綜合征容易與哪些疾病混淆？

1.下斜肌麻痹 Brown綜合征常在眼內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)牽拉試驗(yàn)陽(yáng)性，此點(diǎn)可與下斜肌麻痹相鑒別。另外，Brown綜合征表現(xiàn)為患眼在內(nèi)轉(zhuǎn)位時(shí)下斜，同側(cè)上斜肌和對(duì)側(cè)上直肌功能正常，向上注視時(shí)出現(xiàn)V外斜，而下斜肌麻痹則無(wú)此征。在下斜肌麻痹時(shí)EMG較弱，而B(niǎo)rown綜合征正常。

2.爆裂性眶底骨折 在眶底骨折時(shí)上轉(zhuǎn)受限，不僅表現(xiàn)在內(nèi)轉(zhuǎn)位，而且在第一眼位和外轉(zhuǎn)時(shí)上轉(zhuǎn)均可受限，此點(diǎn)與Brown綜合征僅在內(nèi)轉(zhuǎn)位上轉(zhuǎn)受限不同。

3.先天性眼外肌纖維化綜合征 因下直肌纖維化，被動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)試驗(yàn)正上方、內(nèi)上方、外上方均有限制。

4.雙上轉(zhuǎn)肌麻痹 早期被動(dòng)轉(zhuǎn)動(dòng)試驗(yàn)正常，晚期造成下直肌緊張，上轉(zhuǎn)有抗力，患眼內(nèi)上轉(zhuǎn)，外上轉(zhuǎn)都受限。

5.Graves眼病 上轉(zhuǎn)受限明顯，有突眼，上瞼退縮，眼瞼腫脹等表現(xiàn)，CT和超聲顯示眼外肌肥大。

上斜肌腱鞘綜合征可以并發(fā)哪些疾病？

無(wú)特殊并發(fā)癥。

上斜肌腱鞘綜合征應(yīng)該如何預(yù)防？

目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。

上斜肌腱鞘綜合征治療前的注意事項(xiàng)

(一)治療

如在第一眼位時(shí)為正位，并有雙眼單視功能，無(wú)明顯代償頭位，則無(wú)需手術(shù)。如患眼于第一眼位時(shí)呈下斜視，有明顯代償頭位存在，影響美容，則可考慮手術(shù)治療，以恢復(fù)第一眼位時(shí)的雙眼視。

以往手術(shù)曾將上斜肌腱鞘與肌腱剝離，術(shù)后早期效果較好，但可復(fù)發(fā)。目前主張采用上斜肌完全斷腱術(shù)或上斜肌腱部分切除術(shù)，可取得良好效果，如術(shù)后發(fā)生上斜肌麻痹現(xiàn)象，則可行對(duì)側(cè)下直肌后徙或同側(cè)下斜肌切除術(shù)，效果滿(mǎn)意。為防止繼發(fā)性上斜肌麻痹，Parks主張做上斜肌后徙術(shù)。楊景存主張手術(shù)應(yīng)盡量做在異常的眼外肌和筋膜上，一般不要對(duì)正常肌肉手術(shù)。劉家琦主張手術(shù)時(shí)不僅去除異常的上斜肌腱鞘，同時(shí)還將眼球固定在內(nèi)上位置1周(過(guò)矯位)以防止復(fù)發(fā)，也可在術(shù)后短期內(nèi)經(jīng)常作向內(nèi)上的牽拉訓(xùn)練以扯斷新生的瘢痕粘連。

(二)預(yù)后

預(yù)后良好。